Síndrome de Lambert–Eaton y toxinas de la unión
- Lesión
En el Lambert-Eaton, anticuerpos bloquean canales de calcio de la terminación nerviosa, a menudo con cáncer de pulmón; la toxina botulínica frena la liberación.
Qué es
El síndrome miasténico de Lambert–Eaton se debe a anticuerpos contra los canales de calcio presinápticos dependientes de voltaje tipo P/Q, que reducen la entrada de calcio y la liberación de acetilcolina. Cerca de la mitad de los casos son paraneoplásicos, sobre todo con carcinoma pulmonar de células pequeñas, cuyas células expresan el canal. La debilidad es proximal, mayor en las piernas, con síntomas autonómicos y reflejos disminuidos que mejoran tras un ejercicio breve. Los síndromes miasténicos congénitos son defectos hereditarios de proteínas presinápticas, sinápticas o postsinápticas. Las toxinas también actúan en la unión: la toxina botulínica corta proteínas SNARE y bloquea la liberación, los organofosforados inhiben la acetilcolinesterasa y los agentes tipo curare bloquean el receptor.
Paso a paso
- En el SMLE, células tumorales que expresan canales de calcio P/Q desencadenan anticuerpos con reactividad cruzada contra las terminaciones nerviosas.
- Los anticuerpos reducen el número de canales de calcio activos.
- Con cada impulso entra menos calcio, de modo que se liberan menos vesículas de acetilcolina.
- El disparo repetido deja acumular calcio en la terminación y restaura transitoriamente la liberación (incremento).
- La toxina botulínica, en cambio, corta las SNARE (SNAP-25, sinaptobrevina, sintaxina) y detiene por completo la fusión de las vesículas.
Miastenia grave frente a síndrome de Lambert–Eaton
| Rasgo | Miastenia grave | Síndrome de Lambert–Eaton |
|---|---|---|
| Blanco | Receptor de acetilcolina postsináptico | Canal de calcio P/Q presináptico |
| Tumor asociado | Timoma | Carcinoma pulmonar de células pequeñas |
| Músculos | Primero ojos y bulbares | Primero piernas proximales; rara vez ojos |
| Efecto del ejercicio | La debilidad empeora | La fuerza mejora brevemente |
| Reflejos y signos autonómicos | Reflejos normales; sin signos autonómicos | Reflejos disminuidos; boca seca, estreñimiento |
| Estimulación repetitiva | Decremento | Incremento a frecuencias altas |
Correlación clínica
- Fumador con debilidad proximal de piernas, boca seca y reflejos ausentes que reaparecen tras el ejercicio: buscar cáncer pulmonar de células pequeñas.
- El botulismo es una urgencia de salud pública: antitoxina y soporte respiratorio; el botulismo de heridas ocurre con el uso de drogas inyectables.
- Tratar el tumor a menudo mejora el SMLE paraneoplásico.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Cuál es el blanco de los anticuerpos en el síndrome de Lambert-Eaton?
Los canales de calcio presinápticos dependientes de voltaje tipo P/Q.
¿Qué tumor se asocia al síndrome de Lambert-Eaton?
El carcinoma pulmonar de células pequeñas.
¿Cómo causa parálisis la toxina botulínica?
Corta proteínas SNARE e impide la liberación de las vesículas de acetilcolina.
¿En qué difiere la estimulación repetitiva entre MG y SMLE?
La MG muestra decremento; el SMLE, incremento con la estimulación de alta frecuencia.
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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Small Cell Lung Cancer (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2025); Botulism (World Health Organization, 2025); Myasthenia Gravis | MG | MedlinePlus (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025).
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