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Purpura thrombotique thrombocytopénique

Urgence rare : des caillots plaquettaires bouchent les petits vaisseaux, épuisent les plaquettes et cassent les hématies ; l'échange plasmatique est vital.

Mis à jour

Ce que c'est

Microangiopathie thrombotique due à un déficit sévère en ADAMTS13, l'enzyme qui clive les multimères du facteur Willebrand. Des microthrombus riches en plaquettes se forment dans les petits vaisseaux, entraînant thrombopénie, anémie hémolytique microangiopathique et ischémie du cerveau, du cœur, des reins et de l'intestin.

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Qui est touché

Rare, avec quelques nouveaux cas par million d'habitants et par an ; la plupart sont acquis (auto-immuns) chez l'adulte, plus souvent chez la femme. Le PTT congénital (syndrome d'Upshaw-Schulman) peut apparaître dans l'enfance ou pour la première fois pendant une grossesse.

Causes

  • Acquis : auto-anticorps inhibant ADAMTS13 (la plupart des cas)
  • Congénital : mutations bialléliques du gène ADAMTS13
  • Facteurs déclenchants : grossesse, maladie auto-immune comme le lupus, infection par le VIH, certains médicaments (par exemple ticlopidine, clopidogrel, quinine, inhibiteurs de la calcineurine), cancer et greffe de cellules souches

Facteurs de risque

  • Sexe féminin et âge adulte (30–50 ans)
  • Grossesse et post-partum
  • Lupus érythémateux systémique et autres maladies auto-immunes
  • Infection par le VIH
  • Épisode antérieur de PTT (risque de rechute)

Physiopathologie

Sans ADAMTS13, les multimères de très haut poids moléculaire du facteur Willebrand restent sur l'endothélium et captent les plaquettes sous fort cisaillement, formant des microthrombus. Les plaquettes sont consommées (thrombopénie) et les hématies se fragmentent en passant sur les caillots, formant des schizocytes (hémolyse microangiopathique). La cascade de la coagulation n'est pas activée en premier lieu : TP et TCA sont habituellement normaux, contrairement à la CIVD.

Classification

  • PTT immunologique (acquis)
  • PTT congénital (héréditaire)
  • Microangiopathies thrombotiques apparentées : syndrome hémolytique et urémique (lié à la shigatoxine ou au complément), CIVD, syndrome HELLP

Symptômes et signes

  • Pétéchies, purpura et saignements muqueux
  • Fatigue, pâleur et ictère dus à l'hémolyse
  • Signes neurologiques fluctuants : céphalée, confusion, déficits focaux, crises convulsives
  • Fièvre
  • Douleurs abdominales, nausées et vomissements
  • Diurèse diminuée ou hématurie (atteinte rénale habituellement plus modérée que dans le SHU)

Diagnostic

Clinique
La pentade classique (thrombopénie, anémie hémolytique microangiopathique, signes neurologiques, atteinte rénale et fièvre) n'est complète que dans une minorité de cas ; les deux premiers éléments suffisent pour l'évoquer. Des scores cliniques comme le score PLASMIC estiment la probabilité d'un déficit sévère en ADAMTS13.
Examens
Plaquettes basses ; anémie avec schizocytes sur le frottis ; LDH et bilirubine libre élevées, haptoglobine effondrée, réticulocytes élevés ; test de Coombs direct négatif ; TP et TCA normaux ; créatinine et troponine. Une activité ADAMTS13 inférieure à 10 % confirme le diagnostic, avec recherche d'inhibiteur pour la forme immunologique ; le prélèvement doit être fait avant le traitement par plasma.
Imagerie
TDM ou IRM cérébrale en cas de signes neurologiques ; non nécessaire au diagnostic.

Diagnostic différentiel

  • Syndrome hémolytique et urémique (insuffisance rénale plus sévère, souvent après une diarrhée sanglante chez l'enfant)
  • Coagulation intravasculaire disséminée (TP/TCA allongés, fibrinogène bas)
  • Syndrome HELLP et prééclampsie sévère
  • Thrombopénie immunologique ou syndrome d'Evans
  • Thrombopénie induite par l'héparine
  • Hypertension artérielle maligne

Objectif du traitement

Débuter les échanges plasmatiques dès que le PTT est suspecté, stopper la formation des microthrombus, supprimer l'anticorps anti-ADAMTS13 et prévenir les lésions d'organes et la rechute.

Traitement

Phase aiguë
Échanges plasmatiques thérapeutiques quotidiens en urgence, qui éliminent l'auto-anticorps et apportent de l'ADAMTS13 ; perfusion de plasma si les échanges sont retardés et dans le PTT congénital.
Médical
Glucocorticoïdes et anticorps monoclonal anti-CD20 (rituximab) pour supprimer la réponse auto-immune ; un nanocorps anti-facteur Willebrand (caplacizumab) bloque l'adhésion plaquettaire.
Médical
ADAMTS13 recombinante ou perfusions régulières de plasma dans le PTT congénital.
Suivi
Plaquettes, LDH et examen neurologique quotidiens ; activité ADAMTS13 pendant la rémission pour anticiper la rechute. La transfusion de plaquettes est évitée sauf en cas de saignement mettant en jeu le pronostic vital.
Chirurgical
La splénectomie est réservée aux rares cas réfractaires ou à rechutes.

Complications

  • AVC, crises convulsives et coma
  • Infarctus du myocarde et arythmies
  • Insuffisance rénale aiguë
  • Rechute des mois ou des années plus tard
  • Décès, fréquent sans traitement

Pronostic

Le PTT non traité est mortel dans la plupart des cas ; avec des échanges plasmatiques précoces et une immunosuppression, la plupart des patients survivent. Les rechutes sont fréquentes, et les survivants peuvent garder des troubles cognitifs ou une dépression à long terme.

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Quelle enzyme est déficitaire dans le purpura thrombotique thrombocytopénique ?

ADAMTS13, la protéase qui clive les multimères du facteur Willebrand.

Quel élément du frottis sanguin oriente vers une anémie hémolytique microangiopathique ?

Les schizocytes (hématies fragmentées).

Comment TP et TCA aident-ils à distinguer le PTT de la CIVD ?

Ils sont habituellement normaux dans le PTT et perturbés dans la CIVD.

Quel est le traitement d'urgence de première ligne du PTT acquis ?

Les échanges plasmatiques thérapeutiques, avec des glucocorticoïdes, débutés dès que le PTT est suspecté.

Pourquoi évite-t-on en général les transfusions de plaquettes dans le PTT ?

Elles peuvent alimenter de nouveaux microthrombus et aggraver l'ischémie d'organe.

En sémiologie

Maladies associées

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP) (National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI), 2024); Thrombotic thrombocytopenic purpura (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).

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Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.