Miastenia gravis !
La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune: anticuerpos bloquean la señal del nervio al músculo y causan debilidad que empeora con el uso.
Actualizado 2026-11-01
Estructuras afectadas
Toque una para ver qué es y abrirla en 3D.
- Elevador del párpado
- Recto lateral
- Timo
- Recto medial
- Recto superior
- Recto inferior
- Orbicular de los ojos
- Masetero
- Esternocleidomastoideo
- Diafragma
En histología
En semiología
- Examen ocular: agudeza visual, campos visuales y movimientos oculares
- Examen de los pares craneales
- Examen motor: trofismo, tono y escala de fuerza
Por qué ocurre
Qué es
Enfermedad autoinmune crónica de la unión neuromuscular en la que anticuerpos contra el receptor de acetilcolina (o proteínas relacionadas) causan debilidad fluctuante de los músculos voluntarios, que empeora con el uso y mejora con el reposo. Con frecuencia afecta los músculos de los ojos, la cara, la deglución y la respiración.
A quién afecta
Es el trastorno más común de la transmisión neuromuscular. Tiene dos picos: mujeres de 20 a 39 años y hombres mayores de 60. Se presenta en todo el mundo, incluidos Colombia y América Latina; cerca del 10–15 % de los pacientes tiene un timoma y muchos otros, hiperplasia tímica.
Causas
- Anticuerpos contra el receptor de acetilcolina en la mayoría de los casos generalizados
- Anticuerpos contra la cinasa específica del músculo (MuSK) o LRP4 en algunos casos seronegativos
- Alteraciones del timo: hiperplasia o timoma
- Rara vez desencadenada por fármacos como los inhibidores de puntos de control inmunitario o la penicilamina
Factores de riesgo
- Sexo femenino en adultos jóvenes, sexo masculino en adultos mayores
- Otras enfermedades autoinmunes (tiroiditis autoinmune, lupus, artritis reumatoide)
- Timoma
Fisiopatología
Anticuerpos IgG se unen a los receptores postsinápticos de acetilcolina, los bloquean, aceleran su eliminación y activan el complemento, que daña la membrana muscular. Con menos receptores funcionales, en las descargas repetidas la acetilcolina liberada deja de alcanzar el umbral en algunas fibras y la fuerza se agota con el uso. Se cree que el timo inicia la respuesta autoinmune.
Clasificación
- Miastenia ocular: limitada a párpados y músculos oculares
- Miastenia generalizada: músculos de extremidades, bulbares y respiratorios
- Por anticuerpo: positiva para receptor de acetilcolina, para MuSK, para LRP4 o seronegativa
- Miastenia asociada a timoma
- Miastenia neonatal transitoria por anticuerpos maternos
Síntomas y signos
- Párpado caído (ptosis), a menudo asimétrico y peor al final del día
- Visión doble (diplopía) por debilidad de los músculos oculares, con pupilas normales
- Dificultad para masticar y tragar que empeora con el esfuerzo, voz nasal o arrastrada
- Debilidad facial con sonrisa plana o en «gruñido»
- Debilidad proximal de extremidades y cuello que empeora con el ejercicio
- Dificultad para respirar en los casos graves
- Sensibilidad y reflejos normales
Diagnóstico
- Clínico
- Debilidad fatigable al examen: mantener la mirada hacia arriba empeora la ptosis, y la prueba del hielo a menudo la mejora. Pupilas, sensibilidad y reflejos normales.
- Pruebas
- Anticuerpos séricos contra el receptor de acetilcolina y, si son negativos, anti-MuSK y anti-LRP4. La estimulación nerviosa repetitiva muestra un decremento de la respuesta muscular; la electromiografía de fibra única es la prueba más sensible. Se revisa la función tiroidea. La espirometría con capacidad vital forzada y fuerza inspiratoria negativa vigila la respiración.
- Imágenes
- TAC o resonancia de tórax del mediastino anterior para buscar timoma o hiperplasia tímica en todo paciente recién diagnosticado.
