Enfermedades quísticas renales: tabla comparativa
- Tema
Los quistes renales van desde quistes simples inofensivos hasta enfermedades hereditarias que terminan en falla renal; una tabla los ordena.
Qué es
Los quistes renales son un hallazgo frecuente y un tema frecuente de examen. Las ciliopatías hereditarias (PQRAD, PQRAR, nefronoptisis) y los trastornos del desarrollo (displasia multiquística) deben separarse de los quistes adquiridos de la diálisis y de los quistes simples del envejecimiento. La edad de presentación, el tamaño renal, el segmento de la nefrona que forma los quistes y los órganos fuera del riñón dan la respuesta.
Enfermedades quísticas renales
| Enfermedad | Herencia | Presentación | Riñones | Desenlace |
|---|---|---|---|---|
| PQRAD | Autosómica dominante (PKD1, PKD2) | Adultos; dolor, hematuria, hipertensión | Muy grandes, quistes bilaterales | Falla renal en muchos hacia la edad media tardía |
| PQRAR | Autosómica recesiva (PKHD1) | Perinatal o infantil | Grandes, esponjosos, quistes radiales | Muerte neonatal o falla en la infancia; fibrosis hepática |
| Riñón en esponja medular | Sobre todo esporádico | Adultos; cálculos, infección, hematuria | Tamaño normal, quistes en túbulos colectores medulares | Por lo general bueno |
| Nefronoptisis | Autosómica recesiva (genes NPHP) | Poliuria y retraso del crecimiento en la infancia | Pequeños, quistes en la unión corticomedular | Falla renal en la juventud |
| Displasia multiquística | Esporádica | Masa en el flanco del recién nacido | Por lo general un lado, desorganizado, cartílago | El otro riñón asume la carga |
| Enfermedad quística adquirida | Adquirida (diálisis) | Diálisis prolongada | Riñones pequeños con muchos quistes | Mayor riesgo de carcinoma de células renales |
| Quistes simples | Adquiridos, envejecimiento | Hallazgo incidental | Uno o pocos quistes corticales | Inofensivos |
Correlación clínica
- Los criterios ecográficos por edad y antecedentes familiares diagnostican la PQRAD en familias en riesgo.
- Un quiste complejo (tabiques, partes sólidas) requiere estudio para carcinoma de células renales.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué estructura celular está alterada en la mayoría de las enfermedades quísticas renales hereditarias?
El cilio primario de las células epiteliales tubulares (ciliopatías).
¿Qué enfermedad quística suele ser unilateral y contiene cartílago?
La displasia renal multiquística.
¿Qué enfermedad quística aumenta el riesgo de carcinoma de células renales en pacientes en diálisis?
La enfermedad quística renal adquirida.
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Conexiones
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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Polycystic kidney disease: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025); Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2024).
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