Bioquímica · Tema
Vía del ácido urónico !
Esta ruta lateral de la glucosa fabrica ácido UDP-glucurónico para detoxificar y formar tejido conectivo, y explica por qué no fabricamos vitamina C.
Actualizado 2026-11-01
Datos clave
- Glucosa 6-fosfato → glucosa 1-fosfato → UDP-glucosa → ácido UDP-glucurónico (UDP-glucosa deshidrogenasa, 2 NAD⁺).
- El ácido UDP-glucurónico se usa para la conjugación (bilirrubina, fármacos, esteroides: glucuronidación) y para los glucosaminoglucanos (hialuronano, condroitina, heparina, dermatán).
- Glucuronato libre → L-gulonato (NADPH). En la mayoría de los animales, la L-gulonolactona oxidasa produce luego ácido ascórbico; el ser humano, otros primates y el cobayo carecen de ella, por eso la vitamina C es esencial.
- L-gulonato → L-xilulosa → xilitol → D-xilulosa → D-xilulosa 5-fosfato, que entra a la vía de las pentosas fosfato.
- No produce ATP; la deficiencia de L-xilulosa reductasa causa pentosuria esencial (L-xilulosa inocua en la orina).
En detalle
- 1. La UDP-glucosa deshidrogenasa oxida el carbono 6 de la glucosa a un grupo carboxilo, usando dos NAD⁺.
- 2. Las UDP-glucuronosiltransferasas (UGT) pasan el glucuronato a la bilirrubina y a muchos fármacos y los vuelven solubles en agua.
- 3. En el RE, el UDP-glucuronato también da UDP-xilosa, el primer azúcar de la cadena de unión de los proteoglucanos.
- 4. El glucuronato libre se reduce a L-gulonato; el ser humano tiene un gen no funcional para la L-gulonolactona oxidasa (GULO).
- 5. El L-gulonato se oxida y se descarboxila a L-xilulosa; la L-xilulosa reductasa (gen DCXR) la reduce a xilitol, que se oxida a D-xilulosa.
- 6. Algunos fármacos (barbitúricos, clorobutanol) aumentan el flujo por la vía y el glucuronato y la L-xilulosa urinarios.
- También llamado
- Vía del ácido glucurónico, Pentosuria esencial, Por qué el ser humano necesita vitamina C
Correlación clínica
- La pentosuria esencial es benigna, pero da positiva la prueba de azúcares reductores en orina y puede confundirse con diabetes.
- La falta de vitamina C en la dieta causa escorbuto porque el ser humano no puede completar esta vía hasta el ascorbato.
- El recién nacido tiene poca actividad de UGT, una de las causas de la ictericia fisiológica; los defectos hereditarios de UGT1A1 causan los síndromes de Gilbert y de Crigler–Najjar.
Rutas
Enfermedades relacionadas
Relacionadas
- Glucuronidación
- UDP-glucosa
- Glucosa-6-fosfato
- Vía de las pentosas fosfato
- Vitamina C (ácido ascórbico)
- Glucosaminoglucanos (mucopolisacáridos)
- Bilirrubina
- UGT1A1 (bilirrubina UDP-glucuronosiltransferasa)
- NADPH
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué enzima forma el ácido UDP-glucurónico y qué coenzima usa?
La UDP-glucosa deshidrogenasa, con dos NAD⁺.
¿Por qué el ser humano debe obtener la vitamina C de la dieta?
Carece de una L-gulonolactona oxidasa funcional, la última enzima de la síntesis de ascorbato en la vía del ácido urónico.
¿Qué enzima falta en la pentosuria esencial y qué aparece en la orina?
La L-xilulosa reductasa (DCXR); aparece L-xilulosa en la orina, sin daño.
¿Cuáles son dos usos del ácido UDP-glucurónico?
La conjugación de bilirrubina, fármacos y esteroides (glucuronidación) y la síntesis de glucosaminoglucanos como el hialuronano.
¿Por qué intermediario se une la vía de nuevo a la vía de las pentosas fosfato?
La D-xilulosa 5-fosfato.
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: Essential pentosuria: MedlinePlus Genetics (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Vitamins: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Textbook of Biochemistry for Medical Students, 6th ed. (Jaypee Brothers Medical Publishers (Vasudevan DM, Sreekumari S, Vaidyanathan K), 2011).
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