Hypospadias !
L'hypospadias est une malformation congénitale où l'urètre s'ouvre à la face inférieure du pénis au lieu de l'extrémité, souvent avec une courbure vers le bas.
Mis à jour 2026-10-29
Structures concernées
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Ce que c'est
Anomalie congénitale dans laquelle l'orifice urétral se situe à la face inférieure du pénis, de juste sous l'extrémité jusqu'au scrotum ou au périnée. Elle s'associe souvent à une courbure ventrale et à un prépuce en capuchon.
Qui est touché
C'est l'une des anomalies congénitales les plus fréquentes chez le garçon. La plupart des cas sont distaux ; les formes proximales sont moins fréquentes et plus souvent associées à d'autres anomalies génitales ou à des variations du développement génital.
Causes
- Fusion incomplète des plis urétraux au cours du développement fœtal, processus dépendant des androgènes
- Facteurs génétiques (antécédents familiaux)
- Variations du développement génital et insensibilité partielle aux androgènes dans certains cas
- Insuffisance placentaire et autres facteurs prénatals
- Rôle possible des expositions aux perturbateurs endocriniens (preuves incertaines)
Facteurs de risque
- Père ou frère atteint
- Petit poids de naissance ou retard de croissance intra-utérin
- Procréation médicalement assistée selon certaines études
- Expositions hormonales maternelles pendant la grossesse
Physiopathologie
L'urètre pénien se forme lorsque les plis urétraux fusionnent le long de la face inférieure du pénis en développement sous l'effet de la testostérone et de la dihydrotestostérone. Une fusion incomplète laisse le méat en position proximale par rapport à son site normal, avec un corps spongieux hypoplasique, un prépuce ventral incomplet et souvent une courbure ventrale (chordée).
Classification
- Distal (balanique, balano-préputial, sous-balanique) : le plus fréquent
- Moyen (pénien distal, pénien moyen, pénien proximal)
- Proximal (péno-scrotal, scrotal, périnéal)
- Avec ou sans courbure ventrale
Symptômes et signes
- Orifice urétral à la face inférieure du pénis
- Prépuce dorsal en capuchon, déficient sur sa face ventrale
- Courbure du pénis vers le bas, plus visible en érection
- Jet urinaire dirigé vers le bas ou en arrosoir
- Possible cryptorchidie ou hernie inguinale associée
Diagnostic
- Clinique
- Examen du nouveau-né : position du méat, prépuce, courbure, scrotum et présence des deux testicules. La circoncision néonatale est différée, car le prépuce peut être nécessaire à la réparation.
- Examens
- Caryotype et bilan hormonal (par exemple 17-hydroxyprogestérone) lorsque l'hypospadias est proximal ou associé à une cryptorchidie ou à des organes génitaux ambigus.
- Imagerie
- Non systématique pour les formes distales isolées. Échographie pelvienne et rénale dans les formes sévères ou dans le cadre du bilan d'une variation du développement génital.
Diagnostic différentiel
- Variation du développement génital (dont l'hyperplasie congénitale des surrénales)
- Courbure congénitale du pénis avec méat normal
- Mégaméat à prépuce intact
- Épispadias (orifice dorsal)
Objectif du traitement
Créer un urètre qui s'abouche à l'extrémité du gland, redresser le pénis et lui donner un aspect normal, en permettant la miction debout et la fonction sexuelle future.
Traitement
- Chirurgical
- Cure d'hypospadias, souvent entre six et dix-huit mois (le moment varie) : redressement de la courbure, urétroplastie (par exemple technique de la plaque urétrale incisée et tubulisée), reconstruction du gland et de la peau ; les formes proximales peuvent nécessiter deux temps.
- Médical
- Stimulation androgénique préopératoire chez certains garçons au gland de petite taille ; les pratiques varient selon les centres.
- Suivi
- Suivi jusqu'à la puberté du jet urinaire, de la courbure et du résultat esthétique.
Complications
- Fistule urétro-cutanée
- Sténose du méat ou rétrécissement urétral
- Diverticule urétral
- Déhiscence du gland
- Courbure persistante ou récidivante
- Nécessité de nouvelles interventions et préoccupations esthétiques ou psychosexuelles
Pronostic
Les réparations distales donnent généralement de bons résultats fonctionnels et esthétiques avec peu de complications ; les réparations proximales comportent davantage de complications et nécessitent souvent d'autres interventions. Un suivi au long cours est recommandé.
Testez-vous
Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.
Pourquoi évite-t-on la circoncision néonatale chez un garçon atteint d'hypospadias ?
Le prépuce peut être nécessaire comme tissu pour la réparation chirurgicale.
Quelle association chez un nouveau-né impose de rechercher une variation du développement génital ?
Un hypospadias (surtout proximal) avec un ou deux testicules non palpables.
Quelle est la localisation la plus fréquente du méat dans l'hypospadias ?
Distale : balanique, balano-préputiale ou sous-balanique.
Quelle est la complication la plus fréquente après une cure d'hypospadias ?
Une fistule urétro-cutanée.
Maladies associées
Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.
Sources: Hypospadias Urogenital Reconstruction (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2023).
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Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.
