Enfisema
- Lesión
El enfisema es el agrandamiento permanente de los espacios aéreos más allá del bronquiolo terminal, con paredes alveolares destruidas, sobre todo por tabaco.
Qué es
El enfisema es la dilatación irreversible de los espacios aéreos distales al bronquiolo terminal, con destrucción de sus paredes y sin fibrosis evidente. Se nombra según la parte del ácino afectada. Los fumadores desarrollan enfisema centroacinar en los lóbulos superiores; el déficit de α1-antitripsina causa enfisema panacinar en las bases. La elastasa de los neutrófilos, sin el freno de las antiproteasas, digiere las paredes elásticas.
Estructura
- Macroscopía: pulmones grandes, pálidos y voluminosos que cubren el corazón y aplanan el diafragma; espacios aéreos agrandados visibles al corte; bulas apicales en la enfermedad avanzada.
- Microscopía: alvéolos anormalmente grandes separados por tabiques delgados; tabiques que terminan en muñones en forma de maza flotando en los espacios; poros de Kohn agrandados.
- Pérdida de las uniones alveolares con la pared externa de las vías aéreas pequeñas; menos capilares.
- A menudo se agregan inflamación y fibrosis de vías aéreas pequeñas y cambios arteriales de hipertensión pulmonar hipóxica.
Paso a paso
- El humo de tabaco y otras partículas lesionan el epitelio y activan los macrófagos.
- Macrófagos y epitelio liberan quimioatrayentes (leucotrieno B4, IL-8, TNF) y llegan neutrófilos en masa.
- Neutrófilos y macrófagos liberan elastasa y otras proteasas que digieren la elastina y la matriz.
- Los oxidantes del humo inactivan la α1-antitripsina y dañan directamente; una respuesta antioxidante NRF2 débil lo empeora.
- En el déficit PiZZ hay muy poca α1-antitripsina para frenar la elastasa, y la destrucción es difusa y precoz.
- La pérdida de retracción elástica y de tracción radial deja colapsar los bronquiolos en la espiración: atrapamiento aéreo e hiperinsuflación.
- Las infecciones no inician la enfermedad, pero causan exacerbaciones.
Los cuatro patrones de enfisema
| Patrón | Parte del ácino | Zona del pulmón | Asociación principal |
|---|---|---|---|
| Centroacinar | Bronquiolo respiratorio (central) | Lóbulos superiores, segmentos apicales | Tabaquismo |
| Panacinar | Todo el ácino por igual | Lóbulos inferiores, bases, bordes anteriores | Déficit de α1-antitripsina |
| Acinar distal (paraseptal) | Conductos y sacos alveolares (distal) | Subpleural, junto a tabiques, mitad superior | Neumotórax espontáneo del adulto joven |
| Irregular | Irregular | Alrededor de cicatrices | Inflamación antigua, suele ser silente |
Marcadores
- Genotipo PiZZ
- Glóbulos PAS positivos en hepatocitos (déficit de α1-antitripsina)
Correlación clínica
- Patrón «soplador rosado»: delgado, tórax en tonel, espiración prolongada con labios fruncidos, poca tos, DLCO baja, gases casi normales en reposo.
- Un enfisema panacinar en un joven no fumador o con hepatopatía sugiere déficit de α1-antitripsina.
- La ruptura de bulas subpleurales causa neumotórax; la enfermedad avanzada lleva a hipertensión pulmonar e insuficiencia respiratoria.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué patrón de enfisema es típico del fumador y dónde predomina?
El enfisema centroacinar, de predominio en los lóbulos superiores y segmentos apicales.
¿Por qué el déficit de α1-antitripsina causa enfisema?
La α1-antitripsina es el principal inhibidor de la elastasa neutrofílica; sin ella la elastasa digiere las paredes alveolares elásticas y se produce enfisema panacinar en las bases.
¿Por qué se obstruyen las vías aéreas en el enfisema si los bronquios no están tapados?
Las paredes alveolares destruidas ya no traccionan las vías aéreas pequeñas, que colapsan en la espiración y atrapan aire.
¿Qué patrón explica muchos neumotórax espontáneos del adulto joven?
El enfisema acinar distal (paraseptal), con bulas subpleurales que se rompen.
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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Emphysema (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025); Alpha-1 antitrypsin deficiency: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025).
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