Melanoma uveal
El cáncer primario del ojo más frecuente en adultos, casi siempre en la coroides. A menudo se encuentra en un examen de rutina; puede diseminarse al hígado.
Qué es
Un tumor maligno de los melanocitos de la úvea, casi siempre en la coroides y con menos frecuencia en el cuerpo ciliar o el iris. Es el cáncer intraocular primario más frecuente en adultos. Muchos se encuentran en un fondo de ojo de rutina; otros causan visión borrosa, moscas volantes o pérdida de campo por un desprendimiento de retina asociado. Su principal amenaza son las metástasis hepáticas, que pueden aparecer años después.
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A quién afecta
Casi siempre después de los 50 años; mucho más frecuente en personas de piel clara de ascendencia europea y raro en personas de piel más oscura.
Causas
- Transformación maligna de los melanocitos uveales, a veces a partir de un nevus previo
- Mutaciones como GNAQ, GNA11 y BAP1
Factores de riesgo
- Piel clara e iris de color claro
- Melanocitosis ocular
- Nevus coroideo con rasgos de alto riesgo
- Síndrome de predisposición tumoral por BAP1
Fisiopatología
El tumor crece desde la coroides, a menudo rompe la membrana de Bruch y toma forma de hongo, y causa un desprendimiento seroso de retina. Se disemina por la sangre, sobre todo al hígado.
Síntomas y signos
- A menudo ninguno
- Visión borrosa, moscas volantes o destellos
- Una sombra en el campo visual
- Una mancha oscura en el iris que crece
Diagnóstico
- Clínico
- Fondo de ojo con dilatación por oftalmología; la mayoría de los diagnósticos es clínica, sin biopsia.
- Pruebas
- Pruebas de función hepática y estadificación sistémica; biopsia del tumor para el pronóstico genético en casos seleccionados.
- Imágenes
- Ecografía ocular (reflectividad interna baja, forma de hongo), OCT y autofluorescencia; imagen hepática para la estadificación y el seguimiento.
Diagnóstico diferencial
- Nevus coroideo
- Metástasis coroidea
- Hemangioma coroideo
- Coriorretinopatía hemorrágica exudativa periférica
Objetivo del tratamiento
Controlar el tumor, conservar el ojo y la visión cuando sea posible y vigilar las metástasis.
Tratamiento
- Procedimiento
- Braquiterapia con placa o radioterapia con protones en la mayoría de los tumores pequeños y medianos.
- Quirúrgico
- Enucleación en los tumores grandes o en un ojo ciego y doloroso; resección local en casos seleccionados.
- Seguimiento
- Vigilancia hepática de por vida; tratamiento sistémico por oncología en las metástasis.
Complicaciones
- Desprendimiento de retina
- Retinopatía y neuropatía óptica por radiación tras el tratamiento
- Metástasis hepáticas
Pronóstico
El control local es bueno, pero una parte importante de los pacientes desarrolla metástasis, con un riesgo ligado al tamaño y la genética del tumor.
Prevención
- Examen periódico de los nevus coroideos con rasgos de riesgo
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Cuál es el cáncer intraocular primario más frecuente en adultos?
El melanoma uveal.
¿A dónde hace metástasis con más frecuencia?
Al hígado.
¿Cómo se tratan la mayoría de los tumores pequeños y medianos?
Con braquiterapia con placa o radioterapia con protones.
En oftalmología
Conexiones
Enfermedades relacionadas3
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: Ocular Melanoma (StatPearls Publishing (NCBI Bookshelf), 2024).
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