Hypospadie !

Eine Hypospadie ist eine angeborene Fehlbildung, bei der die Harnröhre an der Unterseite des Penis statt an der Spitze mündet, oft mit Abknickung nach unten.

Aktualisiert 2026-10-29

Beteiligte Strukturen

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Was es ist

Angeborene Fehlbildung, bei der die Harnröhrenöffnung an der Unterseite des Penis liegt, von knapp unterhalb der Spitze bis zum Skrotum oder Perineum. Häufig bestehen eine ventrale Penisverkrümmung und eine schürzenförmige Vorhaut.

Wen es betrifft

Sie gehört zu den häufigsten angeborenen Fehlbildungen bei Jungen. Die meisten Fälle sind distal; proximale Formen sind seltener und häufiger mit anderen Genitalfehlbildungen oder Varianten der Geschlechtsentwicklung verbunden.

Ursachen

Unvollständige Verschmelzung der Urethralfalten während der Fetalentwicklung, ein androgenabhängiger Vorgang
Genetische Faktoren (Familienanamnese)
In einigen Fällen Varianten der Geschlechtsentwicklung und partielle Androgenresistenz
Plazentainsuffizienz und andere pränatale Faktoren
Mögliche Rolle endokriner Disruptoren (Evidenz unsicher)

Risikofaktoren

Betroffener Vater oder Bruder
Niedriges Geburtsgewicht oder Wachstumsretardierung
Assistierte Reproduktion (in einigen Studien)
Mütterliche Hormonexposition in der Schwangerschaft

Pathophysiologie

Die penile Harnröhre entsteht, wenn die Urethralfalten unter dem Einfluss von Testosteron und Dihydrotestosteron entlang der Unterseite des sich entwickelnden Penis verschmelzen. Bei unvollständiger Verschmelzung liegt der Meatus proximal seiner normalen Position, mit unterentwickeltem Corpus spongiosum, unvollständiger ventraler Vorhaut und oft ventraler Verkrümmung (Chorda).

Einteilung

Distal (glandulär, koronar, subkoronar): am häufigsten
Mittlere Formen (distal penil, mittpenil, proximal penil)
Proximal (penoskrotal, skrotal, perineal)
Mit oder ohne ventrale Verkrümmung

Symptome und Zeichen

Harnröhrenöffnung an der Unterseite des Penis
Dorsale schürzenförmige Vorhaut mit fehlendem ventralem Anteil
Verkrümmung des Penis nach unten, bei Erektion deutlicher
Nach unten gerichteter oder gespreizter Harnstrahl
Möglicherweise begleitender Hodenhochstand oder Leistenhernie

Diagnose

Klinisch: Neugeborenenuntersuchung: Lage des Meatus, Vorhaut, Verkrümmung, Skrotum und beide Hoden. Eine neonatale Zirkumzision wird zurückgestellt, da die Vorhaut für die Korrektur benötigt werden kann.
Untersuchungen: Karyotyp und Hormonuntersuchungen (zum Beispiel 17-Hydroxyprogesteron), wenn die Hypospadie proximal ist oder mit Hodenhochstand oder uneindeutigem Genitale einhergeht.
Bildgebung: Bei isolierten distalen Formen nicht routinemäßig. Becken- und Nierensonographie bei schweren Formen oder im Rahmen der Abklärung einer Variante der Geschlechtsentwicklung.

Differenzialdiagnose

Variante der Geschlechtsentwicklung (einschließlich adrenogenitalem Syndrom)
Angeborene Penisdeviation bei normalem Meatus
Megameatus bei intakter Vorhaut
Epispadie (dorsale Öffnung)

Behandlungsziel

Eine Harnröhre schaffen, die an der Spitze der Eichel endet, den Penis begradigen und ein normales Aussehen erzielen, sodass Wasserlassen im Stehen und eine spätere Sexualfunktion möglich sind.

Behandlung

Operativ: Hypospadiekorrektur, oft im Alter von sechs bis achtzehn Monaten (der Zeitpunkt variiert): Begradigung der Verkrümmung, Urethroplastik (zum Beispiel TIP-Plastik, tubularised incised plate), Rekonstruktion von Eichel und Haut; proximale Formen erfordern ggf. ein zweizeitiges Vorgehen.
Medikamentös: Präoperative Androgenstimulation bei ausgewählten Jungen mit kleiner Eichel; das Vorgehen unterscheidet sich zwischen Zentren.
Verlaufskontrolle: Nachsorge bis über die Pubertät hinsichtlich Harnstrahl, Verkrümmung und kosmetischem Ergebnis.

Komplikationen

Urethrokutane Fistel
Meatusstenose oder Harnröhrenstriktur
Harnröhrendivertikel
Glansdehiszenz
Persistierende oder rezidivierende Verkrümmung
Notwendigkeit weiterer Operationen sowie kosmetische oder psychosexuelle Belastungen

Prognose

Distale Korrekturen ergeben meist gute funktionelle und kosmetische Ergebnisse mit niedrigen Komplikationsraten; proximale Korrekturen gehen mit mehr Komplikationen einher und erfordern oft weitere Eingriffe. Eine Langzeitnachsorge wird empfohlen.

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Warum wird bei einem Jungen mit Hypospadie auf eine neonatale Zirkumzision verzichtet?

Die Vorhaut kann als Gewebe für die operative Korrektur benötigt werden.

Welche Kombination beim Neugeborenen erfordert eine Abklärung auf eine Variante der Geschlechtsentwicklung?

Hypospadie (besonders proximal) mit einem oder beiden nicht tastbaren Hoden.

Wo liegt der Meatus bei Hypospadie am häufigsten?

Distal: glandulär, koronar oder subkoronar.

Was ist die häufigste Komplikation nach einer Hypospadiekorrektur?

Eine urethrokutane Fistel.