Pénfigo
- Lesión
En el pénfigo los anticuerpos cortan el pegamento entre células de la piel. Las ampollas son frágiles, se rompen y dejan zonas en carne viva.
Qué es
El pénfigo es un grupo de enfermedades ampollosas autoinmunes en las que autoanticuerpos IgG se unen a las desmogleínas, las cadherinas de los desmosomas, y causan acantólisis. El pénfigo vulgar se dirige contra la desmogleína 3 (con o sin la 1) y separa justo por encima de la capa basal, con afectación mucosa; el pénfigo foliáceo se dirige contra la desmogleína 1 y separa en lo alto, respetando las mucosas. El pénfigo paraneoplásico acompaña a neoplasias linfoides. El nivel de la separación explica el aspecto de cada ampolla.
Estructura
- Vulgar: ampolla acantolítica suprabasal con queratinocitos redondeados y desprendidos en la cavidad; las células basales siguen unidas a la membrana basal.
- Foliáceo: acantólisis en la capa granulosa, a menudo con neutrófilos; techo de la ampolla muy delgado.
- Para la inmunofluorescencia directa se necesita piel perilesional.
Dónde se forma la ampolla
| Nivel | Enfermedad | Blanco | Inmunofluorescencia |
|---|---|---|---|
| Subcórneo o granuloso | Pénfigo foliáceo; síndrome estafilocócico de la piel escaldada | Desmogleína 1 (anticuerpo o toxina) | IgG intercelular en la epidermis alta (foliáceo); ninguna (toxina) |
| Suprabasal | Pénfigo vulgar | Desmogleína 3 (± 1) | IgG intercelular, en malla |
| Subepidérmico, lámina lúcida | Penfigoide ampolloso | BP180, BP230 | IgG y C3 lineales en la membrana basal |
| Subepidérmico, papilas dérmicas | Dermatitis herpetiforme | Transglutaminasa epidérmica | IgA granular en las puntas papilares |
| Por debajo de la lámina densa | Epidermólisis ampollosa adquirida; EA distrófica | Colágeno tipo VII | IgG lineal (adquirida); ninguna (hereditaria) |
Correlación clínica
- Antes de los corticoides, el pénfigo vulgar era a menudo mortal por infección y pérdida de líquidos.
- Pénfigo inducido por fármacos: penicilamina, captopril.
- La terapia anti-CD20 es hoy un tratamiento de primera línea.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué antígeno es el blanco en el pénfigo vulgar?
La desmogleína 3 (a menudo con la desmogleína 1), una cadherina desmosómica.
¿Cuál es el patrón de inmunofluorescencia directa en el pénfigo?
Depósito intercelular, en red (malla de pesca), de IgG y C3 entre los queratinocitos.
¿Por qué el pénfigo foliáceo respeta la boca?
Se dirige contra la desmogleína 1, mientras que la mucosa oral depende sobre todo de la desmogleína 3, que compensa.
En otras secciones
- Hipersensibilidad tipo II (anticuerpos contra células)
- Inmunofluorescencia y la prueba de ANA
- Dónde se forman las ampollas: pénfigo frente a penfigoide
- Uniones celulares: estrechas, adherentes, desmosomas, comunicantes y hemidesmosomas
Conexiones
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Enfermedades relacionadas4
Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Blisters (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025).
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