Doença de lesões mínimas
A doença de lesões mínimas é a causa mais comum de síndrome nefrótica em crianças: os rins perdem proteína e há inchaço, mas os corticoides costumam funcionar.
O que é
Doença dos podócitos que causa síndrome nefrótica com glomérulos de aspecto normal à microscopia óptica; o único achado é o apagamento (fusão) dos processos podais dos podócitos na microscopia eletrônica. É a principal causa de síndrome nefrótica em crianças.
Quem afeta
Causa a maioria dos casos de síndrome nefrótica em crianças, tipicamente entre cerca de 2 e 6 anos e mais em meninos, e uma parcela menor (cerca de 10–15%) dos casos em adultos. Os episódios muitas vezes seguem uma infecção respiratória ou uma reação alérgica. O mesmo padrão é observado nos serviços de nefrologia pediátrica da Colômbia.
Causas
- Primária (idiopática): a maioria dos casos, sobretudo em crianças; fatores circulantes e anticorpos antinefrina estão em estudo
- Fármacos: AINEs, lítio, interferon, alguns antibióticos
- Cânceres: linfoma de Hodgkin e outras neoplasias linfoides
- Alergias e atopia (pólen, picadas de insetos, alimentos) e infecções recentes
Fatores de risco
- Idade de 2–6 anos e sexo masculino na infância
- Atopia e infecção recente das vias aéreas superiores
- Uso regular de AINEs
- Linfoma de Hodgkin em adultos
Fisiopatologia
Um sinal imune, provavelmente de linfócitos T ou de fatores circulantes, lesa os podócitos. Seus processos podais se achatam e se fundem, e a barreira de filtração perde a seletividade de carga, de modo que a albumina (mas não proteínas maiores) passa para a urina (proteinúria seletiva). O resultado é o quadro nefrótico: hipoalbuminemia, edema, hiperlipidemia e tendência a trombose e infecção, geralmente com pressão arterial e função renal normais.
Classificação
- Corticossensível (a maioria das crianças)
- Com recidivas frequentes ou corticodependente
- Corticorresistente (deve motivar biópsia e busca de GESF ou doença genética)
Sintomas e sinais
- Inchaço rápido ao redor dos olhos, pior pela manhã, depois nas pernas e no abdome
- Urina espumosa
- Ganho de peso por retenção de líquidos
- Ascite e edema escrotal ou dos grandes lábios em crianças
- Cansaço e falta de apetite
- Em geral sem sangue visível na urina e com pressão arterial normal
Diagnóstico
- Clínico
- Uma criança pequena com edema generalizado, pressão arterial normal e sem hematúria macroscópica é tratada como doença de lesões mínimas sem biópsia; a resposta aos corticoides apoia o diagnóstico.
- Exames
- Fita reagente urinária com proteína intensa e relação proteína/creatinina urinária alta; albumina sérica baixa; colesterol alto; creatinina e complemento geralmente normais. A biópsia renal (adultos, crianças com quadro atípico, corticorresistência) mostra glomérulos normais à microscopia óptica, imunofluorescência negativa e apagamento dos processos podais na microscopia eletrônica.
- Imagem
- Ultrassonografia renal antes da biópsia; radiografia de tórax ou ultrassonografia para derrames e ascite quando necessário.
Diagnóstico diferencial
- Glomerulosclerose segmentar e focal
- Nefropatia membranosa (adultos)
- Síndromes nefríticas (pós-estreptocócica, nefropatia por IgA)
- Insuficiência cardíaca, cirrose ou desnutrição com edema
- Angioedema alérgico
Objetivo do tratamento
Induzir a remissão da proteinúria, controlar o edema, prevenir infecção e trombose e limitar os efeitos adversos cumulativos dos corticoides nos pacientes com recidivas.
Tratamento
- Clínico
- Os glicocorticoides orais são a primeira linha; a maioria das crianças entra em remissão em cerca de quatro semanas.
- Clínico
- Poupadores de corticoide nas recidivas frequentes ou na corticodependência: inibidores da calcineurina, ciclofosfamida, micofenolato ou rituximabe.
- Clínico
- Diuréticos de alça e, às vezes, albumina no edema grave; tratar ou suspender a causa nas formas secundárias (AINEs, linfoma).
- Estilo de vida
- Dieta hipossódica; vacina antipneumocócica e outras conforme o calendário (vacinas de vírus vivos adiadas durante corticoide em dose alta).
- Acompanhamento
- Cuidados de enfermagem: peso diário, balanço hídrico, fita reagente urinária em casa para detectar recidiva, cuidado com a pele nas áreas edemaciadas, vigilância de infecção, trombos e efeitos dos corticoides (crescimento, pressão arterial, glicemia, humor).
Complicações
- Recidivas (na maioria das crianças) e toxicidade dos corticoides
- Infecções, incluindo peritonite bacteriana espontânea e celulite
- Tromboembolismo venoso
- Lesão renal aguda, principalmente em adultos
- Hipovolemia com diurese agressiva
Prognóstico
Muito bom. A maioria dos pacientes responde aos corticoides e mantém função renal normal a longo prazo, e muitas crianças superam a doença até a adolescência, apesar das recidivas. A corticorresistência é incomum e sugere outro diagnóstico, como GESF.
Teste seus conhecimentos
Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.
O que a microscopia eletrônica mostra na doença de lesões mínimas?
Apagamento (fusão) difuso dos processos podais dos podócitos, com microscopia óptica normal e imunofluorescência negativa.
Qual é o tratamento de primeira linha da doença de lesões mínimas?
Glicocorticoides; a maioria das crianças entra em remissão em semanas.
Qual neoplasia está classicamente associada à doença de lesões mínimas em adultos?
Linfoma de Hodgkin.
Por que a proteinúria da doença de lesões mínimas é chamada de seletiva?
Perde-se principalmente albumina, porque a barreira perde a seletividade de carga, mas mantém a barreira de tamanho.
Na semiologia
Conexões
Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.
Fontes: Minimal change disease: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024); Nephrotic Syndrome in Adults (NIDDK (National Institutes of Health), 2024).
Encontrou um erro?Estamos sempre melhorando para a comunidade. Conte-nos o que está errado e nossa equipe vai revisar.Informar um erro
Modelo representativo, apenas para fins educativos.