Hipospadias !
El hipospadias es una anomalía congénita en la que la uretra se abre en la cara inferior del pene en vez de en la punta, a menudo con una curvatura hacia abajo.
Actualizado 2026-10-29
Estructuras afectadas
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En embriología
- Valproato, carbamazepina y fenitoína
- Genitales externos y sus homólogos masculinos y femeninos
- Hipospadias y epispadias
En fisiología
Por qué ocurre
Qué es
Anomalía congénita en la que el meato uretral se abre en la cara ventral del pene, desde justo debajo de la punta hasta el escroto o el periné. A menudo se asocia con curvatura ventral y prepucio en capuchón.
A quién afecta
Es una de las anomalías congénitas más frecuentes en los niños. La mayoría de los casos son distales; las formas proximales son menos frecuentes y se asocian más con otras anomalías genitales o trastornos del desarrollo sexual.
Causas
- Fusión incompleta de los pliegues uretrales durante el desarrollo fetal, un proceso que depende de los andrógenos
- Factores genéticos (antecedente familiar)
- Trastornos del desarrollo sexual e insensibilidad parcial a los andrógenos en algunos casos
- Insuficiencia placentaria y otros factores prenatales
- Posible papel de exposiciones a disruptores endocrinos (evidencia incierta)
Factores de riesgo
- Padre o hermano afectados
- Bajo peso al nacer o restricción del crecimiento
- Reproducción asistida en algunos estudios
- Exposiciones hormonales maternas durante el embarazo
Fisiopatología
La uretra peneana se forma cuando los pliegues uretrales se fusionan en la cara ventral del pene en desarrollo, bajo el efecto de la testosterona y la dihidrotestosterona. La fusión incompleta deja el meato proximal a su sitio normal, con un cuerpo esponjoso poco desarrollado, prepucio ventral incompleto y a menudo curvatura ventral (cuerda).
Clasificación
- Distal (glandular, coronal, subcoronal): la más frecuente
- Media (peneana distal, mediopeneana, peneana proximal)
- Proximal (penoescrotal, escrotal, perineal)
- Con o sin curvatura ventral
Síntomas y signos
- Meato uretral en la cara ventral del pene
- Prepucio dorsal en capuchón, incompleto en la cara ventral
- Curvatura del pene hacia abajo, más visible en erección
- Chorro de orina dirigido hacia abajo o disperso
- Posible testículo no descendido o hernia inguinal asociados
Diagnóstico
- Clínico
- Examen del recién nacido: posición del meato, prepucio, curvatura, escroto y ambos testículos. Se pospone la circuncisión neonatal porque el prepucio puede necesitarse para la corrección.
- Pruebas
- Cariotipo y estudios hormonales (por ejemplo 17-hidroxiprogesterona) si el hipospadias es proximal o se acompaña de testículos no descendidos o genitales ambiguos.
- Imágenes
- No es de rutina en las formas distales aisladas. Ecografía pélvica y renal en las formas graves o dentro del estudio de un trastorno del desarrollo sexual.
Diagnóstico diferencial
- Trastorno del desarrollo sexual (incluida la hiperplasia suprarrenal congénita)
- Curvatura congénita del pene con meato normal
- Megameato con prepucio intacto
- Epispadias (apertura dorsal)
Objetivo del tratamiento
Crear una uretra que termine en la punta del glande, enderezar el pene y lograr un aspecto normal que permita orinar de pie y una función sexual futura.
Tratamiento
- Quirúrgico
- Corrección del hipospadias, a menudo entre los seis y los dieciocho meses de edad (el momento varía): enderezamiento de la curvatura, uretroplastia (por ejemplo con placa uretral tubularizada e incidida) y reconstrucción del glande y la piel; las formas proximales pueden requerir dos tiempos.
- Médico
- Estimulación androgénica preoperatoria en niños seleccionados con glande pequeño; la práctica varía entre centros.
- Seguimiento
- Seguimiento hasta la pubertad del chorro urinario, la curvatura y el resultado estético.
Complicaciones
- Fístula uretrocutánea
- Estenosis del meato o estrechez uretral
- Divertículo uretral
- Dehiscencia del glande
- Curvatura persistente o recurrente
- Necesidad de nuevas cirugías y preocupaciones estéticas o psicosexuales
Pronóstico
Las correcciones distales suelen dar buenos resultados funcionales y estéticos con pocas complicaciones; las proximales tienen más complicaciones y a menudo requieren otras cirugías. Se aconseja seguimiento a largo plazo.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Por qué se evita la circuncisión neonatal en un niño con hipospadias?
Porque el prepucio puede necesitarse como tejido para la corrección quirúrgica.
¿Qué combinación en un recién nacido exige estudiar un trastorno del desarrollo sexual?
Hipospadias (sobre todo proximal) con uno o ambos testículos no palpables.
¿Cuál es la ubicación más frecuente del meato en el hipospadias?
Distal: glandular, coronal o subcoronal.
¿Cuál es la complicación más frecuente tras la corrección del hipospadias?
La fístula uretrocutánea.
Enfermedades relacionadas
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: Hypospadias Urogenital Reconstruction (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2023).
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