Fente labiale et palatine !
La fente labiale et palatine est une ouverture de la lèvre supérieure, du palais ou des deux, présente à la naissance car le visage ne s'est pas soudé.
Mis à jour 2026-10-29
Structures concernées
Touchez-en une pour voir ce que c'est et l'ouvrir en 3D.
- Muscle orbiculaire de la bouche
- Maxillaires
- Os palatins
- Palais mou (voile du palais)
- Cartilages du nez
- Septum nasal (cloison nasale)
- Trompe auditive (d'Eustache)
Ce que c'est
Une ouverture congénitale de la lèvre supérieure, du palais ou des deux, due à une fusion incomplète des bourgeons faciaux au début de la grossesse. Elle peut être isolée ou s'intégrer dans un syndrome.
Qui est touché
L'une des malformations congénitales de la face les plus fréquentes. La fente labiale avec ou sans fente palatine est plus fréquente chez les garçons et dans certaines populations asiatiques et latino-américaines ; la fente palatine isolée est plus fréquente chez les filles.
Causes
- Multifactorielle : susceptibilité génétique associée à des facteurs environnementaux
- Intégrée à un syndrome dans certains cas (par exemple délétion 22q11.2, syndrome de Van der Woude, séquence de Pierre Robin)
Facteurs de risque
- Antécédents familiaux de fentes
- Tabagisme et consommation d'alcool maternels pendant la grossesse
- Certains antiépileptiques et rétinoïdes pendant la grossesse
- Diabète et obésité maternels
- Faibles apports en folates
Physiopathologie
La fente labiale résulte d'un défaut de fusion du bourgeon nasal médial avec le bourgeon maxillaire (semaines 4 à 7). La fente palatine résulte d'un défaut de fusion des processus palatins sur la ligne médiane (semaines 8 à 12). Le palais ouvert fait communiquer la bouche et le nez, ce qui perturbe l'alimentation, la parole et le fonctionnement de la trompe auditive.
Classification
- Fente labiale isolée, fente labiopalatine, fente palatine isolée
- Unilatérale ou bilatérale ; complète ou incomplète
- Fente palatine sous-muqueuse (luette bifide, encoche du palais dur)
Symptômes et signes
- Ouverture visible de la lèvre, s'étendant souvent jusqu'à la narine
- Ouverture du toit de la bouche
- Difficultés d'alimentation, reflux nasal et prise de poids insuffisante
- Voix nasonnée (hypernasale)
- Otites séromuqueuses récidivantes et perte auditive
- Anomalies dentaires
Diagnostic
- Clinique
- Examen à la naissance, comprenant la palpation et l'inspection de tout le palais pour ne pas méconnaître une fente palatine isolée ou sous-muqueuse.
- Examens
- Évaluation génétique lorsque d'autres anomalies évoquent un syndrome ; dépistage auditif néonatal.
- Imagerie
- Souvent détectée à l'échographie prénatale (la fente labiale plus facilement que la fente palatine isolée).
Diagnostic différentiel
- Fente palatine sous-muqueuse
- Insuffisance vélopharyngée d'autres causes
- Séquence de Pierre Robin
- Fentes faciales d'autres types
Objectif du traitement
Restaurer la forme et la fonction de la lèvre et du palais, et soutenir l'alimentation, la parole, l'audition, la dentition et la croissance par une prise en charge pluridisciplinaire.
Traitement
- Conservateur
- Aide à l'alimentation avec biberons et tétines adaptés ; modelage naso-alvéolaire avant la réparation labiale dans certains centres.
- Chirurgical
- Réparation labiale dans les premiers mois de vie et réparation palatine vers l'âge d'un an ; plus tard, greffe osseuse alvéolaire, et chirurgie du nez ou des mâchoires si nécessaire.
- Rééducation
- Orthophonie pour la résonance et l'articulation.
- Geste
- Aérateurs transtympaniques en cas d'otite séromuqueuse persistante.
- Suivi
- Suivi au long cours par une équipe spécialisée dans les fentes : audition, soins dentaires et orthodontiques, croissance et soutien psychosocial.
Complications
- Difficultés d'alimentation et retard de croissance
- Otite séromuqueuse et surdité de transmission
- Troubles de la parole et insuffisance vélopharyngée
- Problèmes dentaires et orthodontiques
- Fistule bucconasale après réparation
Pronostic
Avec une chirurgie au bon moment et une prise en charge en équipe, la plupart des enfants obtiennent un bon résultat esthétique, une bonne parole et une bonne fonction, même si plusieurs interventions pendant l'enfance sont fréquentes.
Prévention
- Apport suffisant en acide folique avant et au début de la grossesse
- Éviter le tabac et l'alcool pendant la grossesse
Testez-vous
Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.
Le défaut de fusion de quels bourgeons provoque la fente labiale ?
Le bourgeon nasal médial et le bourgeon maxillaire.
Pourquoi les enfants atteints de fente palatine ont-ils souvent des otites séromuqueuses ?
Le tenseur du voile du palais est mal ancré ; la trompe auditive ne s'ouvre donc pas correctement.
Quelle triade définit la séquence de Pierre Robin ?
Micrognathie, glossoptose et obstruction des voies aériennes, souvent avec une fente palatine en U.
Quels signes évoquent une fente palatine sous-muqueuse ?
Une luette bifide, une encoche au bord postérieur du palais dur et une zone médiane translucide du voile du palais.
Maladies associées
Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.
Sources: Cleft Lip (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2023).
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Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.
