Miastenia grave: la unión neuromuscular
- Lesión
Anticuerpos contra el receptor de acetilcolina debilitan ojos, cara y extremidades; la debilidad empeora con el uso y mejora con el reposo.
Qué es
La miastenia grave es una enfermedad autoinmune en la que los anticuerpos reducen el número de receptores de acetilcolina funcionales en la unión neuromuscular. La mayoría de los pacientes tienen anticuerpos IgG contra el propio receptor, que lo bloquean, lo entrecruzan y lo internalizan, y fijan complemento que destruye los pliegues postsinápticos. Otros tienen anticuerpos contra MuSK o LRP4. El timo participa: hiperplasia tímica con centros germinales en muchos pacientes jóvenes y timoma en cerca de uno de cada diez. La debilidad fluctúa y empeora con el uso repetido, y afecta músculos extraoculares, bulbares, faciales y proximales de las extremidades; la crisis respiratoria es el riesgo más grave.
Estructura
- Placa motora: membrana postsináptica simplificada con pliegues menos numerosos y menos profundos y hendidura sináptica ensanchada (microscopía electrónica).
- IgG y complemento (complejo de ataque a la membrana) depositados en la membrana postsináptica.
- La biopsia muscular suele ser casi normal; puede verse atrofia tipo II o linfocitos dispersos (linforragias).
- Timo: folículos linfoides con centros germinales en la médula, o un timoma.
Paso a paso
- La pérdida de tolerancia en el timo genera linfocitos T y B contra el receptor de acetilcolina.
- Los anticuerpos IgG se unen al receptor en la membrana postsináptica.
- Los anticuerpos entrecruzan e internalizan los receptores, bloquean la unión de acetilcolina y activan el complemento.
- El complemento destruye los pliegues postsinápticos y reduce aún más el número de receptores.
- Cada impulso nervioso logra una transmisión menos eficaz; con el disparo repetido fallan más uniones y el músculo se debilita.
Correlación clínica
- Ptosis y visión doble que empeoran al final del día y mejoran con reposo o con hielo sobre el párpado.
- La crisis miasténica (falla respiratoria) puede seguir a una infección, una cirugía o ciertos fármacos y requiere cuidado intensivo.
- A todos los pacientes se les hace imagen del tórax para buscar timoma.
En el laboratorio
- Anticuerpos anti-AChR séricos; anti-MuSK si son negativos.
- Estimulación nerviosa repetitiva: decremento; EMG de fibra única: jitter aumentado.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Cuál es el blanco de los anticuerpos en la mayoría de los casos de miastenia grave?
El receptor nicotínico de acetilcolina de la membrana muscular postsináptica.
¿Qué lesiones tímicas se asocian a la miastenia grave?
La hiperplasia folicular tímica y el timoma.
¿Cómo responde la estimulación nerviosa repetitiva en la MG?
Con decremento: caída de la amplitud de las respuestas musculares sucesivas.
¿Qué tipo de hipersensibilidad es la miastenia grave?
Tipo II, mediada por anticuerpos contra un receptor de superficie celular.
En otras secciones
- Hipersensibilidad tipo II (anticuerpos contra células)
- Autoanticuerpos: la tabla que hay que saber
- Timo: donde aprenden los linfocitos T
- Unión neuromuscular: placa motora y receptores de acetilcolina
- Unión neuromuscular
Conexiones
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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Myasthenia gravis: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025); Myasthenia Gravis | MG | MedlinePlus (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025).
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