Hipospadias !

Hipospadias, üretranın penis ucunda değil alt yüzünde açıldığı doğumsal bir farklılıktır; sıklıkla aşağı doğru bir eğrilik eşlik eder.

Güncellendi 2026-10-29

İlgili yapılar

Ne olduğunu görmek ve 3D açmak için birine dokunun.

Nedir

Üretra dış ağzının penisin alt (ventral) yüzünde, ucun hemen altından skrotum veya perineye kadar herhangi bir yerde bulunduğu doğumsal anomali. Sıklıkla ventral eğrilik ve kukuleta şeklinde sünnet derisi eşlik eder.

Kimleri etkiler

Erkek çocuklarda en sık görülen doğumsal anomalilerden biridir. Olguların çoğu distaldir; proksimal formlar daha seyrektir ve diğer genital anomaliler veya cinsiyet gelişim bozuklukları ile daha sık ilişkilidir.

Nedenler

Fetal gelişim sırasında androjene bağımlı bir süreç olan üretral katlantıların tam kaynaşmaması
Genetik etkenler (aile öyküsü)
Bazı olgularda cinsiyet gelişim bozuklukları ve kısmi androjen duyarsızlığı
Plasenta yetmezliği ve diğer prenatal etkenler
Endokrin bozucu maruziyetlerin olası rolü (kanıtlar belirsiz)

Risk faktörleri

Etkilenmiş baba veya erkek kardeş
Düşük doğum ağırlığı veya büyüme kısıtlılığı
Bazı çalışmalarda yardımcı üreme teknikleri
Gebelikte annenin hormonal maruziyetleri

Patofizyoloji

Penil üretra, testosteron ve dihidrotestosteron etkisiyle gelişmekte olan penisin alt yüzü boyunca üretral katlantıların kaynaşmasıyla oluşur. Tam olmayan kaynaşma, meatusu normal yerinin proksimalinde bırakır; korpus spongiozum az gelişmiş, ventral sünnet derisi eksik olur ve sıklıkla ventral eğrilik (kordi) bulunur.

Sınıflandırma

Distal (glanüler, koronal, subkoronal): en sık görülen
Orta (distal penil, penis gövdesi ortası, proksimal penil)
Proksimal (penoskrotal, skrotal, perineal)
Ventral eğrilikle birlikte veya eğriliksiz

Belirti ve bulgular

Penisin alt yüzünde üretra dış ağzı
Ventral tarafı eksik, dorsal kukuleta şeklinde sünnet derisi
Ereksiyonda daha belirgin olan, penisin aşağı doğru eğriliği
Aşağı doğru yönelen veya saçılan idrar akımı
Olası eşlik eden inmemiş testis veya kasık fıtığı

Tanı

Klinik: Yenidoğan muayenesi: meatusun yeri, sünnet derisi, eğrilik, skrotum ve her iki testis. Sünnet derisi onarım için gerekebileceğinden yenidoğan sünneti ertelenir.
Tetkikler: Hipospadias proksimal olduğunda veya inmemiş testisler ya da kuşkulu genitalya ile birlikte görüldüğünde karyotip ve hormonal incelemeler (örneğin 17-hidroksiprogesteron).
Görüntüleme: İzole distal formlarda rutin değildir. Ağır formlarda veya cinsiyet gelişim bozukluğu değerlendirmesinin parçası olarak pelvik ve renal ultrasonografi.

Ayırıcı tanı

Cinsiyet gelişim bozukluğu (konjenital adrenal hiperplazi dahil)
Normal meatuslu doğumsal penis eğriliği
Prepusyumu sağlam megameatus
Epispadias (dorsal açıklık)

Tedavinin amacı

Glansın ucunda sonlanan bir üretra oluşturmak, penisi düzeltmek ve normal görünüm sağlamak; böylece ayakta idrar yapmayı ve gelecekteki cinsel işlevi mümkün kılmak.

Tedavi

Cerrahi: Hipospadias onarımı, sıklıkla altı ile on sekiz ay arasında (zamanlama değişir): eğriliğin düzeltilmesi, üretroplasti (örneğin tübülerize insize plak onarımı), glans ve deri rekonstrüksiyonu; proksimal formlar iki aşamalı cerrahi gerektirebilir.
Medikal: Glansı küçük olan seçilmiş erkek çocuklarda ameliyat öncesi androjen uyarımı; uygulama merkezden merkeze değişir.
İzlem: İdrar akımı, eğrilik ve kozmetik sonuç açısından ergenlik boyunca izlem.

Komplikasyonlar

Üretrokutanöz fistül
Meatus darlığı veya üretra darlığı
Üretra divertikülü
Glans ayrışması (dehisensi)
Kalıcı veya tekrarlayan eğrilik
Ek cerrahi gereksinimi ve kozmetik veya psikoseksüel kaygılar

Prognoz

Distal onarımlar genellikle düşük komplikasyon oranlarıyla iyi işlevsel ve kozmetik sonuçlar verir; proksimal onarımlarda komplikasyonlar daha fazladır ve sıklıkla ek cerrahi gerekir. Uzun süreli izlem önerilir.

Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

Hipospadiaslı bir erkek bebekte yenidoğan sünnetinden neden kaçınılır?

Sünnet derisi cerrahi onarım için doku olarak gerekebilir.

Yenidoğanda hangi birliktelik cinsiyet gelişim bozukluğu açısından değerlendirme gerektirir?

Bir veya iki testisin ele gelmediği hipospadias (özellikle proksimal).

Hipospadiasta meatusun en sık yerleşimi nedir?

Distal: glanüler, koronal veya subkoronal.

Hipospadias onarımı sonrası en sık komplikasyon nedir?

Üretrokutanöz fistül.

İlgili hastalıklar

Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.

Kaynaklar: Hypospadias Urogenital Reconstruction (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2023).

← Tüm hastalıklar

Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.

Durgical 3D modelinde vurgulanmış Süngerimsi üretra (pars spongiosa)