Enfermedades · Enfermedades sistémicas
Lupus eritematoso sistémico !
El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune crónica que inflama muchos órganos, como piel, articulaciones y riñones, con brotes y remisiones.
Actualizado 2026-10-30
Estructuras afectadas
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En la bioquímica
En inmunología
- Hipersensibilidad: los cuatro tipos comparados
- Hipersensibilidad tipo III (complejos inmunes)
- Tolerancia inmunológica y cómo empieza la autoinmunidad
- Autoanticuerpos: la tabla que hay que saber
- Asociaciones HLA con enfermedades
- Mimetismo molecular y autoinmunidad posinfecciosa
- Déficits del complemento y angioedema hereditario
- Complemento: tres vías, complejo de ataque a la membrana y reguladores
- Th1, Th2, Th17, Tfh y Treg
- Citocinas: la tabla que debe saber
- Interferones de tipo I (α, β)
- Prueba de Coombs directa e indirecta
- Inmunofluorescencia y la prueba de ANA
En fisiología
Por qué ocurre
- Apoptosis: las vías intrínseca y extrínseca
- Cuando los leucocitos dañan el tejido: proteasas, oxidantes y NET
- Inmunidad innata y adaptativa: panorama
- Inmunoglobulinas (anticuerpos)
- Glomérulo y barrera de filtración: podocitos, mesangio y aparato yuxtaglomerular
Qué es
Enfermedad autoinmune crónica en la que autoanticuerpos e inmunocomplejos inflaman muchos órganos, sobre todo piel, articulaciones, riñones, células sanguíneas, serosas y sistema nervioso. Cursa con brotes y remisiones.
A quién afecta
Mucho más frecuente en mujeres, sobre todo en edad fértil (se cita a menudo unas nueve mujeres por hombre), y a menudo más frecuente y grave en personas de ascendencia africana, hispana e indígena. En una población asegurada de Buenos Aires, Argentina, la incidencia fue de 6,3 por 100.000 personas-año y la prevalencia de 58,6 por 100.000 en 2009.
Causas
- Susceptibilidad genética (varios genes inmunitarios, incluidas deficiencias del complemento)
- Factores hormonales: estrógenos
- Desencadenantes ambientales: luz ultravioleta, infecciones (por ejemplo virus de Epstein-Barr), tabaquismo
- Algunos medicamentos causan un lupus inducido por fármacos, distinto y en general más leve
Factores de riesgo
- Sexo femenino, entre los 15 y los 45 años
- Ascendencia africana, hispana, asiática o indígena
- Antecedente familiar de lupus u otra enfermedad autoinmune
- Exposición solar
- Tabaquismo
Fisiopatología
La mala eliminación de células apoptóticas expone antígenos nucleares; la pérdida de tolerancia lleva a autoanticuerpos como ANA y anti-ADN de doble cadena. Los inmunocomplejos se depositan en riñón, piel y vasos y activan complemento (hipersensibilidad tipo III). Otros anticuerpos atacan células sanguíneas (tipo II). La inflamación mediada por interferón mantiene la enfermedad.
Clasificación
- Criterios de clasificación EULAR/ACR 2019: ANA positivo como criterio de entrada y luego ítems clínicos e inmunológicos ponderados; sirven para investigación y apoyan, no reemplazan, el diagnóstico
- Nefritis lúpica clases I a VI en la biopsia renal
- Formas cutáneas: aguda (malar), subaguda y crónica (discoide)
- Lupus inducido por fármacos y lupus neonatal
Síntomas y signos
- Fatiga, fiebre y pérdida de peso
- Eritema malar (en alas de mariposa) que respeta los surcos nasogenianos; fotosensibilidad
- Lesiones discoides, úlceras orales indoloras y alopecia no cicatricial
- Artritis simétrica no erosiva de las pequeñas articulaciones de manos y muñecas
- Dolor torácico pleurítico (pleuritis) o pericarditis
- Orina espumosa, edema o hipertensión por nefritis
- Fenómeno de Raynaud
Diagnóstico
- Clínico
- El diagnóstico se basa en un patrón compatible de manifestaciones en varios órganos más anticuerpos de apoyo; se busca activamente el compromiso renal, hematológico y neurológico.
- Pruebas
- ANA (muy sensible; un resultado negativo hace poco probable el lupus), anti-ADN de doble cadena y anti-Smith (específicos), C3 y C4 bajos, anticuerpos antifosfolípidos, hemograma, creatinina, parcial de orina y proteinuria. La biopsia renal clasifica la nefritis.
