Granulomatosis con poliangitis !
Inflamación autoinmune rara de los vasos pequeños que ataca nariz y senos paranasales, pulmones y riñones. Antes se llamaba granulomatosis de Wegener.
Actualizado 2026-11-01
Estructuras afectadas
Toque una para ver qué es y abrirla en 3D.
Por qué ocurre
- Inflamación granulomatosa: caseificante o no caseificante, las causas que hay que saber
- Cuando los leucocitos dañan el tejido: proteasas, oxidantes y NET
- Vasos sanguíneos: capas de arterias, venas y capilares
- Glomérulo y barrera de filtración: podocitos, mesangio y aparato yuxtaglomerular
- La vía aérea: de la nariz a los bronquiolos
Qué es
Vasculitis granulomatosa necrosante de vasos pequeños y medianos, asociada por lo general a ANCA contra proteinasa 3 (PR3, c-ANCA). Compromete de forma clásica la vía aérea superior, los pulmones y los riñones (glomerulonefritis). Antes se llamaba granulomatosis de Wegener; pertenece a las vasculitis asociadas a ANCA junto con la poliangitis microscópica y la granulomatosis eosinofílica con poliangitis.
A quién afecta
Rara; se diagnostica sobre todo entre los 40 y los 65 años y afecta por igual a hombres y mujeres. Es más frecuente en personas de ascendencia europea, pero hay series latinoamericanas, incluida Colombia, donde debe diferenciarse de la tuberculosis y de otras infecciones granulomatosas.
Causas
- Autoinmune; ANCA contra proteinasa 3 en la mayoría de los pacientes (patrón c-ANCA)
- Susceptibilidad genética (HLA y genes relacionados con PR3)
- Posibles desencadenantes infecciosos (el portador nasal de Staphylococcus aureus se asocia a recaídas)
Factores de riesgo
- Edad media
- Ascendencia europea
- Portador nasal de Staphylococcus aureus (recaídas)
- Algunos fármacos y exposiciones pueden causar vasculitis ANCA (por ejemplo, ciertos antitiroideos o cocaína con levamisol)
Fisiopatología
Los ANCA activan neutrófilos sensibilizados, que liberan enzimas y especies reactivas de oxígeno que dañan la pared del vaso (vasculitis necrosante). En la vía respiratoria se forman granulomas que destruyen tejido, por ejemplo el cartílago del tabique nasal. En el riñón, la necrosis de los capilares glomerulares produce una glomerulonefritis con semilunas pauciinmune que puede avanzar en días o semanas.
Clasificación
- Enfermedad localizada o limitada: solo vía aérea superior
- Enfermedad generalizada sin compromiso que amenace órganos
- Enfermedad grave, que amenaza órganos o la vida: glomerulonefritis rápidamente progresiva, hemorragia alveolar
- Familia de vasculitis asociadas a ANCA: GPA, poliangitis microscópica (MPO, p-ANCA, sin granulomas) y GEPA (asma, eosinofilia)
Síntomas y signos
- Sinusitis crónica, costras nasales, secreción nasal sanguinolenta y epistaxis
- Perforación del tabique nasal y deformidad de nariz en silla de montar
- Otalgia o hipoacusia (otitis media)
- Tos, hemoptisis, dolor torácico o disnea
- Hematuria y orina espumosa; edema o hipertensión
- Fiebre, pérdida de peso, fatiga, artralgias, púrpura cutánea y ojo rojo (escleritis) o masa orbitaria
Diagnóstico
- Clínico
- Se sospecha cuando la enfermedad de la vía aérea superior e inferior coincide con compromiso renal (la tríada clásica). En todo caso sospechoso se revisan el uroanálisis y la presión arterial.
- Pruebas
- ANCA (PR3/c-ANCA es lo más típico), creatinina, uroanálisis con sedimento (hematíes dismórficos, cilindros eritrocitarios), proteinuria, hemograma y reactantes de fase aguda. La biopsia de un sitio afectado (riñón, nariz o pulmón) con vasculitis necrosante y granulomas o glomerulonefritis con semilunas pauciinmune confirma el diagnóstico.
