Síntesis del colágeno !

El colágeno se arma en pasos dentro y fuera de la célula; cada paso necesita una enzima o una vitamina, y cada falla da una enfermedad distinta.

Actualizado 2026-11-01

Datos clave

Dentro del fibroblasto: traducción en el RER, hidroxilación de prolina y lisina, glicosilación de hidroxilisina y formación de la triple hélice (procolágeno).
La prolil y la lisil hidroxilasa necesitan vitamina C, Fe²⁺, O₂ y α-cetoglutarato; sin vitamina C la hélice es inestable (escorbuto).
Fuera de la célula: las peptidasas del procolágeno cortan los propéptidos N y C (tropocolágeno), que se ensambla en fibrillas.
La lisil oxidasa (con cobre) forma los entrecruzamientos que dan la resistencia; falla en la enfermedad de Menkes y en el latirismo.
Secuencia repetida Gly–X–Y: la glicina va cada tres residuos porque es la única que cabe en el centro de la triple hélice; X suele ser prolina e Y hidroxiprolina.

1. Síntesis de cadenas pro-α en ribosomas del retículo endoplásmico rugoso; se corta el péptido señal.
2. Hidroxilación de prolinas (prolil 4-hidroxilasa) y lisinas (lisil hidroxilasa, gen PLOD1); requiere vitamina C como cofactor que mantiene el hierro reducido.
3. Glicosilación de algunas hidroxilisinas con galactosa y glucosa.
4. Tres cadenas se alinean por sus propéptidos C (puentes disulfuro) y se enrollan desde el extremo C hacia el N: triple hélice de procolágeno. Sale por el Golgi en vesículas.
5. Fuera de la célula, la N-proteinasa (ADAMTS2) y la C-proteinasa quitan los propéptidos: queda el tropocolágeno.
6. Las moléculas de tropocolágeno se ensamblan solas en fibrillas escalonadas, que se agrupan en fibras.
7. La lisil oxidasa, dependiente de cobre, convierte lisinas e hidroxilisinas en aldehídos que forman enlaces cruzados covalentes entre moléculas vecinas.

Tipos principales: I = hueso, piel y tendón; II = cartílago («car-DOS-tílago»); III = reticular y vasos; IV = membrana basal («cuatro en el sótano»).

Escorbuto (falla en el paso 2): encías sangrantes, petequias perifoliculares, mala cicatrización y pelos en sacacorchos.
Osteogénesis imperfecta (paso 1, colágeno I) y Ehlers–Danlos (pasos 1, 2 o 5, según el tipo) son defectos hereditarios de esta vía.
Enfermedad de Menkes (falta de cobre para la lisil oxidasa): pelo ensortijado, arterias frágiles y daño neurológico en lactantes varones.

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

¿Por qué la falta de vitamina C produce escorbuto?

La prolil y lisil hidroxilasa necesitan vitamina C; sin hidroxiprolina la triple hélice es inestable y el colágeno se degrada.

¿Por qué la glicina aparece cada tres aminoácidos en el colágeno?

Es el único aminoácido lo bastante pequeño para caber en el centro apretado de la triple hélice.

¿Qué enzima dependiente de cobre forma los entrecruzamientos del colágeno?

La lisil oxidasa; sin cobre (Menkes) las fibras quedan débiles y las arterias se vuelven frágiles.

¿Qué paso de la síntesis ocurre fuera de la célula?

El corte de los propéptidos N y C, el ensamblaje en fibrillas y el entrecruzamiento por la lisil oxidasa.

Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: Collagen biosynthesis and modifying enzymes (Reactome, 2026); Crosslinking of collagen fibrils (Reactome, 2026); PLOD1 gene: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); ADAMTS2 gene: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011).

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