Enfermedades · Hematología y oncología
Anemia hemolítica autoinmune !
El sistema inmune produce anticuerpos contra los propios glóbulos rojos, que se destruyen antes de tiempo, sobre todo en el bazo, con anemia e ictericia.
Actualizado 2026-11-01
Estructuras afectadas
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En semiología
Por qué ocurre
- Vida y destrucción del glóbulo rojo; funciones del bazo
- Fisiología de la anemia y su compensación
- Degradación del hemo y bilirrubina
- Ganglio linfático y bazo al microscopio
Qué es
Anemia adquirida en la que autoanticuerpos recubren los glóbulos rojos y acortan su vida. En el tipo caliente (el más común), la IgG se une a 37 °C y el bazo retira las células recubiertas; en la enfermedad por crioaglutininas, la IgM se une en las zonas frías, fija complemento y destruye las células en el hígado y dentro de los vasos. Algunos fármacos causan una hemólisis inmune similar.
A quién afecta
Es poco frecuente, con uno a tres casos nuevos por 100.000 personas al año; la forma caliente es la más común y aparece a cualquier edad, mientras que la enfermedad por crioaglutininas afecta sobre todo a adultos mayores. En América Latina, como en otras regiones, cerca de la mitad de los casos calientes son secundarios a otra enfermedad, en especial lupus eritematoso sistémico y cánceres linfoides.
Causas
- Primaria (idiopática): no se encuentra enfermedad de base
- Tipo caliente secundario: lupus eritematoso sistémico, leucemia linfocítica crónica y linfomas, inmunodeficiencias
- Tipo frío secundario: infección por Mycoplasma pneumoniae y virus de Epstein-Barr, trastornos linfoproliferativos
- Inducida por medicamentos: algunos antibióticos (p. ej., cefalosporinas, penicilinas), metildopa y otros fármacos
Factores de riesgo
- Enfermedades autoinmunes, en especial lupus eritematoso sistémico
- Leucemia linfocítica crónica y otros cánceres linfoides
- Infección reciente (Mycoplasma, mononucleosis infecciosa)
- Exposición a fármacos que causan hemólisis inmune
- Transfusiones o trasplantes previos
Fisiopatología
En la forma caliente, los macrófagos del bazo fagocitan parcialmente los glóbulos rojos recubiertos de IgG; la membrana restante se cierra en esferocitos, que luego quedan atrapados y se destruyen (hemólisis extravascular). En la enfermedad por crioaglutininas, la IgM se une en la piel y las extremidades más frías, aglutina los glóbulos rojos y activa el complemento; las células recubiertas de C3 se eliminan en el hígado y, cuando el complemento completa su acción, se rompen dentro de los vasos (hemólisis intravascular). La médula responde con reticulocitosis y la degradación de la hemoglobina eleva la bilirrubina indirecta y la LDH.
Clasificación
- Forma caliente: IgG, reacciona a 37 °C, prueba de antiglobulina directa positiva para IgG con o sin C3; esferocitos, destrucción esplénica
- Enfermedad o síndrome por crioaglutininas: IgM, reacciona por debajo de la temperatura corporal, antiglobulina directa positiva para C3; aglutinación, acrocianosis
- Forma mixta y hemoglobinuria paroxística a frigore (rara, niños después de una infección viral)
- Anemia hemolítica inmune inducida por medicamentos
Síntomas y signos
- Cansancio, palidez, disnea y taquicardia
- Ictericia en piel y escleras
- Orina oscura (más típica de la hemólisis intravascular)
- Esplenomegalia moderada en la forma caliente
- En el tipo frío: dedos, orejas o nariz azulados y dolorosos con el frío (acrocianosis)
Diagnóstico
- Clínico
- Anemia con ictericia y signos de hemólisis; preguntar por medicamentos, infección reciente, enfermedad autoinmune y síntomas con el frío, y explorar bazo, hígado y ganglios.
