Nefrotik sendrom

Nefrotik sendrom, hasarlı böbrek süzgeçlerinin idrara çok miktarda protein kaçırmasıdır; şişlik, kanda düşük protein ve yüksek kolesterole yol açar.

Güncellendi 1 Kas 2026

Nedir

Glomerüler filtrasyon bariyerinin hasarına bağlı klinik bir sendromdur; ağır proteinüri (erişkinlerde günde yaklaşık 3,5 g'ın üzerinde), düşük serum albümini ve ödem ile tanımlanır, genellikle kan lipitleri de yüksektir. Tek bir hastalık değil, birçok nedeni olan bir tablodur.

3B'de görün

Kimleri etkiler

Her yaşta ortaya çıkabilir. Çocuklarda yaklaşık 2 ile 6 yaş arasında pik yapar ve erkek çocuklarda biraz daha sıktır; burada ana neden minimal değişiklik hastalığıdır. Erişkinlerde primer glomerüler hastalıklar ve diyabet ile lupus gibi sekonder nedenler ön plandadır; Latin Amerika'da lupus nefriti ile hepatit B, hepatit C ve HIV gibi enfeksiyonlar da göz önünde bulundurulur.

Nedenler

Primer (glomerüler) hastalık: minimal değişiklik hastalığı (çocuklarda en sık), fokal segmental glomerüloskleroz ve membranöz nefropati (erişkinlerde klasik nedenler)
Diyabetik böbrek hastalığı; erişkinlerde en sık sekonder neden
Sistemik hastalıklar: lupus nefriti, amiloidoz, multipl miyelom
Enfeksiyonlar: hepatit B ve C, HIV, sifiliz, sıtma
NSAİİ gibi ilaçlar ve bazı kanserler (membranöz nefropatili solid tümörler, minimal değişiklik hastalıklı lenfoma)
Genetik podosit bozuklukları (konjenital nefrotik sendrom)

Risk faktörleri

Diyabet, özellikle uzun süreli ve kötü kontrollü olanı
Sistemik lupus eritematozus ve diğer otoimmün hastalıklar
Kronik viral enfeksiyonlar (HBV, HCV, HIV)
Düzenli NSAİİ kullanımı
Ailede böbrek hastalığı öyküsü

Patofizyoloji

Podositlerin ve glomerüler bazal membranın hasarı albüminin idrara geçmesine izin verir. Düşük plazma albümini onkotik basıncı düşürür ve böbreğin sodyum tutmasıyla birlikte sıvı dokulara geçerek ödem oluşturur. Karaciğer daha fazla lipoprotein üreterek yanıt verir (hiperlipidemi); antitrombin ve immünoglobulinlerin idrarla kaybı ise hiperkoagülabl duruma ve enfeksiyon riskinin artmasına yol açar.

Sınıflandırma

Primer (idiyopatik) ve sistemik bir hastalık, enfeksiyon ya da ilaca sekonder
Histolojiye göre: minimal değişiklik hastalığı, fokal segmental glomerüloskleroz, membranöz nefropati, membranoproliferatif patern
Çocuklarda steroid yanıtına göre: steroide duyarlı, steroide bağımlı, sık relaps yapan veya steroide dirençli

Belirti ve bulgular

Göz çevresinde (sabahları daha belirgin), bacaklarda ve ayak bileklerinde şişlik
Ağır olgularda yaygın ödem (anazarka), asit veya plevral efüzyon
Köpüklü idrar
Tutulan sıvıya bağlı kilo artışı
Yorgunluk ve iştahsızlık
Minimal değişiklik hastalığında genellikle normal kan basıncı ve idrarda gözle görülür kan yokluğu

Tanı

Klinik: Köpüklü idrarla birlikte ödem; kan basıncı, günlük tartı, efüzyon bulguları ve sistemik hastalık araştırması (döküntü, eklem ağrısı, diyabet öyküsü, enfeksiyonlar, ilaçlar).
Tetkikler: Yoğun protein gösteren idrar strip testi, ardından idrar protein/kreatinin veya albümin/kreatinin oranı ya da 24 saatlik idrarla miktar tayini (erişkinlerde nefrotik düzey günde yaklaşık 3,5 g'ın üzeri); serum albümini düşük; kolesterol ve trigliseritler yüksek; kreatinin ve eGFR. Neden araştırması: glukoz ve HbA1c, antinükleer antikorlar ve kompleman, hepatit B ve C ile HIV serolojisi, serum ve idrar protein elektroforezi ve membranöz nefropati için anti-PLA2R antikorları. Erişkinlerde anahtar test böbrek biyopsisidir; tipik özellikleri olan çocuklar genellikle biyopsi yapılmadan tedavi edilir.
Görüntüleme: Böbrek ultrasonografisi (boyut, yapı, biyopsi öncesi); renal ven veya derin ven trombozundan şüphelenildiğinde Doppler ultrasonografi ya da BT; efüzyonlar için akciğer grafisi.

