Hodgkin lenfoma
Hodgkin lenfoma, genellikle boyunda ağrısız bir şişlik olarak başlayan bir lenf düğümü kanseridir. Hastaların çoğu tedaviyle iyileşir.
Nedir
Reaktif inflamatuvar hücrelerden oluşan bir zemin içinde az sayıda büyük malign Reed-Sternberg hücresiyle tanımlanan bir B hücreli lenfomadır. Tipik olarak bir lenf düğümü grubundan diğerine düzenli bir sırayla yayılır.
Kimleri etkiler
İki yaş zirvesi gösterir: genç erişkinlerde (15 ile 35 yaş) ve 55 yaşından sonra. Latin Amerika dahil düşük ve orta gelirli ülkelerde çocukluk çağı olguları ve Epstein-Barr virüsüyle ilişkili mikst sellüler alt tip, yüksek gelirli ülkelere göre görece daha sıktır.
Nedenler
- Bir germinal merkez B hücresinin malign dönüşümü (Reed-Sternberg hücresi)
- Olguların bir kısmında Epstein-Barr virüsü enfeksiyonu
- HIV enfeksiyonu dahil immün yetmezlik
Risk faktörleri
- Geçirilmiş enfeksiyöz mononükleoz (EBV)
- HIV enfeksiyonu ve diğer immünosupresyon durumları
- Ailede Hodgkin lenfoma öyküsü
- Genç erişkin veya ileri erişkin yaş
Patofizyoloji
Reed-Sternberg hücreleri (CD15 ve CD30 pozitif; klasik formda CD20 genellikle negatif) lenfositleri, eozinofilleri ve fibroblastları bölgeye çeken sitokinler salgılar; bu nedenle tümörün büyük kısmı reaktif hücrelerden oluşur. Sitokinler ateş, gece terlemesi ve kaşıntıya yol açar. Hastalık lenf düğümü zincirleri boyunca komşuluk yoluyla, daha sonra dalak, karaciğer, akciğer ve kemik iliğine yayılır.
Sınıflandırma
- Klasik: nodüler skleroz (en sık; genç kadınlar, mediastinal kitle), mikst sellülarite (EBV, HIV), lenfositten zengin, lenfositten fakir (en kötü prognoz)
- Nodüler lenfosit predominant: CD20 pozitif «patlamış mısır» (popcorn) hücreleri, indolan seyir
- Evreleme (Ann Arbor tabanlı Lugano): I'den IV'e kadar, A (B semptomu yok) veya B (ateş, gece terlemesi, kilo kaybı) ile
Belirti ve bulgular
- Ağrısız, kauçuk kıvamında büyümüş lenf düğümü; en sık boyunda veya köprücük kemiğinin üstünde
- Öksürük, göğüste rahatsızlık hissi veya nefes darlığıyla birlikte mediastinal kitle
- B semptomları: ateş, sırılsıklam eden gece terlemeleri, 6 ayda %10'un üzerinde kilo kaybı
- Yaygın kaşıntı ve yorgunluk
- Alkol aldıktan sonra tutulan lenf düğümlerinde ağrı (seyrek ama klasik)
- İleri hastalıkta dalak veya karaciğer büyümesi
Tanı
- Klinik
- Tüm lenf düğümü bölgelerinin, karaciğer ve dalağın eksiksiz muayenesi ve B semptomlarının sorgulanması.
- Tetkikler
- CD15 ve CD30 gösteren immünohistokimya ile eksizyonel lenf düğümü biyopsisi (ince iğne aspirasyonu yeterli değildir). Tam kan sayımı, ESH, karaciğer ve böbrek işlevleri, albümin, LDH ve HIV ile hepatit B ve C testleri. Tedaviden önce gebelik testi ve fertilite danışmanlığı.
- Görüntüleme
- Evreleme ve yanıt değerlendirmesi için PET-BT; akciğer grafisi mediastinal kitleyi gösterebilir. Antrasiklinler ve bleomisinden önce ekokardiyografi ve solunum fonksiyon testleri.
Ayırıcı tanı
- Hodgkin dışı lenfoma
- Tüberküloz lenfadenit: Kolombiya'da boyun lenf düğümlerinin sık bir nedeni
- Enfeksiyöz mononükleoz ve diğer reaktif lenfadenopatiler
- Sarkoidoz
- Lenf düğümlerine metastatik karsinom
- Mediastende timoma veya germ hücreli tümör
Tedavinin amacı
Tedavi yoğunluğunu evreye, risk faktörlerine ve PET'teki yanıta göre ayarlayarak lenfomayı tedavi etmek ve uzun dönem toksisiteyi sınırlamak.
Tedavi
- Medikal
- Kombinasyon kemoterapisi: klasik olarak ABVD (doksorubisin, bleomisin, vinblastin, dakarbazin) veya daha yeni rejimler; bazen anti-CD30 antikor-ilaç konjugatı brentuksimab vedotin ile birlikte.
- Girişim
- Tutulan bölge radyoterapisi: başlıca erken evre veya büyük kitleli (bulky) hastalıkta, çoğu zaman kısa bir kemoterapi kürü sonrasında.
- Medikal
- Nükste: kurtarma kemoterapisini izleyen otolog kök hücre nakli ve immün kontrol noktası inhibitörleri.
- İzlem
- Geç etkiler için uzun dönem sağkalım izlemi: tiroid işlevi, kalp ve akciğer işlevi ile göğüs radyoterapisi sonrası meme ve diğer kanser taramaları.
Komplikasyonlar
- Vena cava superior sendromu ve hava yolu basısı
- Hastalığa ve tedavisine bağlı enfeksiyonlar
- Bleomisin akciğer toksisitesi ve antrasiklin kardiyotoksisitesi
- Radyoterapi sonrası ikincil kanserler (meme, akciğer, tiroid, lösemi) ve hipotiroidi
- İnfertilite
Prognoz
En çok tedavi edilebilen kanserlerden biridir: ileri evredekilerin birçoğu dahil hastaların çoğu iyileşir. Zamanla tedavinin geç etkileri, hastalıktan kurtulanlarda önemli bir hastalık nedeni hâline gelir.
Kendinizi sınayın
Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.
Hodgkin lenfomayı hangi hücre tanımlar ve bu hücre hangi belirteçleri taşır?
Reed-Sternberg hücresi; klasik Hodgkin lenfomada CD15 ve CD30 pozitiftir.
Klasik Hodgkin lenfomanın en sık alt tipi hangisidir?
Nodüler skleroz; tipik olarak mediastinal kitlesi olan genç erişkinlerde.
B semptomları nelerdir?
Ateş, sırılsıklam eden gece terlemeleri ve 6 ay içinde vücut ağırlığının %10'undan fazlasının açıklanamayan kaybı.
Lenfoma tanısı için hangi biyopsi gereklidir?
Eksizyonel (tüm düğüm) biyopsi; çünkü ince iğne aspirasyonu düğüm mimarisini göstermez.
Hodgkin lenfoma, Hodgkin dışı lenfomaya kıyasla tipik olarak nasıl yayılır?
Hodgkin komşu düğüm gruplarına ardışık olarak yayılır; Hodgkin dışı lenfoma ise daha sıklıkla atlayarak ve ekstranodal yayılır.
Semiyolojide
Bu hastalıkta kullanılan ilaçlar
İlgili hastalıklar
Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.
Kaynaklar: Hodgkin lymphoma (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).
Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir
Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.