Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura

Die TTP ist ein seltener Notfall: Winzige Plättchengerinnsel verschließen kleine Gefäße und zerstören rote Blutzellen; ein rascher Plasmaaustausch rettet Leben.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Eine thrombotische Mikroangiopathie durch schweren Mangel an ADAMTS13, dem Enzym, das Von-Willebrand-Faktor-Multimere spaltet. In kleinen Gefäßen bilden sich thrombozytenreiche Mikrothromben, die Thrombozytopenie, mikroangiopathische hämolytische Anämie und Ischämie von Gehirn, Herz, Nieren und Darm verursachen.

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Wen es betrifft

Selten, mit wenigen Neuerkrankungen pro Million Menschen und Jahr; die meisten Fälle sind erworben (autoimmun) und betreffen Erwachsene, häufiger Frauen. Die angeborene TTP (Upshaw-Schulman-Syndrom) kann im Kindesalter oder erstmals in der Schwangerschaft auftreten.

Ursachen

Erworben: Autoantikörper, die ADAMTS13 hemmen (die meisten Fälle)
Angeboren: biallelische Mutationen im ADAMTS13-Gen
Auslöser: Schwangerschaft, Autoimmunerkrankungen wie Lupus, HIV-Infektion, einige Medikamente (zum Beispiel Ticlopidin, Clopidogrel, Chinin, Calcineurin-Inhibitoren), Krebs und Stammzelltransplantation

Risikofaktoren

Weibliches Geschlecht und Erwachsenenalter (30–50 Jahre)
Schwangerschaft und Wochenbett
Systemischer Lupus erythematodes und andere Autoimmunerkrankungen
HIV-Infektion
Frühere TTP-Episode (Rezidivrisiko)

Pathophysiologie

Ohne ADAMTS13 bleiben ultragroße Von-Willebrand-Faktor-Multimere am Endothel haften und fangen bei hoher Scherbelastung Thrombozyten ein, sodass Mikrothromben entstehen. Thrombozyten werden verbraucht (Thrombozytopenie), und Erythrozyten werden beim Passieren der Gerinnsel zerschnitten, wodurch Schistozyten entstehen (mikroangiopathische Hämolyse). Die Gerinnungskaskade wird nicht primär aktiviert, daher sind PT und aPTT im Gegensatz zur DIC meist normal.

Einteilung

Immunvermittelte (erworbene) TTP
Angeborene (hereditäre) TTP
Verwandte thrombotische Mikroangiopathien: hämolytisch-urämisches Syndrom (Shiga-Toxin- oder komplementvermittelt), DIC, HELLP-Syndrom

Symptome und Zeichen

Petechien, Purpura und Schleimhautblutungen
Müdigkeit, Blässe und Ikterus durch Hämolyse
Fluktuierende neurologische Zeichen: Kopfschmerzen, Verwirrtheit, fokale Defizite, Krampfanfälle
Fieber
Bauchschmerzen, Übelkeit und Erbrechen
Verminderte Urinmenge oder Hämaturie (Nierenbeteiligung meist milder als beim HUS)

Diagnose

Klinisch: Die klassische Pentade (Thrombozytopenie, mikroangiopathische hämolytische Anämie, neurologische Zeichen, Nierenbeteiligung und Fieber) ist nur bei einer Minderheit vollständig; die ersten beiden reichen für den Verdacht aus. Klinische Scores wie der PLASMIC-Score schätzen die Wahrscheinlichkeit eines schweren ADAMTS13-Mangels.
Untersuchungen: Niedrige Thrombozyten; Anämie mit Schistozyten im peripheren Ausstrich; erhöhte LDH und indirektes Bilirubin, niedriges Haptoglobin, erhöhte Retikulozyten; negativer direkter Coombs-Test; normale PT und aPTT; Kreatinin und Troponin. Eine ADAMTS13-Aktivität unter 10 % sichert die Diagnose, mit Hemmkörpertest für die Immunform; das Blut sollte vor der Plasmatherapie abgenommen werden.
Bildgebung: CT oder MRT des Gehirns bei neurologischen Zeichen; für die Diagnose nicht erforderlich.

Differenzialdiagnose

Hämolytisch-urämisches Syndrom (schwereres Nierenversagen, bei Kindern oft nach blutigem Durchfall)
Disseminierte intravasale Gerinnung (verlängerte PT/aPTT, niedriges Fibrinogen)
HELLP-Syndrom und schwere Präeklampsie
Immunthrombozytopenie oder Evans-Syndrom
Heparininduzierte Thrombozytopenie
Maligne Hypertonie

Behandlungsziel

Bei TTP-Verdacht sofort mit dem Plasmaaustausch beginnen, die Bildung von Mikrothromben stoppen, den Antikörper gegen ADAMTS13 unterdrücken und Organschäden sowie Rezidive verhindern.

Behandlung

Akutphase: Dringender täglicher therapeutischer Plasmaaustausch, der den Autoantikörper entfernt und ADAMTS13 ersetzt; Plasmainfusion, wenn sich der Austausch verzögert, und bei angeborener TTP.
Medikamentös: Glukokortikoide und monoklonaler Anti-CD20-Antikörper (Rituximab) zur Unterdrückung der Autoimmunreaktion; ein Anti-Von-Willebrand-Faktor-Nanobody (Caplacizumab) blockiert die Thrombozytenadhäsion.
Medikamentös: Rekombinantes ADAMTS13 oder regelmäßige Plasmainfusionen bei angeborener TTP.
Verlaufskontrolle: Tägliche Kontrolle von Thrombozytenzahl, LDH und neurologischem Status; ADAMTS13-Aktivität in der Remission, um Rezidive vorherzusehen. Thrombozytentransfusionen werden außer bei lebensbedrohlicher Blutung vermieden.
Operativ: Die Splenektomie bleibt seltenen refraktären oder rezidivierenden Fällen vorbehalten.

Komplikationen

Schlaganfall, Krampfanfälle und Koma
Myokardinfarkt und Herzrhythmusstörungen
Akute Nierenschädigung
Rezidiv Monate oder Jahre später
Tod, ohne Behandlung häufig

Prognose

Unbehandelt verläuft die TTP in den meisten Fällen tödlich; mit raschem Plasmaaustausch und Immunsuppression überleben die meisten Patienten. Rezidive sind häufig, und Überlebende können langfristig kognitive Probleme oder Depressionen haben.

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Welches Enzym fehlt bei der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura?

ADAMTS13, die Protease, die Von-Willebrand-Faktor-Multimere spaltet.

Welcher Befund im peripheren Ausstrich stützt eine mikroangiopathische hämolytische Anämie?

Schistozyten (fragmentierte Erythrozyten).

Wie helfen PT und aPTT, die TTP von der DIC zu unterscheiden?

Sie sind bei der TTP meist normal und bei der DIC verlängert.

Was ist die Notfall-Erstlinientherapie der erworbenen TTP?

Therapeutischer Plasmaaustausch mit Glukokortikoiden, begonnen, sobald der Verdacht auf TTP besteht.

Warum werden Thrombozytentransfusionen bei der TTP in der Regel vermieden?

Sie können neue Mikrothromben nähren und die Organischämie verschlimmern.

In der klinischen Untersuchung

Blutungssyndrome: thrombozytäres vs. plasmatisches Muster