Minimal değişiklik hastalığı
Minimal değişiklik hastalığı, çocuklarda nefrotik sendromun en sık nedenidir: böbrekler protein kaçırır ve şişlik yapar, ama steroidler genelde etkilidir.
Nedir
Işık mikroskobunda normal görünen glomerüllerle nefrotik sendroma yol açan bir podosit hastalığıdır; tek bulgu elektron mikroskobisinde podosit ayak çıkıntılarının silinmesidir (füzyonu). Çocuklarda nefrotik sendromun başlıca nedenidir.
Kimleri etkiler
Çocuklardaki nefrotik sendrom olgularının çoğuna, tipik olarak yaklaşık 2 ile 6 yaş arasında ve daha çok erkek çocuklarda, erişkin olguların ise daha küçük bir bölümüne (yaklaşık %10–15) yol açar. Ataklar sıklıkla bir solunum yolu enfeksiyonu veya alerjik reaksiyonu izler. Aynı tablo Kolombiya'daki pediatrik nefroloji servislerinde de görülür.
Nedenler
- Primer (idiyopatik): olguların çoğu, özellikle çocuklarda; dolaşan faktörler ve anti-nefrin antikorları araştırılmaktadır
- İlaçlar: NSAİİ, lityum, interferon, bazı antibiyotikler
- Kanserler: Hodgkin lenfoma ve diğer lenfoid maligniteler
- Alerjiler ve atopi (polen, böcek sokmaları, besinler) ve yakın zamanda geçirilmiş enfeksiyonlar
Risk faktörleri
- Çocuklukta 2–6 yaş ve erkek cinsiyet
- Atopi ve yakın zamanda geçirilmiş üst solunum yolu enfeksiyonu
- Düzenli NSAİİ kullanımı
- Erişkinlerde Hodgkin lenfoma
Patofizyoloji
Muhtemelen T hücrelerinden veya dolaşan faktörlerden kaynaklanan bir immün sinyal podositleri hasarlar. Ayak çıkıntıları düzleşir ve kaynaşır, filtrasyon bariyeri yük seçiciliğini kaybeder; böylece albümin (ancak daha büyük proteinler değil) idrara kaçar (selektif proteinüri). Sonuç nefrotik tablodur: hipoalbüminemi, ödem, hiperlipidemi ile pıhtılaşma ve enfeksiyon eğilimi; kan basıncı ve böbrek işlevi genellikle normaldir.
Sınıflandırma
- Steroide duyarlı (çocukların çoğu)
- Sık relaps yapan veya steroide bağımlı
- Steroide dirençli (biyopsi yapılmasını ve FSGS ya da genetik hastalık araştırılmasını gerektirir)
Belirti ve bulgular
- Göz çevresinde, sabahları daha belirgin hızlı şişlik, ardından bacaklarda ve karında şişlik
- Köpüklü idrar
- Sıvı tutulmasına bağlı kilo artışı
- Çocuklarda asit ve skrotal ya da labiyal şişlik
- Yorgunluk ve iştahsızlık
- Genellikle idrarda gözle görülür kan yoktur ve kan basıncı normaldir
Tanı
- Klinik
- Yaygın ödemi, normal kan basıncı olan ve makroskobik hematürisi bulunmayan küçük bir çocuk biyopsi yapılmadan minimal değişiklik hastalığı olarak tedavi edilir; steroidlere yanıt tanıyı destekler.
- Tetkikler
- Yoğun protein gösteren idrar strip testi ve yüksek idrar protein/kreatinin oranı; düşük serum albümini; yüksek kolesterol; genellikle normal kreatinin ve kompleman. Böbrek biyopsisi (erişkinler, atipik çocuklar, steroid direnci) ışık mikroskobisinde normal glomerüller, negatif immünofloresan ve elektron mikroskobisinde ayak çıkıntılarının silinmesini gösterir.
- Görüntüleme
- Biyopsi öncesi böbrek ultrasonografisi; gerektiğinde efüzyonlar ve asit için akciğer grafisi veya ultrasonografi.
Ayırıcı tanı
- Fokal segmental glomerüloskleroz
- Membranöz nefropati (erişkinler)
- Nefritik sendromlar (poststreptokokal, IgA nefropatisi)
- Ödemle seyreden kalp yetmezliği, siroz veya malnütrisyon
- Alerjik anjiyoödem
Tedavinin amacı
Proteinüride remisyon sağlamak, ödemi kontrol etmek, enfeksiyon ve trombozu önlemek ve relaps yapan hastalarda steroidlerin kümülatif yan etkilerini sınırlamak.
Tedavi
- Medikal
- İlk basamak oral glukokortikoidlerdir; çocukların çoğu yaklaşık dört hafta içinde remisyona girer.
- Medikal
- Sık relaps veya steroid bağımlılığında steroid koruyucu ajanlar: kalsinörin inhibitörleri, siklofosfamid, mikofenolat veya rituksimab.
- Medikal
- Ağır ödemde loop diüretikleri ve bazen albümin; sekonder formlarda nedenin tedavisi veya kesilmesi (NSAİİ, lenfoma).
- Yaşam tarzı
- Az tuzlu diyet; takvime göre pnömokok ve diğer aşılar (yüksek doz steroid sırasında canlı aşılar ertelenir).
- İzlem
- Hemşirelik bakımı: günlük tartı, alınan-çıkarılan sıvı takibi, relapsı saptamak için evde idrar strip testi, ödemli bölgelerde cilt bakımı, enfeksiyon, pıhtı ve steroid etkileri (büyüme, kan basıncı, glukoz, ruh hali) açısından izlem.
Komplikasyonlar
- Relapslar (çocukların çoğunda) ve steroid toksisitesi
- Spontan bakteriyel peritonit ve selülit dahil enfeksiyonlar
- Venöz tromboembolizm
- Akut böbrek hasarı, esas olarak erişkinlerde
- Agresif diürezle hipovolemi
Prognoz
Çok iyidir. Hastaların çoğu steroidlere yanıt verir ve uzun vadede böbrek işlevleri normal kalır; birçok çocukta relapslara karşın hastalık ergenliğe kadar geçer. Steroid direnci olağandışıdır ve FSGS gibi başka bir tanıyı düşündürür.
Kendinizi sınayın
Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.
Minimal değişiklik hastalığında elektron mikroskobisi ne gösterir?
Podosit ayak çıkıntılarının diffüz silinmesi (füzyonu); ışık mikroskobisi normal, immünofloresan negatiftir.
Minimal değişiklik hastalığının ilk basamak tedavisi nedir?
Glukokortikoidler; çocukların çoğu haftalar içinde remisyona girer.
Erişkinlerde minimal değişiklik hastalığıyla klasik olarak hangi malignite ilişkilidir?
Hodgkin lenfoma.
Minimal değişiklik hastalığındaki proteinüri neden selektif olarak adlandırılır?
Bariyer boyut engelini korurken yük seçiciliğini kaybettiği için esas olarak albümin kaybedilir.
Semiyolojide
İlgili hastalıklar
Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.
Kaynaklar: Minimal change disease: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024); Nephrotic Syndrome in Adults (NIDDK (National Institutes of Health), 2024).
Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir
Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.