Otros quistes renales: medulares, displásicos y adquiridos
- Lesión
No todo riñón quístico es poliquístico: algunos quistes están en la médula, otros reflejan un desarrollo defectuoso y otros llegan con la edad o la diálisis.
Qué es
Varios trastornos menores completan la lista de quistes renales. El riñón en esponja medular tiene túbulos colectores medulares dilatados y causa cálculos en adultos. La nefronoptisis, una ciliopatía recesiva, produce riñones pequeños con quistes corticomedulares y falla renal en niños y adolescentes. La enfermedad renal tubulointersticial autosómica dominante (ERTAD; antes llamada enfermedad quística medular) causa fibrosis intersticial lenta en adultos, por variantes como UMOD (uromodulina, con gota) y MUC1. La displasia multiquística es un error del desarrollo con tejido inmaduro. Los quistes adquiridos siguen a la diálisis prolongada; los simples llegan con la edad.
Estructura
- Esponja medular: pequeños quistes en las papilas, a menudo con cálculos, riñones de tamaño normal.
- Nefronoptisis: riñones pequeños, quistes en la unión corticomedular, atrofia tubular con membranas basales tubulares engrosadas y laminadas.
- Displasia: quistes de tamaño variable entre mesénquima indiferenciado, músculo liso e islotes de cartílago.
- Quistes adquiridos: revestidos por epitelio hiperplásico o atípico; algunos contienen tumores papilares.
Correlación clínica
- En un adolescente con poliuria, anemia y riñones pequeños pero orina anodina, pensar en nefronoptisis.
- En los pacientes en diálisis se buscan tumores en los quistes adquiridos.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué complicación es típica del riñón en esponja medular?
Los cálculos de calcio en los túbulos colectores medulares dilatados, con hematuria e infección.
¿Qué distingue la nefronoptisis de la poliquistosis renal?
Los riñones son pequeños, los quistes están en la unión corticomedular y la falla renal ocurre en la infancia o la adolescencia.
¿Qué gen de la ERTAD se asocia con gota temprana?
UMOD, que codifica la uromodulina.
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Conexiones
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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Polycystic kidney disease: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025).
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