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Penfigoide de membranas mucosas (cicatricial) !

Enfermedad ampollosa autoinmune de la boca, los ojos y otras mucosas que cura con cicatrices y puede llevar a ceguera o a estrechez de la vía aérea.

Actualizado 2026-11-01

Estructuras afectadas

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• Encía
• Piel
• Párpados
• Córnea
• Lengua
• Paladar blando
• Cavidad nasal
• Faringe
• Cuerdas vocales
• Esófago

Por qué ocurre

• Fibrosis de los órganos: el TGF-β y el miofibroblasto
• Membrana basal
• Conjuntiva, glándulas del párpado y glándula lagrimal

Qué es

Grupo de enfermedades ampollosas subepiteliales autoinmunes y crónicas que afectan sobre todo las mucosas (boca, ojos, nariz, garganta, esófago, genitales) y tienden a curar con cicatrices. La piel se compromete en una minoría. Su curso y tratamiento difieren del penfigoide ampolloso porque la cicatrización puede causar daño permanente.

A quién afecta

Es rara; suele iniciar en adultos mayores (alrededor de 60–80 años) y es algo más frecuente en mujeres. La boca se afecta en la mayoría de los pacientes y los ojos en más de la mitad. No hay datos colombianos; la enfermedad ocular a menudo se trata al principio como conjuntivitis crónica u ojo seco.

Causas

• Autoanticuerpos (IgG y/o IgA) contra proteínas de la membrana basal: BP180 (colágeno XVII), laminina 332, integrina α6β4, colágeno tipo VII y otras
• Susceptibilidad genética (HLA-DQB1*03:01)
• Seudopenfigoide ocular inducido por algunos colirios de uso prolongado

Factores de riesgo

• Edad avanzada
• Sexo femenino
• HLA-DQB1*03:01
• Los autoanticuerpos antilaminina 332 se asocian a mayor riesgo de cáncer interno

Fisiopatología

Los autoanticuerpos se unen a componentes de la membrana basal epitelial de mucosas y piel y, junto con el complemento y las células inflamatorias, separan el epitelio del tejido conectivo subyacente. La inflamación crónica activa los fibroblastos y produce fibrosis subepitelial. En el ojo, esta cicatrización acorta los fondos de saco y forma adherencias entre el párpado y el globo ocular (simbléfaron).

Clasificación

• Enfermedad de bajo riesgo: solo boca y/o piel
• Enfermedad de alto riesgo: ojos, laringe, esófago, nariz o genitales, por la alta probabilidad de cicatrización

Síntomas y signos

• Erosiones dolorosas de las encías (gingivitis descamativa), el paladar y la mucosa yugal
• Ojos rojos, con sensación de arena y ardor; a menudo empieza en un ojo antes que en el otro
• Acortamiento de los fondos de saco conjuntivales, simbléfaron, párpados y pestañas hacia adentro (entropión, triquiasis)
• Epistaxis, costras nasales, disfonía o dificultad para tragar
• Pocas ampollas cutáneas en cabeza, cuello o parte alta del tronco que pueden dejar cicatriz

Diagnóstico

Clínico

Erosiones crónicas y cicatrización de mucosas en un adulto mayor. El examen oftalmológico con lámpara de hendidura estadifica la cicatrización conjuntival.

Pruebas

Biopsia de mucosa perilesional para inmunofluorescencia directa: IgG, IgA y/o C3 lineales en la membrana basal; pueden requerirse biopsias repetidas porque la sensibilidad es menor en la conjuntiva. Inmunofluorescencia indirecta y ELISA para antígenos específicos; si hay antilaminina 332, tamizar neoplasias.

Imágenes

Endoscopia de nariz, laringe o esófago cuando los síntomas sugieran compromiso; imágenes para tamización de cáncer cuando esté indicado.

Diagnóstico diferencial

• Penfigoide ampolloso (sobre todo piel, poca cicatrización)
• Pénfigo vulgar (ampolla intraepitelial, tinción intercelular)
• Liquen plano oral erosivo
• Síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica (agudos)
• Conjuntivitis crónica, tracoma y seudopenfigoide inducido por fármacos
• Epidermólisis ampollosa adquirida

Objetivo del tratamiento

Detener pronto la inflamación activa para prevenir cicatrices irreversibles, en especial de ojos y vía aérea; preservar la visión, la deglución y la respiración.

Tratamiento

Médico

Bajo riesgo (solo boca o piel): corticosteroides tópicos potentes, inhibidores tópicos de la calcineurina, enjuagues antisépticos y buen cuidado dental; tetraciclinas o dapsona si se necesitan.

Médico

Alto riesgo (ojos, laringe, esófago): terapia sistémica intensa con dapsona y/o corticosteroides sistémicos combinados con inmunosupresores como micofenolato, azatioprina o ciclofosfamida; rituximab o inmunoglobulina intravenosa si es refractaria.

Quirúrgico

Cirugía de la mala posición palpebral y la triquiasis, o dilatación de estenosis esofágicas y laríngeas, idealmente con la enfermedad inactiva.

Seguimiento

Control oftalmológico periódico, lubricantes oculares, valoración nutricional y de la deglución; vigilancia de enfermería de síntomas respiratorios y toxicidad farmacológica.

Complicaciones

• Ceguera por cicatrización conjuntival y corneal
• Estenosis laríngea y traqueal con compromiso de la vía aérea
• Estenosis esofágicas y desnutrición
• Adherencias genitales y anales
• Infecciones y efectos adversos de la inmunosupresión

Pronóstico

Crónico y a menudo progresivo. El tratamiento sistémico temprano puede detener la cicatrización, pero el daño ya establecido es permanente. El compromiso ocular y de la vía aérea define el pronóstico.

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Enfermedades relacionadas

• Penfigoide ampolloso
• Pénfigo vulgar
• Epidermólisis ampollosa adquirida
• Liquen plano
• Síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica
• Tracoma
• Enfermedad de ojo seco
• Conjuntivitis

Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: Mucous membrane pemphigoid (DermNet, 2026); Harrison's Principles of Internal Medicine, 21st ed. Chapter 59: Immunologically Mediated Skin Diseases (McGraw Hill, 2022).

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