Enfermedades pulmonares difusas raras y asociadas al tabaco
- Lesión
Enfermedades difusas raras: macrófagos pigmentados del fumador (NID, BR-EPI), nódulos de células de Langerhans y alvéolos llenos de surfactante.
Qué es
Además de la EPOC, el tabaco causa enfermedades intersticiales marcadas por macrófagos pigmentados: la enfermedad pulmonar intersticial asociada a bronquiolitis respiratoria (BR-EPI) y la neumonía intersticial descamativa (NID), que forman un espectro. La histiocitosis pulmonar de células de Langerhans es una neoplasia clonal ligada al tabaco. La proteinosis alveolar pulmonar y los trastornos del surfactante llenan los alvéolos de surfactante porque no se elimina o no se fabrica bien.
Estructura
- BR-EPI y NID: macrófagos con citoplasma finamente granular pardo dorado (hierro, débil con azul de Prusia) en bronquiolos o llenando alvéolos; fibrosis septal leve.
- HCLP: nódulos de células de Langerhans con núcleos hendidos y plegados, eosinófilos y linfocitos alrededor de bronquiolos, que evolucionan a cicatrices estrelladas y quistes.
- Proteinosis alveolar: alvéolos repletos de precipitado homogéneo, granular, PAS positivo, con hendiduras de colesterol; paredes normales.
- Trastornos del surfactante: hiperplasia de neumocitos tipo II, fibrosis intersticial, cuerpos laminares anómalos en ME (pequeños con centro denso en ABCA3).
Paso a paso
- Los macrófagos alveolares captan las partículas del humo y se acumulan donde este se deposita.
- La inflamación bronquiolar leve con estos macrófagos es la BR-EPI; el relleno alveolar difuso es la NID.
- En la HCLP, células de Langerhans clonales con mutaciones de la vía MAPK (a menudo BRAF) proliferan alrededor de los bronquiolos; el tabaco parece estimularlas.
- En la proteinosis autoinmune, los anticuerpos bloquean el GM-CSF; los macrófagos alveolares no maduran y no degradan el surfactante.
- En los trastornos genéticos, proteínas del surfactante mal plegadas o ausentes lesionan a los neumocitos tipo II y no bajan la tensión superficial.
Enfermedades pulmonares difusas raras comparadas
| Enfermedad | Quién | Lesión clave | Marcador |
|---|---|---|---|
| BR-EPI | Fumadores | Macrófagos pigmentados en bronquiolos respiratorios | Macrófagos del fumador |
| NID | Fumadores | Macrófagos pigmentados que llenan los alvéolos | Macrófagos del fumador |
| Histiocitosis de células de Langerhans | Adultos jóvenes fumadores | Nódulos estrellados y quistes en zonas superiores | CD1a, langerina, gránulos de Birbeck |
| Proteinosis alveolar | Adultos (autoinmune) | Alvéolos llenos de surfactante PAS positivo | Anticuerpos anti-GM-CSF |
| Trastorno genético del surfactante | Neonatos a adultos | Hiperplasia tipo II, fibrosis | Variantes de ABCA3, SFTPC, SFTPB |
Marcadores
- CD1a
- Langerina (CD207)
- Gránulos de Birbeck
- PAS
- Anticuerpos anti-GM-CSF
Correlación clínica
- La BR-EPI, la NID y la HCLP se dan casi solo en fumadores; dejar de fumar es el centro del tratamiento.
- La HCLP puede causar neumotórax por los quistes.
- Proteinosis: tos con esputo gelatinoso, disnea progresiva, infecciones secundarias (Nocardia); el lavado pulmonar total ayuda y el GM-CSF inhalado en los casos autoinmunes.
- Un neonato a término con insuficiencia respiratoria inexplicada puede tener una mutación de genes del surfactante.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué células llenan los alvéolos en la neumonía intersticial descamativa?
Macrófagos alveolares pigmentados por el tabaco, aunque antes se creía que eran neumocitos descamados.
¿Qué marcadores identifican las células de la histiocitosis pulmonar de células de Langerhans?
CD1a y langerina (CD207) por inmunohistoquímica, y gránulos de Birbeck por microscopía electrónica.
¿Qué causa la mayoría de los casos de proteinosis alveolar pulmonar?
Autoanticuerpos contra el GM-CSF que bloquean la maduración de los macrófagos alveolares, y el surfactante no se elimina.
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Conexiones
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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Langerhans cell histiocytosis: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025); Interstitial Lung Disease (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2025).
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