Systemischer Lupus erythematodes !

Lupus (systemischer Lupus erythematodes) ist eine chronische Autoimmunkrankheit, die in Schüben viele Organe wie Haut, Gelenke und Nieren entzündet.

Aktualisiert 2026-10-30

Beteiligte Strukturen

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Was es ist

Eine chronische Autoimmunerkrankung, bei der Autoantikörper und Immunkomplexe viele Organe entzünden, vor allem Haut, Gelenke, Nieren, Blutzellen, seröse Häute und das Nervensystem. Sie verläuft in Schüben und Remissionen.

Wen es betrifft

Bei Frauen viel häufiger, besonders im gebärfähigen Alter (oft werden etwa neun Frauen pro Mann genannt), und bei Menschen afrikanischer, hispanischer und indigener Abstammung oft häufiger und schwerer. In einer Krankenversicherungspopulation in Buenos Aires, Argentinien, lag die Inzidenz 2009 bei 6,3 pro 100.000 Personenjahre und die Prävalenz bei 58,6 pro 100.000.

Ursachen

Genetische Anfälligkeit (mehrere Immungene, darunter Komplementdefekte)
Hormonelle Faktoren: Östrogen
Umweltauslöser: UV-Licht, Infektionen (zum Beispiel Epstein-Barr-Virus), Rauchen
Manche Medikamente verursachen einen eigenständigen, meist milderen medikamenteninduzierten Lupus

Risikofaktoren

Weibliches Geschlecht, Alter 15 bis 45 Jahre
Afrikanische, hispanische, asiatische oder indigene Abstammung
Familienanamnese von Lupus oder anderen Autoimmunerkrankungen
Sonnenexposition
Rauchen

Pathophysiologie

Eine gestörte Beseitigung sterbender Zellen legt Kernantigene frei; der Toleranzverlust führt zu Autoantikörpern wie ANA und Anti-dsDNA. Immunkomplexe lagern sich in Niere, Haut und Gefäßen ab und aktivieren das Komplement (Typ-III-Überempfindlichkeit). Manche Antikörper greifen Blutzellen direkt an (Typ II). Eine interferongetriebene Entzündung unterhält die Krankheit.

Einteilung

Klassifikationskriterien (EULAR/ACR 2019): ein positiver ANA ist das Eingangskriterium, dann gewichtete klinische und immunologische Items; die Kriterien dienen der Forschung und unterstützen die Diagnose, ersetzen sie aber nicht
Lupusnephritis-Klassen I bis VI in der Nierenbiopsie
Kutane Formen: akut (Schmetterlingserythem), subakut und chronisch (diskoid)
Medikamenteninduzierter Lupus und neonataler Lupus

Symptome und Zeichen

Müdigkeit, Fieber und Gewichtsverlust
Schmetterlingserythem unter Aussparung der Nasolabialfalten; Photosensibilität
Diskoide Läsionen, schmerzlose Mundulzera und nicht vernarbender Haarausfall
Symmetrische, nicht erosive Arthritis der kleinen Hand- und Handgelenke
Atemabhängiger Brustschmerz (Pleuritis) oder Perikarditis
Schäumender Urin, Ödeme oder hoher Blutdruck durch Nephritis
Raynaud-Phänomen

Diagnose

Klinisch: Die Diagnose beruht auf einem passenden Muster von Befunden in mehreren Organen plus unterstützenden Antikörpern; nach Nieren-, Blut- und neurologischer Beteiligung wird aktiv gesucht.
Untersuchungen: ANA (sehr sensitiv; ein negatives Ergebnis macht Lupus unwahrscheinlich), Anti-dsDNA und Anti-Sm (spezifisch), erniedrigtes Komplement C3 und C4, Antiphospholipid-Antikörper, Blutbild, Kreatinin, Urinstatus und Urinprotein. Die Nierenbiopsie klassifiziert die Nephritis.
Bildgebung: Nicht diagnostisch; Echokardiografie, Röntgen-Thorax oder CT und MRT des Gehirns werden bei Verdacht auf Herz-, Lungen- oder Nervensystembeteiligung eingesetzt.