- Pruebas
- Hemograma con reticulocitos; marcadores de hemólisis (LDH y bilirrubina indirecta altas, haptoglobina baja); extendido de sangre periférica (esferocitos en la forma caliente, aglutinación en la fría). La prueba clave es la antiglobulina directa (Coombs directo), que muestra IgG y/o complemento sobre los glóbulos rojos. Título de crioaglutininas, parcial de orina para hemoglobina y estudio de la causa (anticuerpos antinucleares, serología para VIH y hepatitis, extendido y citometría de flujo para linfoma).
- Imágenes
- Ecografía o tomografía abdominal para tamaño del bazo, ganglios y cálculos biliares cuando se sospecha linfoma u otra causa secundaria.
Diagnóstico diferencial
- Esferocitosis hereditaria (Coombs negativo, antecedente familiar)
- Deficiencia de G6PD
- Microangiopatías trombóticas (PTT, síndrome hemolítico urémico) con esquistocitos
- Hemoglobinuria paroxística nocturna
- Reacción transfusional hemolítica tardía
- Anemia megaloblástica con eritropoyesis ineficaz
Objetivo del tratamiento
Detener la destrucción inmune, sostener el aporte de oxígeno, tratar o retirar el desencadenante y limitar los efectos adversos del tratamiento.
Tratamiento
- Médico
- Forma caliente: los corticoides son de primera línea; se agrega rituximab (anticuerpo monoclonal anti-CD20) en enfermedad refractaria o recidivante, con otros inmunosupresores como opciones posteriores.
- Médico
- Enfermedad por crioaglutininas: mantener abrigo y evitar el frío; los corticoides sirven poco, por lo que se usan esquemas con rituximab o inhibidores del complemento en la enfermedad sintomática.
- Agudo
- Suspender cualquier fármaco sospechoso; transfundir glóbulos rojos si la anemia amenaza la vida, aunque la prueba cruzada sea difícil (sangre calentada en el tipo frío); dar ácido fólico durante la hemólisis activa.
- Quirúrgico
- La esplenectomía es una opción de segunda línea en la forma caliente que no responde al tratamiento médico; no sirve en la enfermedad por crioaglutininas.
- Seguimiento
- Prioridades de enfermería: vigilar hemoglobina, signos vitales y color de la orina, detectar reacciones transfusionales, infecciones por inmunosupresión, glucemia con corticoides y trombosis, más frecuente durante la hemólisis activa.
Complicaciones
- Anemia grave con falla cardíaca o isquemia miocárdica
- Enfermedad tromboembólica venosa
- Cálculos biliares pigmentarios
- Infecciones por inmunosupresión o después de la esplenectomía
- Lesión renal aguda en la hemólisis intravascular
Pronóstico
La mayoría de las formas calientes responden a los corticoides, pero las recaídas son frecuentes y algunos pacientes necesitan tratamiento prolongado. Las formas secundarias siguen el curso de la enfermedad de base. La enfermedad por crioaglutininas suele ser crónica, con exacerbaciones en clima frío o durante infecciones.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué prueba confirma que la hemólisis es de origen inmune?
La prueba de antiglobulina directa (Coombs directo), positiva para IgG y/o complemento sobre los glóbulos rojos.
¿Qué clase de anticuerpo causa la forma caliente y dónde se destruyen las células?
IgG; las células recubiertas se eliminan sobre todo por macrófagos del bazo (hemólisis extravascular).
¿Qué infección desencadena de forma clásica la hemólisis por crioaglutininas?
Mycoplasma pneumoniae (y también la mononucleosis infecciosa por virus de Epstein-Barr).
¿Cuál es el tratamiento de primera línea de la anemia hemolítica autoinmune caliente?
Corticoides, con rituximab en la enfermedad refractaria o recidivante.
¿Qué patrón de laboratorio indica hemólisis?
Reticulocitos, LDH y bilirrubina indirecta altos, con haptoglobina baja.
Enfermedades relacionadas
- Esferocitosis hereditaria
- Lupus eritematoso sistémico
- Leucemia linfocítica crónica
- Mononucleosis infecciosa
- Reacciones transfusionales
- Hemoglobinuria paroxística nocturna
- Púrpura trombocitopénica trombótica
- Colelitiasis
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: Immune hemolytic anemia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026); Hemolytic anemia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026).
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