Linfomas T ganglionares
- Lesión
Linfomas poco comunes, casi siempre agresivos, de linfocitos T maduros que surgen en los ganglios. Un tipo, el ALK positivo, tiene buen pronóstico.
Qué es
Los linfomas T periféricos (maduros) son una minoría de los linfomas en América y Europa y son más comunes en Asia oriental. En los ganglios, los tipos principales son el linfoma T periférico sin otra especificación (un grupo heterogéneo), el linfoma ganglionar de células T foliculares cooperadoras (TFH), que altera la regulación B y causa fenómenos inmunes, y el linfoma anaplásico de células grandes (LACG), cuya forma ALK positiva aparece en niños y adultos jóvenes y tiene buen pronóstico.
Estructura
- LTP NOS: mezcla difusa de linfocitos T atípicos pequeños a grandes con núcleos irregulares, a menudo con eosinófilos y macrófagos.
- Linfoma ganglionar TFH: ganglio borrado con linfocitos T de citoplasma claro alrededor de vénulas de endotelio alto arborizadas y redes expandidas de células dendríticas foliculares.
- LACG: láminas cohesivas de células anaplásicas grandes, a menudo dentro de los senos, con núcleos arriñonados o en herradura.
Paso a paso
- Un linfocito T maduro adquiere mutaciones, a menudo en reguladores epigenéticos (TET2, DNMT3A) o genes de señalización (RHOA).
- En el linfoma TFH, las células tumorales conservan el programa cooperador y estimulan de forma anómala a los linfocitos B.
- En el LACG, una translocación crea una proteína de fusión ALK, una tirosina cinasa constitutiva que activa RAS y JAK/STAT.
- El tumor borra los ganglios y se disemina a piel, médula, hígado y bazo.
Linfomas T ganglionares comparados
| Tipo | Quién | Marcadores o genética clave | Comportamiento |
|---|---|---|---|
| LTP sin otra especificación | Adultos mayores | Marcadores T maduros, a menudo con pérdida de CD5 o CD7 | Agresivo |
| Linfoma ganglionar de células T foliculares cooperadoras | Adultos mayores | PD-1, CXCL13, CD10, BCL6; mutaciones de TET2 y RHOA | Agresivo, con exantema, autoinmunidad e inmunoglobulinas altas |
| Linfoma anaplásico de células grandes ALK positivo | Niños y adultos jóvenes | CD30 y ALK; t(2;5) NPM1::ALK | Buen pronóstico; responden los inhibidores de ALK |
Marcadores
- CD3
- CD4
- PD-1
- CXCL13
- CD30
- ALK
Correlación clínica
- Adenopatías generalizadas con fiebre, pérdida de peso, exantema, eosinofilia o prurito.
- Los conjugados anticuerpo-fármaco anti-CD30 son activos contra los linfomas T CD30 positivos.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué son las células distintivas (hallmark cells)?
Células grandes con núcleos en herradura o arriñonados, típicas del linfoma anaplásico de células grandes.
¿Qué translocación es clásica del LACG ALK positivo?
La t(2;5), que produce la cinasa de fusión NPM1::ALK.
¿Por qué los pacientes con linfoma ganglionar TFH desarrollan citopenias autoinmunes?
Los linfocitos T foliculares cooperadores neoplásicos alteran la maduración B del centro germinal y causan hipergammaglobulinemia y autoanticuerpos.
En otras secciones
- Linfocito T cooperador CD4⁺
- Activación de los linfocitos B, cambio de clase y maduración de la afinidad
Conexiones
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Microorganismos1
Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Non-Hodgkin Lymphoma Treatment (PDQ®)–Patient Version (National Cancer Institute (NCI), 2026).
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