Enfermedades · Cabeza y cuello
Labio y paladar hendido !
El labio y paladar hendido es una abertura en el labio superior, el paladar o ambos, presente desde el nacimiento porque la cara no terminó de unirse.
Actualizado 2026-10-29
Estructuras afectadas
Toque una para ver qué es y abrirla en 3D.
- Orbicular de los labios
- Maxilares
- Palatinos
- Paladar blando
- Cartílagos nasales
- Tabique nasal
- Trompa auditiva
En embriología
- El aparato faríngeo: arcos, bolsas, hendiduras y membranas
- La cara: las cinco prominencias
- Paladar: paladar primario y secundario
- Labio hendido y paladar hendido
- Síndromes del primer arco: Treacher Collins y Pierre Robin
- Holoprosencefalia
- Malformación, disrupción, deformación, secuencia, síndrome y asociación
- Valproato, carbamazepina y fenitoína
- Radiación ionizante, tabaco y cocaína
Por qué ocurre
Qué es
Hendidura congénita del labio superior, del paladar o de ambos, por fusión incompleta de los procesos faciales al inicio del embarazo. Puede presentarse aislada o como parte de un síndrome.
A quién afecta
Es uno de los defectos congénitos más frecuentes de la cara. El labio hendido con o sin paladar hendido es más común en hombres y en algunas poblaciones asiáticas y latinoamericanas; el paladar hendido aislado es más común en mujeres.
Causas
- Multifactorial: susceptibilidad genética más factores ambientales
- Parte de un síndrome en algunos casos (por ejemplo deleción 22q11.2, síndrome de Van der Woude, secuencia de Pierre Robin)
Factores de riesgo
- Antecedente familiar de hendiduras
- Tabaquismo y consumo de alcohol durante el embarazo
- Algunos antiepilépticos y retinoides durante el embarazo
- Diabetes y obesidad maternas
- Bajo aporte de folatos
Fisiopatología
El labio hendido se debe a que el proceso nasal medial no se fusiona con el proceso maxilar (semanas 4 a 7). El paladar hendido se debe a que las crestas palatinas no se fusionan en la línea media (semanas 8 a 12). El paladar abierto comunica la boca con la nariz, lo que altera la alimentación, el habla y la función de la trompa auditiva.
Clasificación
- Labio hendido aislado, labio y paladar hendido, paladar hendido aislado
- Unilateral o bilateral; completo o incompleto
- Paladar hendido submucoso (úvula bífida, escotadura del paladar duro)
Síntomas y signos
- Hendidura visible del labio, a menudo hasta la fosa nasal
- Hendidura en el techo de la boca
- Dificultad para alimentarse, regurgitación nasal y poca ganancia de peso
- Voz nasal (hipernasalidad)
- Otitis media con efusión recurrente e hipoacusia
- Anomalías dentales
Diagnóstico
- Clínico
- Examen al nacer, con inspección y palpación de todo el paladar para no pasar por alto una hendidura aislada o submucosa.
- Pruebas
- Evaluación genética cuando otras anomalías sugieren un síndrome; tamizaje auditivo neonatal.
- Imágenes
- Con frecuencia se detecta en la ecografía prenatal (el labio hendido con más facilidad que el paladar hendido aislado).
Diagnóstico diferencial
- Paladar hendido submucoso
- Insuficiencia velofaríngea de otras causas
- Secuencia de Pierre Robin
- Otras hendiduras faciales
Objetivo del tratamiento
Restaurar la forma y la función del labio y del paladar, y apoyar la alimentación, el habla, la audición, la dentición y el crecimiento mediante atención multidisciplinaria.
Tratamiento
- Conservador
- Apoyo a la alimentación con biberones y chupos especiales; moldeamiento nasoalveolar antes de la queiloplastia en algunos centros.
- Quirúrgico
- Reparación del labio en los primeros meses de vida y del paladar alrededor del primer año; luego injerto óseo alveolar y cirugía nasal o maxilar cuando se requiere.
- Rehabilitación
- Terapia de lenguaje para la resonancia y la articulación.
- Procedimiento
- Tubos de ventilación ante efusión persistente del oído medio.
- Seguimiento
- Seguimiento a largo plazo por un equipo de labio y paladar: audición, odontología y ortodoncia, crecimiento y apoyo psicosocial.
Complicaciones
- Problemas de alimentación y bajo crecimiento
- Otitis media con efusión e hipoacusia conductiva
- Trastornos del habla e insuficiencia velofaríngea
- Problemas dentales y ortodóncicos
- Fístula oronasal tras la reparación
Pronóstico
Con cirugía oportuna y atención en equipo, la mayoría de los niños logra buena apariencia, habla y función, aunque suelen requerirse varios procedimientos durante la infancia.
Prevención
- Ácido fólico suficiente antes y al inicio del embarazo
- Evitar el tabaco y el alcohol durante el embarazo
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿La falta de fusión de qué procesos causa el labio hendido?
Del proceso nasal medial con el proceso maxilar.
¿Por qué los niños con paladar hendido tienen efusiones frecuentes del oído medio?
El tensor del velo del paladar está mal anclado y la trompa auditiva no se abre bien.
¿Qué tríada define la secuencia de Pierre Robin?
Micrognatia, glosoptosis y obstrucción de la vía aérea, a menudo con paladar hendido en U.
¿Qué signos sugieren un paladar hendido submucoso?
Úvula bífida, escotadura en el borde posterior del paladar duro y una zona media translúcida del paladar blando.
Enfermedades relacionadas
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: Cleft Lip (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2023).
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