- Imágenes
- La TC de tórax muestra nódulos múltiples, a menudo cavitados, infiltrados o vidrio esmerilado por hemorragia; la TC de senos paranasales muestra engrosamiento mucoso y erosión ósea.
Diagnóstico diferencial
- Poliangitis microscópica y granulomatosis eosinofílica con poliangitis
- Enfermedad anti-MBG (Goodpasture), otro síndrome pulmón-riñón
- Tuberculosis, micosis y otras infecciones granulomatosas
- Cáncer de pulmón con nódulos metastásicos
- Sarcoidosis
- Nefritis lúpica y otras causas de glomerulonefritis rápidamente progresiva
Objetivo del tratamiento
Inducir la remisión con rapidez para salvar los riñones, los pulmones y la vida, y luego mantenerla limitando la toxicidad de los glucocorticoides y los inmunosupresores.
Tratamiento
- Agudo
- Inducción de la remisión con glucocorticoides a dosis altas más rituximab o ciclofosfamida; la enfermedad grave se trata en el hospital, a menudo con apoyo de UCI y nefrología.
- Procedimiento
- La plasmaféresis se considera en casos seleccionados de insuficiencia renal grave o hemorragia alveolar; diálisis si se requiere.
- Médico
- Mantenimiento de la remisión con rituximab o azatioprina (metotrexato en algunos pacientes) mientras se reducen los glucocorticoides.
- Médico
- Prevención de complicaciones del tratamiento: profilaxis contra Pneumocystis con trimetoprim-sulfametoxazol, protección ósea y vacunación.
- Seguimiento
- Control periódico de creatinina, uroanálisis, hemograma, evolución de los ANCA y signos de infección; enfermería vigila balance de líquidos, presión arterial y signos tempranos de recaída o infección.
Complicaciones
- Enfermedad renal crónica y enfermedad renal terminal
- Hemorragia alveolar difusa e insuficiencia respiratoria
- Nariz en silla de montar, hipoacusia y estenosis subglótica
- Infecciones graves y otros efectos de la inmunosupresión
- Tromboembolia venosa y enfermedad cardiovascular
- Recaídas
Pronóstico
Antes del tratamiento moderno casi siempre era mortal en un año; con inducción y mantenimiento la mayoría logra la remisión, aunque las recaídas son frecuentes (sobre todo con ANCA PR3) y el daño renal al diagnóstico predice el desenlace.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Cuál es la tríada clásica de la granulomatosis con poliangitis?
Enfermedad de la vía aérea superior (senos, nariz, oídos), de la vía respiratoria inferior (nódulos pulmonares, hemorragia) y glomerulonefritis.
¿Qué ANCA se asocia más con la GPA?
Los anticuerpos contra proteinasa 3 (PR3), con patrón citoplasmático (c-ANCA).
¿Qué muestra típicamente la biopsia renal?
Una glomerulonefritis necrosante con semilunas pauciinmune (pocos o ningún depósito inmune).
¿Qué deformidad nasal es un signo tardío clásico?
La nariz en silla de montar por destrucción del tabique nasal.
Además de los glucocorticoides, ¿cuáles son los dos fármacos principales para inducir la remisión?
Rituximab o ciclofosfamida.
Enfermedades relacionadas
- Poliangitis microscópica
- Granulomatosis eosinofílica con poliangitis (Churg-Strauss)
- Glomerulonefritis rápidamente progresiva (anti-MBG, ANCA)
- Lesión renal aguda
- Enfermedad renal crónica
- Rinosinusitis crónica y pólipos nasales
- Otitis media aguda
- Tuberculosis pulmonar
- Cáncer de pulmón
- Sarcoidosis
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: Granulomatosis with polyangiitis (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).
¿Ha detectado un error?Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa.Reportar un error
Modelo representativo, solo con fines educativos.