Ayırıcı tanı

Nefritik sendrom (hematüri, eritrosit silendirleri, hipertansiyon, daha az proteinüri)
Konjestif kalp yetmezliği
Hipoalbüminemi ve asitle seyreden karaciğer sirozu
Protein kaybettiren enteropati veya ağır malnütrisyon
Hipotiroidi (miksödem)

Tedavinin amacı

Altta yatan nedeni tedavi etmek, proteinüri ve ödemi azaltmak; tromboz, enfeksiyon ve kronik böbrek hastalığına ilerlemeyi önlemek.

Tedavi

Medikal: Minimal değişiklik hastalığında, özellikle çocuklarda, ilk basamak glukokortikoidlerdir; diğer immünsüpresifler (kalsinörin inhibitörleri, siklofosfamid, rituksimab, mikofenolat) histolojik tipe göre veya steroidler başarısız olduğunda kullanılır.
Medikal: ACE inhibitörleri veya ARB'ler proteinüriyi azaltır; ödem için sodyum kısıtlamasıyla birlikte loop diüretikleri; kalıcı hiperlipidemi için statinler.
Medikal: Tromboz sonrasında ve seçilmiş yüksek riskli erişkinlerde (örneğin albümini çok düşük membranöz nefropati) koruyucu olarak antikoagülasyon; pnömokok ve influenza aşılaması.
Yaşam tarzı: Az tuzlu diyet ve yeterli (yüksek olmayan) protein alımı; sıvı kısıtlaması yalnızca gerektiğinde.
İzlem: Hemşirelik bakımı: günlük tartı, alınan-çıkarılan sıvı takibi, ödem ve cilt bakımı, çocuklarda evde idrar strip testiyle protein takibi, kan basıncı ve enfeksiyon, pıhtı ile steroid yan etkileri açısından izlem.

Komplikasyonlar

Venöz tromboembolizm: renal ven trombozu, derin ven trombozu, pulmoner emboli
Spontan bakteriyel peritonit ve selülit dahil enfeksiyonlar
Akut böbrek hasarı ve kronik böbrek hastalığına ilerleme
Hiperlipidemi ve hızlanmış ateroskleroz
Agresif diürezle hipovolemi ve hormon bağlayan proteinlerin kaybı (D vitamini, tiroksin bağlayan globulin)

Prognoz

Nedene bağlıdır. Minimal değişiklik hastalığı olan çocukların çoğu steroidlere yanıt verir ve böbrek işlevleri normal kalır, ancak relapslar sıktır. Steroide dirençli formlar, fokal segmental glomerüloskleroz ve kalıcı ağır proteinüri daha yüksek böbrek yetmezliği riski taşır.

Korunma

Diyabet ve kan basıncının iyi kontrolü
Lupus ile hepatit B, hepatit C ve HIV'in erken tedavisi
NSAİİ gibi nefrotoksik ilaçların sınırlandırılması

Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

Nefrotik sendromu hangi dört bulgu tanımlar?

Ağır proteinüri (erişkinlerde günde yaklaşık 3,5 g'ın üzeri), hipoalbüminemi, ödem ve hiperlipidemi.

Küçük çocuklarda nefrotik sendromun en sık nedeni nedir?

Genellikle glukokortikoidlere yanıt veren minimal değişiklik hastalığı.

Nefrotik sendromlu kişiler neden kan pıhtılarına yatkındır?

Antitrombin III gibi antikoagülan proteinlerin idrarla kaybı ve artmış hepatik pıhtılaşma faktörleri kanı hiperkoagülabl hale getirir; renal ven trombozu klasiktir.

Erişkinlerin çoğunda nefrotik sendromun nedenini hangi test belirler?

Böbrek biyopsisi; membranöz nefropati için anti-PLA2R antikorları gibi serolojiyle desteklenir.

Nefrotik sendromun çoğu formunda proteinüriyi hangi ilaç grubu azaltır?

ACE inhibitörleri veya anjiyotensin reseptör blokerleri (ARB'ler).

Semiyolojide

Bu hastalıkta kullanılan ilaçlar

İlgili hastalıklar

Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.

Kaynaklar: Nephrotic syndrome: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024); Nephrotic Syndrome in Adults (NIDDK (National Institutes of Health), 2024).

← Tüm hastalıklar

Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.