Differenzialdiagnose

Rheumatoide Arthritis
Medikamenteninduzierter Lupus
Andere Kollagenosen (Sjögren-Syndrom, systemische Sklerose, Mischkollagenose)
Virusinfektionen (Parvovirus B19, HIV, Hepatitis)
Rosazea oder Dermatomyositis (Gesichtsausschlag)
Fibromyalgie (Müdigkeit und Schmerzen mit niedrigtitrig positivem ANA)

Behandlungsziel

Remission oder niedrige Krankheitsaktivität erreichen, Schübe und Organschäden (besonders der Nieren) verhindern, die Steroidexposition so gering wie möglich halten und das kardiovaskuläre und Infektionsrisiko senken.

Behandlung

Medikamentös: Antimalariamittel werden für fast alle Patienten empfohlen; sie verringern Schübe und verbessern das Überleben, mit regelmäßigem augenärztlichem Screening.
Medikamentös: Glukokortikoide bei Schüben, ausgeschlichen bis zur niedrigstmöglichen Dosis; steroidsparende Immunsuppressiva bei Organbeteiligung.
Medikamentös: Lupusnephritis und schwere Erkrankung: Induktions- und Erhaltungsimmunsuppression sowie in ausgewählten Fällen Biologika.
Lebensstil: Sonnenschutz, Rauchstopp, Impfungen und Planung einer Schwangerschaft in ruhiger Krankheitsphase.
Verlaufskontrolle: Regelmäßige Kontrolle von Blutbild, Nierenfunktion, Urinprotein, Komplement und Anti-dsDNA sowie Überprüfung des kardiovaskulären Risikos und der Knochengesundheit.

Komplikationen

Chronische Nierenerkrankung und Nierenversagen
Beschleunigte Atherosklerose und kardiovaskuläre Ereignisse
Schwere Infektionen durch Krankheit und Behandlung
Antiphospholipid-Syndrom mit Thrombosen und Schwangerschaftsverlust
Neonataler Lupus und kongenitaler Herzblock (Anti-Ro-Antikörper)
Steroidnebenwirkungen: Osteoporose, avaskuläre Nekrose, Diabetes

Prognose

Das Überleben hat sich durch frühere Diagnose und moderne Behandlung stark verbessert. Die Ergebnisse sind bei Nieren- oder Nervensystembeteiligung schlechter; Infektionen und Herz-Kreislauf-Erkrankungen sind wichtige späte Todesursachen.

Vorbeugung

Sonnenschutz zur Verringerung kutaner und systemischer Schübe
Impfung (Totimpfstoffe) möglichst vor einer starken Immunsuppression
Präkonzeptionelle Beratung und engmaschige Betreuung in der Schwangerschaft

Testen Sie sich

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Welcher Antikörpertest ist beim SLE am sensitivsten und welche sind am spezifischsten?

ANA ist am sensitivsten (Screening). Anti-dsDNA und Anti-Sm sind am spezifischsten; die Anti-dsDNA-Spiegel spiegeln oft die Nephritisaktivität wider.

Wie unterscheidet sich das Schmetterlingserythem des Lupus von Rosazea oder seborrhoischer Dermatitis?

Es ist ein photosensibler, schmetterlingsförmiger Ausschlag über Wangen und Nasenrücken, der klassischerweise die Nasolabialfalten ausspart.

Welches Labormuster spricht für eine aktive Lupusnephritis?

Steigendes Anti-dsDNA mit niedrigem C3 und C4 sowie Proteinurie, Hämaturie oder Erythrozytenzylinder und steigendes Kreatinin; die Biopsie bestätigt die Klasse.

Welcher Antikörper ist typisch für den medikamenteninduzierten Lupus?

Anti-Histon-Antikörper; Nieren- und Nervensystembeteiligung sind selten, und die Erkrankung bildet sich meist nach Absetzen des Medikaments zurück.

Welcher mütterliche Antikörper kann einen kongenitalen Herzblock verursachen?

Anti-Ro (SSA) und seltener Anti-La (SSB), die die Plazenta passieren und das fetale Reizleitungssystem schädigen (neonataler Lupus).