Hemorragia alveolar difusa
- Lesión
Sangrado en muchos alvéolos a la vez por ataque autoinmune a la membrana basal o por capilaritis. Se manifiesta con hemoptisis, anemia y hemosiderina.
Qué es
Los síndromes de hemorragia pulmonar difusa inundan los alvéolos de sangre. Importan tres grupos: la enfermedad por anticuerpos antimembrana basal glomerular con compromiso pulmonar (síndrome de Goodpasture), la hemorragia asociada a vasculitis (granulomatosis con poliangitis, poliangitis microscópica, lupus) y la hemosiderosis pulmonar idiopática. Los síndromes pulmón-riñón (hemorragia pulmonar más glomerulonefritis rápidamente progresiva) son urgencias.
Estructura
- Macroscopía: pulmones pesados con áreas de consolidación rojo parda.
- H&E: sangre en los alvéolos, necrosis focal de paredes alveolares, muchos macrófagos con hemosiderina; luego fibrosis septal e hiperplasia tipo II.
- Inmunofluorescencia (Goodpasture): IgG y complemento lineales a lo largo de las membranas basales.
- GPA: capilaritis neutrofílica, vasculitis necrosante, necrosis geográfica y granulomas mal formados con células gigantes.
Paso a paso
- Autoanticuerpos (anti-MBG) o neutrófilos activados por ANCA atacan la pared capilar alveolar.
- En Goodpasture, el humo o una infección pueden exponer el epítopo oculto del colágeno en el pulmón.
- El complemento y los neutrófilos destruyen los capilares (capilaritis) y la membrana basal.
- Los eritrocitos inundan los alvéolos; los macrófagos los fagocitan y convierten el hierro del hemo en hemosiderina.
- El mismo ataque en los glomérulos causa glomerulonefritis con semilunas.
- Los episodios repetidos dejan fibrosis y ferropenia.
Causas de hemorragia alveolar difusa
| Enfermedad | Anticuerpo | Inmunofluorescencia | Otras pistas |
|---|---|---|---|
| Anti-MBG (Goodpasture) | Anti-colágeno IV α3 | IgG lineal | Hombres jóvenes fumadores, falla renal |
| Granulomatosis con poliangitis | ANCA-PR3 | Pauciinmune | Sinusitis, destrucción nasal, granulomas |
| Poliangitis microscópica | ANCA-MPO | Pauciinmune | Sin granulomas |
| Lupus eritematoso sistémico | ANA, anti-ADNdc | Inmunocomplejos granulares | Otros rasgos de lupus |
| Hemosiderosis pulmonar idiopática | Ninguno | Negativa | Niños pequeños, anemia |
Marcadores
- Azul de Prusia
- IgG lineal
- ANCA-PR3
- ANCA-MPO
Correlación clínica
- Hemoptisis (a veces ausente pese a un sangrado grande), caída de la hemoglobina, infiltrados bilaterales nuevos, aumento de la DLCO.
- Revise sedimento urinario y creatinina; solicite anti-MBG y ANCA.
- Tratamiento: plasmaféresis (anti-MBG) e inmunosupresión; el pronóstico mejora con el diagnóstico precoz.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Cuál es el antígeno blanco en el síndrome de Goodpasture?
El dominio no colagenoso de la cadena α3 del colágeno tipo IV de las membranas basales glomerular y alveolar.
¿Qué patrón de inmunofluorescencia muestra la enfermedad anti-MBG?
Depósitos lineales de IgG (y complemento) a lo largo de las membranas basales.
¿Qué células prueban el sangrado alveolar repetido y cómo se demuestran?
Los macrófagos cargados de hemosiderina, que se tiñen de azul con la coloración de azul de Prusia para hierro.
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Conexiones
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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Lung Diseases (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025).
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