Dermatitis herpetiforme !
La dermatitis herpetiforme es una erupción muy pruriginosa de pequeñas ampollas en codos, rodillas y glúteos. Es la forma cutánea de la enfermedad celíaca.
Actualizado 2026-11-01
Estructuras afectadas
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Por qué ocurre
- Patrones de malabsorción
- Inmunoglobulinas (anticuerpos)
- Intestino delgado: vellosidades, criptas, enterocitos, células de Paneth; duodeno, yeyuno e íleon
- Piel: estratos de la epidermis, dermis e hipodermis
Qué es
Enfermedad ampollosa autoinmune crónica que constituye la manifestación cutánea de la enteropatía sensible al gluten (enfermedad celíaca). Produce pápulas y vesículas pequeñas, agrupadas y muy pruriginosas en las superficies extensoras, con depósitos granulares de IgA en las papilas dérmicas.
A quién afecta
Poco frecuente; se ve sobre todo en adultos de 30 a 40 años y en personas de ascendencia del norte de Europa, y es rara en poblaciones asiáticas o africanas. Se informa con menos frecuencia en América Latina, donde la enfermedad celíaca también está subdiagnosticada. Casi todos los pacientes tienen cambios intestinales de tipo celíaco, aunque la mayoría tiene pocos síntomas digestivos.
Causas
- Reacción autoinmune al gluten (trigo, cebada, centeno) en personas genéticamente susceptibles
- Haplotipos HLA-DQ2 (la mayoría) o HLA-DQ8
- Anticuerpos IgA contra la transglutaminasa epidérmica (TG3) depositados en la piel
Factores de riesgo
- Enfermedad celíaca o antecedente familiar de enfermedad celíaca o dermatitis herpetiforme
- Genotipo HLA-DQ2 o DQ8
- Otras enfermedades autoinmunes: tiroiditis autoinmune, diabetes tipo 1, anemia perniciosa
- La exposición a yoduros puede empeorar las lesiones
Fisiopatología
En el intestino, la gliadina del gluten es desamidada por la transglutaminasa tisular (TG2) y desencadena una respuesta inmunitaria con anticuerpos IgA contra la TG2. Por diseminación de epítopos se forman anticuerpos IgA contra la transglutaminasa epidérmica (TG3), que se depositan junto con ella en el vértice de las papilas dérmicas. Estos depósitos atraen neutrófilos, que liberan enzimas que separan la epidermis de la dermis y forman vesículas subepidérmicas. Tanto la erupción como la enteropatía dependen de la ingesta de gluten.
Síntomas y signos
- Prurito o ardor intenso, a menudo antes de que aparezcan las lesiones
- Pápulas y vesículas pequeñas agrupadas (herpetiformes) sobre base eritematosa
- Distribución simétrica en superficies extensoras: codos, rodillas, glúteos, región sacra, hombros y cuero cabelludo
- Las vesículas suelen romperse por el rascado, por lo que predominan erosiones, costras y excoriaciones
- Cambios de pigmentación posinflamatorios
- Síntomas digestivos ausentes o leves (distensión, diarrea); puede haber ferropenia
Diagnóstico
- Clínico
- Se sospecha en un paciente con papulovesículas agrupadas muy pruriginosas y excoriaciones simétricas en codos, rodillas y glúteos.
- Pruebas
- La prueba clave es la inmunofluorescencia directa de una biopsia de piel de aspecto normal junto a una lesión: depósitos granulares de IgA en las papilas dérmicas. La histología de una vesícula reciente muestra una ampolla subepidérmica con microabscesos de neutrófilos en las papilas. Serología: IgA antitransglutaminasa tisular y antiendomisio (y antitransglutaminasa epidérmica donde esté disponible), con IgA total. Antes de la dapsona se mide la actividad de G6PD; hemograma y pruebas hepáticas basales.
- Imágenes
- No se requieren imágenes; puede hacerse endoscopia digestiva alta con biopsia duodenal para valorar la enteropatía, aunque no es imprescindible si la inmunofluorescencia cutánea es diagnóstica.
Diagnóstico diferencial
- Escabiosis (surcos, espacios interdigitales, convivientes con prurito)
- Penfigoide ampolloso (ampollas grandes y tensas, IgG/C3 lineal en la membrana basal)
- Dermatosis ampollosa por IgA lineal (IgA lineal, no granular)
- Dermatitis atópica, prurigo y excoriaciones neuróticas
- Urticaria papular por picaduras de insectos
Objetivo del tratamiento
Controlar rápidamente el prurito y las lesiones con medicamentos mientras una dieta estricta sin gluten de por vida trata la enfermedad de base, permite retirar los fármacos y reduce el riesgo de linfoma.
Tratamiento
- Estilo de vida
- Dieta estricta sin gluten de por vida (sin trigo, cebada ni centeno) con apoyo de nutrición; la erupción puede tardar de meses a dos años en responder. Evitar el exceso de yoduros.
- Médico
- La dapsona alivia el prurito y las lesiones en pocos días; se reduce gradualmente a medida que la dieta hace efecto. La sulfapiridina o la sulfasalazina son alternativas; los corticoides tópicos potentes ayudan con el prurito.
- Seguimiento
- Con dapsona: prueba de G6PD antes de iniciar, luego hemogramas y pruebas hepáticas periódicos, y vigilancia de hemólisis, metahemoglobinemia, agranulocitosis y síndrome de hipersensibilidad; seguimiento de hierro, folato y salud ósea.
Fármacos para esta enfermedad
Complicaciones
- Déficit de hierro, folato o vitamina B12 y osteoporosis por la enteropatía
- Otras enfermedades autoinmunes, sobre todo tiroideas
- Linfoma de intestino delgado (no Hodgkin, asociado a enteropatía), que disminuye con la dieta sin gluten
- Efectos adversos de la dapsona: anemia hemolítica, metahemoglobinemia, agranulocitosis
Pronóstico
Crónica, pero bien controlada cuando se sigue la dieta sin gluten; muchos pacientes pueden suspender finalmente la medicación. Algunos presentan remisión espontánea. El riesgo de linfoma disminuye con la adherencia prolongada a la dieta.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿De qué enfermedad es manifestación cutánea la dermatitis herpetiforme?
De la enfermedad celíaca (enteropatía sensible al gluten).
¿Qué muestra la inmunofluorescencia directa y de dónde se toma la biopsia?
Depósitos granulares de IgA en las papilas dérmicas; la biopsia se toma de piel de aspecto normal junto a una lesión.
¿Qué fármaco da alivio rápido y qué debe verificarse antes de iniciarlo?
La dapsona; debe medirse la actividad de G6PD por el riesgo de hemólisis.
¿Cuál es el tratamiento definitivo a largo plazo?
Una dieta estricta sin gluten de por vida.
¿Dónde se localizan típicamente las lesiones?
De forma simétrica en superficies extensoras: codos, rodillas, glúteos, región sacra y cuero cabelludo.
Enfermedades relacionadas
- Enfermedad celíaca
- Penfigoide ampolloso
- Escabiosis (sarna)
- Dermatitis atópica
- Hipotiroidismo
- Linfoma no Hodgkin
- Anemia ferropénica
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: Symptoms & Causes of Celiac Disease (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK), 2026).
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