Diagnóstico diferencial
- Síndrome miasténico de Lambert-Eaton (la fuerza mejora con el esfuerzo repetido, signos autonómicos, asociación con cáncer de pulmón de células pequeñas)
- Botulismo (parálisis descendente con pupilas dilatadas)
- Síndrome de Guillain-Barré, incluida la variante de Miller Fisher
- Oftalmopatía tiroidea y parálisis de pares craneales
- Esclerosis lateral amiotrófica y miopatías mitocondriales
- Intoxicación por organofosforados
Objetivo del tratamiento
Recuperar la fuerza con tratamiento sintomático, controlar el proceso autoinmune hasta lograr síntomas mínimos, extirpar el timoma si existe, y reconocer y tratar las crisis con rapidez.
Tratamiento
- Médico
- Sintomático: los inhibidores de la acetilcolinesterasa (piridostigmina) aumentan la acetilcolina en la unión; mejoran los síntomas pero no cambian la enfermedad.
- Médico
- Inmunoterapia: glucocorticoides e inmunosupresores ahorradores de esteroides como azatioprina o micofenolato; en la enfermedad refractaria, agentes biológicos como inhibidores del complemento, bloqueadores de FcRn o rituximab.
- Agudo
- Crisis miasténica: unidad de cuidados intensivos, soporte temprano de vía aérea y ventilación, plasmaféresis o inmunoglobulina intravenosa, tratamiento del desencadenante y suspensión temporal de los inhibidores de la colinesterasa mientras está intubado.
- Quirúrgico
- Timectomía en todos los pacientes con timoma y en adultos seleccionados con enfermedad generalizada positiva para receptor de acetilcolina.
- Seguimiento
- Prioridades de enfermería: vigilar la respiración y la deglución (capacidad vital, tos, voz), administrar los inhibidores de la colinesterasa a tiempo y antes de las comidas, planear periodos de descanso, precauciones contra la broncoaspiración, y educar para reconocer la crisis miasténica frente a la colinérgica y los fármacos que empeoran la debilidad.
Fármacos para esta enfermedad
Complicaciones
- Crisis miasténica con insuficiencia respiratoria que requiere ventilación
- Crisis colinérgica por exceso de inhibidor de la colinesterasa
- Neumonía por broncoaspiración por la debilidad bulbar
- Timoma invasivo
- Efectos adversos de los glucocorticoides y la inmunosupresión a largo plazo
Pronóstico
Con el tratamiento actual la mayoría de las personas tiene una expectativa de vida normal y muchas logran síntomas mínimos o remisión, aunque la debilidad puede fluctuar. La forma ocular pura puede generalizarse, casi siempre en los dos primeros años. Las crisis siguen siendo la principal amenaza para la vida.
Prevención
- Evitar los fármacos que empeoran la miastenia salvo que sean indispensables
- Vacunación y tratamiento oportuno de las infecciones, desencadenantes frecuentes de crisis
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Cuál es el blanco principal de los anticuerpos en la mayoría de los casos de miastenia gravis?
El receptor nicotínico postsináptico de acetilcolina en la unión neuromuscular.
¿Cuál es el patrón clásico de debilidad en la miastenia gravis?
Debilidad fluctuante y fatigable que empeora con el uso y mejora con el reposo, a menudo con ptosis y diplopía iniciales, con pupilas y sensibilidad normales.
¿Qué imagen se hace en todo caso nuevo de miastenia gravis y por qué?
TAC o resonancia del mediastino, para buscar un timoma o hiperplasia tímica.
¿En qué se diferencian la crisis miasténica y la colinérgica?
La miasténica es un empeoramiento de la enfermedad por falta de acetilcolina eficaz; la colinérgica es por exceso de inhibidor de la colinesterasa, con salivación, sudoración, calambres, diarrea y pupilas pequeñas.
¿Qué tratamientos se usan en la crisis miasténica?
Soporte de vía aérea y ventilación, más plasmaféresis o inmunoglobulina intravenosa, y tratamiento del desencadenante.
Enfermedades relacionadas
- Síndrome de Guillain-Barré
- Enfermedad de Graves (hipertiroidismo)
- Hipotiroidismo
- Lupus eritematoso sistémico
- Cáncer de pulmón
- Neumonía adquirida en la comunidad
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: Myasthenia gravis: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Myasthenia Gravis | MG | MedlinePlus (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026).
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