Leucemias T y NK y linfomas extraganglionares
- Lesión
Los linfocitos T y NK pueden originar cánceres de la sangre, la piel o la nariz. Detrás de varios hay un virus (HTLV-1 o VEB) o una mutación de STAT3.
Qué es
Esta familia agrupa neoplasias T y NK maduras que viven sobre todo fuera de los ganglios. La leucemia/linfoma T del adulto es causada por el HTLV-1 y se presenta con lesiones cutáneas, adenopatías e hipercalcemia. La micosis fungoide y el síndrome de Sézary son tumores de linfocitos T CD4 que se dirigen a la piel. La leucemia de linfocitos grandes granulares es un clon indolente de linfocitos T citotóxicos o NK que causa neutropenia. El linfoma extraganglionar NK/T es un tumor destructivo impulsado por el VEB, típico de la nariz.
Estructura
- LLTA: linfocitos T atípicos con núcleos en trébol en sangre, piel y ganglios.
- Micosis fungoide: infiltrado en banda en la dermis superior con linfocitos atípicos que ascienden a la epidermis (epidermotropismo) y forman microabscesos de Pautrier.
- Leucemia LGL: linfocitos grandes con abundante citoplasma pálido y gránulos azurófilos gruesos.
- Linfoma NK/T: infiltrados alrededor y dentro de las paredes vasculares con extensa necrosis isquémica del tejido nasal.
Paso a paso
- LLTA: el HTLV-1 infecta linfocitos T CD4; la proteína viral Tax activa genes de crecimiento y, tras décadas, emerge un clon.
- Micosis fungoide: un clon T CD4 con tropismo cutáneo se asienta en la epidermis y se expande lentamente.
- LGL: mutaciones activadoras de STAT3 dan supervivencia independiente de citocinas a células citotóxicas que suprimen la granulopoyesis.
- Linfoma NK/T: una célula NK infectada por VEB (un episoma clonal) se expande e invade los vasos, con necrosis.
Neoplasias T y NK extraganglionares
| Entidad | Causa o impulsor | Sitios principales | Pistas clave | Comportamiento |
|---|---|---|---|---|
| Leucemia/linfoma T del adulto | HTLV-1 | Sangre, piel, ganglios, hígado, bazo | Células en flor, hipercalcemia | Agresivo |
| Micosis fungoide | Linfocitos T CD4 clonales con tropismo cutáneo | Piel | Manchas y placas, microabscesos de Pautrier | Indolente durante años |
| Síndrome de Sézary | Variante leucémica de las mismas células | Piel (eritrodermia), sangre, ganglios | Células cerebriformes en sangre | Más agresivo |
| Leucemia de linfocitos grandes granulares | Mutaciones de STAT3 | Sangre, médula, bazo | Neutropenia, artritis reumatoide | Casi siempre indolente |
| Linfoma extraganglionar NK/T de tipo nasal | VEB | Nariz, vía aerodigestiva superior | Lesión destructiva de línea media, necrosis | Agresivo |
Marcadores
- CD4
- CD25 (LLTA)
- CD8 y CD57 (LGL-T)
- CD56 (NK)
- EBER (VEB)
Correlación clínica
- La LLTA puede aparecer tras décadas de portación silenciosa del HTLV-1; el mismo virus causa la mielopatía asociada a HTLV-1.
- La micosis fungoide puede imitar durante años un eccema o una psoriasis antes de la biopsia.
- El linfoma NK/T nasal entra en el diferencial de una lesión necrosante de línea media, junto con la granulomatosis con poliangitis y la mucormicosis.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué son los microabscesos de Pautrier?
Pequeños grupos de linfocitos T cerebriformes neoplásicos dentro de la epidermis en la micosis fungoide.
¿Qué alteración electrolítica es típica de la leucemia/linfoma T del adulto?
La hipercalcemia.
¿Qué virus está presente en todas las células tumorales del linfoma extraganglionar NK/T?
El virus de Epstein–Barr, como un episoma clonal.
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Conexiones
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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Mycosis Fungoides (Including Sézary Syndrome) Treatment (PDQ®)–Patient Version (National Cancer Institute (NCI), 2026); Non-Hodgkin Lymphoma Treatment (PDQ®)–Patient Version (National Cancer Institute (NCI), 2026).
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