Glaucoma congénito primario
Presión ocular alta en el lactante por un ángulo de drenaje anormal: bebé con lagrimeo, fotofobia y córneas grandes y turbias. Requiere cirugía temprana.
Ficha rápida
- Signos clave
- Lagrimeo excesivo · Sensibilidad a la luz
- Diagnóstico
- Se sospecha clínicamente y lo
Signos de alarma ↓
Sin dosis: la define el profesional según la guía vigente.
Qué es
Un glaucoma de la infancia causado por un desarrollo anormal del ángulo de drenaje. El ojo del lactante es elástico, así que la presión alta lo estira: la córnea se agranda y se enturbia. A diferencia del glaucoma del adulto, se trata sobre todo con cirugía, y el retraso causa daño permanente del nervio óptico.
Véalo en 3D
A quién afecta
Raro. Suele diagnosticarse en el primer año de vida, con más frecuencia en varones y en ambos ojos en la mayoría de los casos; más frecuente donde la consanguinidad es común.
Causas
- Anomalía del desarrollo de la malla trabecular y del ángulo
- Formas hereditarias (a menudo autosómicas recesivas)
Factores de riesgo
- Historia familiar
- Consanguinidad de los padres
Fisiopatología
Las estructuras del ángulo no maduran y el humor acuoso no puede drenar. La presión sube y estira el ojo joven: la córnea se agranda, las roturas de la membrana de Descemet dejan pasar líquido a la córnea (turbidez, líneas horizontales) y el nervio óptico se daña.
Síntomas y signos
- Lagrimeo excesivo
- Sensibilidad a la luz (fotofobia)
- Apretar los párpados (blefaroespasmo)
- Córnea grande o turbia
- Ojos de aspecto grande (buftalmos)
Diagnóstico
- Clínico
- Se sospecha clínicamente y lo confirma oftalmología, casi siempre bajo anestesia: diámetro corneal, presión ocular, gonioscopia y examen de la papila.
- Pruebas
- Medida del diámetro corneal y de la longitud axial; asesoría genética cuando es hereditario.
- Imágenes
- Ecografía ocular para la longitud axial cuando no se ve bien el fondo.
Diagnóstico diferencial
- Obstrucción congénita del conducto nasolagrimal (lagrimeo sin fotofobia ni cambios corneales)
- Megalocórnea
- Trauma corneal del parto
- Distrofias corneales congénitas
Objetivo del tratamiento
Bajar la presión ocular con cirugía lo antes posible y tratar la ambliopía.
Tratamiento
- Quirúrgico
- Cirugía del ángulo (goniotomía o trabeculotomía) como tratamiento de primera línea.
- Médico
- Gotas para bajar la presión como puente antes de la cirugía o como complemento.
- Conservador
- Refracción, gafas y tratamiento de la ambliopía.
- Seguimiento
- Seguimiento de por vida de la presión y del nervio óptico.
Complicaciones
- Daño permanente del nervio óptico y ceguera
- Cicatriz corneal
- Ambliopía y miopía alta
- Desprendimiento de retina en ojos muy grandes
Pronóstico
Buen control de la presión en muchos niños con cirugía temprana; el resultado visual depende de la transparencia corneal y del tratamiento de la ambliopía.
Prevención
- Reconocimiento temprano en los controles de crecimiento y desarrollo
- Asesoría genética en las familias afectadas
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Cuál es la tríada clásica del glaucoma congénito primario?
Lagrimeo, fotofobia y blefaroespasmo, con una córnea agrandada o turbia.
¿Cuál es el tratamiento de primera línea?
La cirugía del ángulo (goniotomía o trabeculotomía).
¿Por qué se agranda el ojo del lactante?
Porque la pared del ojo joven es elástica y se estira con la presión elevada.
Por qué ocurre
Conexiones
Enfermedades relacionadas2
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: Primary Congenital Glaucoma (StatPearls Publishing (NCBI Bookshelf), 2024).
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