Néphropathie à lésions glomérulaires minimes

Ce que c'est

Podocytopathie qui provoque un syndrome néphrotique avec des glomérules d'aspect normal en microscopie optique ; la seule anomalie est l'effacement (fusion) des pédicelles des podocytes en microscopie électronique. C'est la principale cause de syndrome néphrotique chez l'enfant.

Qui est touché

Elle est responsable de la plupart des syndromes néphrotiques de l'enfant, typiquement entre environ 2 et 6 ans et plus souvent chez le garçon, et d'une part plus faible (environ 10–15 %) des cas de l'adulte. Les épisodes suivent souvent une infection respiratoire ou une réaction allergique. On retrouve le même profil dans les services de néphrologie pédiatrique colombiens.

Causes

• Primitive (idiopathique) : la plupart des cas, surtout chez l'enfant ; des facteurs circulants et des anticorps anti-néphrine sont à l'étude
• Médicaments : AINS, lithium, interféron, certains antibiotiques
• Cancers : lymphome de Hodgkin et autres hémopathies lymphoïdes
• Allergies et atopie (pollens, piqûres d'insectes, aliments), et infections récentes

Facteurs de risque

• Âge de 2–6 ans et sexe masculin dans l'enfance
• Atopie et infection récente des voies respiratoires supérieures
• Prise régulière d'AINS
• Lymphome de Hodgkin chez l'adulte

Physiopathologie

Un signal immunitaire, probablement issu des lymphocytes T ou de facteurs circulants, lèse les podocytes. Leurs pédicelles s'aplatissent et fusionnent, et la barrière de filtration perd sa sélectivité de charge : l'albumine (mais pas les protéines plus grosses) fuit dans les urines (protéinurie sélective). Il en résulte le tableau néphrotique : hypoalbuminémie, œdèmes, hyperlipidémie et tendance aux thromboses et aux infections, avec habituellement une pression artérielle et une fonction rénale normales.

Classification

• Corticosensible (la plupart des enfants)
• À rechutes fréquentes ou corticodépendante
• Corticorésistante (doit faire réaliser une biopsie et rechercher une HSF ou une maladie génétique)

Symptômes et signes

• Gonflement rapide autour des yeux, plus marqué le matin, puis des jambes et de l'abdomen
• Urines mousseuses
• Prise de poids par rétention hydrique
• Ascite et œdème scrotal ou des grandes lèvres chez l'enfant
• Fatigue et perte d'appétit
• Habituellement pas de sang visible dans les urines et pression artérielle normale

Diagnostic

Clinique

Un jeune enfant avec des œdèmes généralisés, une pression artérielle normale et sans hématurie macroscopique est traité comme une néphropathie à lésions glomérulaires minimes sans biopsie ; la réponse aux corticoïdes conforte le diagnostic.

Examens

Bandelette urinaire montrant une protéinurie abondante et rapport protéinurie/créatininurie élevé ; albuminémie basse ; cholestérol élevé ; créatinine et complément habituellement normaux. La biopsie rénale (adulte, enfant atypique, corticorésistance) montre des glomérules normaux en microscopie optique, une immunofluorescence négative et un effacement des pédicelles en microscopie électronique.

Imagerie

Échographie rénale avant biopsie ; radiographie thoracique ou échographie pour les épanchements et l'ascite si besoin.

Diagnostic différentiel

• Hyalinose segmentaire et focale
• Glomérulonéphrite extramembraneuse (adulte)
• Syndromes néphritiques (post-streptococcique, néphropathie à IgA)
• Insuffisance cardiaque, cirrhose ou dénutrition avec œdèmes
• Angio-œdème allergique

Objectif du traitement

Induire la rémission de la protéinurie, contrôler les œdèmes, prévenir l'infection et la thrombose, et limiter les effets indésirables cumulés des corticoïdes chez les patients qui rechutent.

Traitement

Médical

Les glucocorticoïdes oraux sont le traitement de première intention ; la plupart des enfants entrent en rémission en environ quatre semaines.

Médical

Épargneurs de corticoïdes en cas de rechutes fréquentes ou de corticodépendance : inhibiteurs de la calcineurine, cyclophosphamide, mycophénolate ou rituximab.

Médical

Diurétiques de l'anse et parfois albumine pour les œdèmes sévères ; traitement ou suppression de la cause dans les formes secondaires (AINS, lymphome).

Mode de vie

Régime pauvre en sel ; vaccins antipneumococcique et autres selon le calendrier (vaccins vivants reportés pendant la corticothérapie à forte dose).

Suivi

Soins infirmiers : poids quotidien, entrées et sorties, bandelette urinaire à domicile pour détecter une rechute, soins de la peau dans les zones œdémateuses, surveillance des infections, des thromboses et des effets des corticoïdes (croissance, pression artérielle, glycémie, humeur).

Complications

• Rechutes (chez la plupart des enfants) et toxicité des corticoïdes
• Infections, dont la péritonite bactérienne spontanée et la cellulite
• Maladie thromboembolique veineuse
• Insuffisance rénale aiguë, surtout chez l'adulte
• Hypovolémie en cas de diurèse agressive

Pronostic

Très bon. La plupart des patients répondent aux corticoïdes et gardent une fonction rénale normale à long terme, et beaucoup d'enfants guérissent à l'adolescence malgré les rechutes. La corticorésistance est inhabituelle et évoque un autre diagnostic comme une HSF.

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

En sémiologie

• Syndrome néphrotique et syndrome néphritique

Maladies associées

• Syndrome néphrotique
• Hyalinose segmentaire et focale
• Lymphome de Hodgkin
• Insuffisance rénale aiguë
• Thrombose veineuse profonde

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Minimal change disease: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024); Nephrotic Syndrome in Adults (NIDDK (National Institutes of Health), 2024).

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