- Imágenes
- No es diagnóstica; se usan ecocardiograma, radiografía o TAC de tórax y resonancia cerebral cuando se sospecha compromiso cardíaco, pulmonar o neurológico.
Diagnóstico diferencial
- Artritis reumatoide
- Lupus inducido por fármacos
- Otras enfermedades del tejido conectivo (Sjögren, esclerosis sistémica, enfermedad mixta)
- Infecciones virales (parvovirus B19, VIH, hepatitis)
- Rosácea o dermatomiositis (eritema facial)
- Fibromialgia (fatiga y dolor con ANA positivo a título bajo)
Objetivo del tratamiento
Lograr remisión o baja actividad, prevenir brotes y daño de órganos (sobre todo renal), usar la menor exposición posible a corticoides y reducir el riesgo cardiovascular y de infecciones.
Tratamiento
- Médico
- Los antimaláricos se recomiendan en casi todos los pacientes: reducen los brotes y mejoran la supervivencia, con tamizaje oftalmológico periódico.
- Médico
- Glucocorticoides en los brotes, descendidos a la menor dosis posible; inmunosupresores ahorradores de esteroides cuando hay compromiso de órganos.
- Médico
- Nefritis lúpica y enfermedad grave: inmunosupresión de inducción y mantenimiento, y agentes biológicos en casos seleccionados.
- Estilo de vida
- Fotoprotección, dejar de fumar, vacunación y planear el embarazo en periodos de enfermedad inactiva.
- Seguimiento
- Control periódico de hemograma, función renal, proteinuria, complemento y anti-ADN de doble cadena, además de riesgo cardiovascular y salud ósea.
Fármacos para esta enfermedad
Complicaciones
- Enfermedad renal crónica e insuficiencia renal
- Aterosclerosis acelerada y eventos cardiovasculares
- Infecciones graves por la enfermedad y el tratamiento
- Síndrome antifosfolípido con trombosis y pérdidas gestacionales
- Lupus neonatal y bloqueo cardíaco congénito (anticuerpos anti-Ro)
- Efectos de los corticoides: osteoporosis, necrosis avascular, diabetes
Pronóstico
La supervivencia ha mejorado mucho con el diagnóstico temprano y el tratamiento actual. El pronóstico es peor con compromiso renal o neurológico; las infecciones y la enfermedad cardiovascular son causas importantes de muerte tardía.
Prevención
- Fotoprotección para reducir brotes cutáneos y sistémicos
- Vacunación (vacunas inactivadas) antes de una inmunosupresión intensa cuando sea posible
- Asesoría preconcepcional y seguimiento estrecho en el embarazo
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué prueba de anticuerpos es la más sensible para el LES y cuáles son las más específicas?
Los ANA son los más sensibles (tamizaje). Anti-ADN de doble cadena y anti-Smith son los más específicos; el anti-ADN suele seguir la actividad de la nefritis.
¿En qué se diferencia el eritema malar del lupus de la rosácea o la dermatitis seborreica?
Es un eritema fotosensible en alas de mariposa sobre mejillas y dorso nasal que clásicamente respeta los surcos nasogenianos.
¿Qué patrón de laboratorio sugiere nefritis lúpica activa?
Anti-ADN de doble cadena en ascenso con C3 y C4 bajos, más proteinuria, hematuria o cilindros eritrocitarios y creatinina en ascenso; la biopsia confirma la clase.
¿Qué anticuerpo es típico del lupus inducido por fármacos?
Los anticuerpos antihistona; el compromiso renal y neurológico es raro y el cuadro suele resolverse al suspender el medicamento.
¿Qué anticuerpo materno puede causar bloqueo cardíaco congénito?
El anti-Ro (SSA) y, con menos frecuencia, el anti-La (SSB), que cruzan la placenta y dañan el sistema de conducción fetal (lupus neonatal).
Enfermedades relacionadas
- Artritis reumatoide
- Preeclampsia
- Enfermedad renal crónica
- Necrosis avascular de la cabeza femoral
- Endocarditis infecciosa
- Pericarditis aguda
- Enfermedad pulmonar intersticial
- Artritis reumatoide de mano y muñeca
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: Systemic Lupus Erythematosus (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2026); Global excellence in rheumatology in Latin America: The case of systemic lupus erythematosus (Frontiers in medicine, 2022) · adaptado, CC BY 4.0.
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