Blutungssyndrome: thrombozytäres vs. plasmatisches Muster
- Syndrom
Abnorme Blutungen: Die Art der Hautläsion und der Blutungsort zeigen, ob die Blutplättchen oder die Gerinnungsfaktoren versagen.
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Was es ist
Blutungssyndrome sind Störungen, bei denen eine Blutung nicht wie vorgesehen zum Stillstand kommt, weil die primäre Hämostase (Thrombozyten und Gefäße) oder die sekundäre Hämostase (Gerinnungsfaktoren) versagt. Am Krankenbett trennen die Art der Läsion, der Blutungsort und der zeitliche Abstand zu einer Verletzung die beiden Muster noch vor jedem Labortest.
Leitbefunde
- Haut und Schleimhäute: Petechien, Purpura, Ekchymosen, Blutblasen im Mund.
- Gelenke und Muskeln: Hämarthros (Knie, Sprunggelenk, Ellbogen) und tiefe Hämatome.
- Sickerblutungen aus Punktions- und Katheterstellen (disseminierte intravasale Gerinnung).
- Leber und Milz: Lebererkrankung oder Splenomegalie weisen auf eine andere Ursache als eine Immunthrombozytopenie hin.
- Familienanamnese und Geschlecht des Patienten; Verlauf bei früheren Operationen und Extraktionen.
- Medikamente: Thrombozytenaggregationshemmer, NSAR, Antikoagulanzien und Heparin.
Pathophysiologie
- Primäre Hämostase: Thrombozyten haften mithilfe des Von-Willebrand-Faktors am freiliegenden Kollagen und bilden einen Pfropf, der kleine Kapillarverletzungen abdichtet; versagt sie, bluten Haut und Schleimhäute im Moment der Verletzung.
- Sekundäre Hämostase: Die Gerinnungskaskade erzeugt Thrombin, das Fibrinogen in Fibrin umwandelt und den Pfropf verstärkt; versagt sie, bildet sich der erste Pfropf, zerfällt aber, und die Blutung kehrt Stunden später in tiefen Geweben zurück.
- Die Leber bildet die meisten Gerinnungsfaktoren, und mehrere benötigen Vitamin K: Lebererkrankungen und Vitamin-K-Mangel ergeben ein plasmatisches Muster.
- Bei der disseminierten intravasalen Gerinnung werden Thrombozyten und Faktoren gleichzeitig verbraucht: Beide Muster vermischen sich, mit Sickerblutungen aus Punktionsstellen.
Thrombozytäres Muster vs. plasmatisches Muster
| Merkmal | Thrombozytär (primäre Hämostase) | Plasmatisch (sekundäre Hämostase) |
|---|---|---|
| Typische Hautläsion | Petechien und Purpura | Große Ekchymosen und Hämatome |
| Lokalisation | Haut und Schleimhäute: Zahnfleisch, Nase, Menstruation | Tiefe Gewebe: Gelenke und Muskeln |
| Zeitpunkt nach einer Verletzung | Sofort | Verzögert, Stunden später |
| Hämarthros | Selten | Typisch |
| Vererbung und Geschlecht | Häufiger bei Frauen; Von-Willebrand-Syndrom autosomal | X-chromosomale Hämophilien: Männer |
| Beispiele | Immunthrombozytopenie, Dengue, Thrombozytenaggregationshemmer | Hämophilie, Vitamin-K-Mangel, Lebererkrankung |
| Suchtests | Thrombozytenzahl und Thrombozytenfunktion | Prothrombinzeit und partielle Thromboplastinzeit |
Häufige Ursachen
- Thrombozytär: Immunthrombozytopenie, Dengue, Leukämien und Knochenmarkaplasie, thrombotisch-thrombozytopenische Purpura, heparininduzierte Thrombozytopenie, Thrombozytenaggregationshemmer und Von-Willebrand-Syndrom.
- Plasmatisch: Hämophilie A und B, Vitamin-K-Mangel (auch beim Neugeborenen), Lebererkrankungen und Antikoagulanzien.
- Gemischt: disseminierte intravasale Gerinnung bei Sepsis, Trauma, geburtshilflichen Komplikationen und Krebs.
- Vaskulär: Vaskulitis mit tastbarer Purpura, Skorbut und Hautfragilität durch Alter oder Kortikosteroide.
Bestätigende Untersuchungen
- Blutbild mit Thrombozytenzahl und Blutausstrich.
- Prothrombinzeit (Quick/INR, extrinsischer Weg) und aktivierte partielle Thromboplastinzeit (aPTT, intrinsischer Weg).
- Fibrinogen und D-Dimere bei Verdacht auf disseminierte intravasale Gerinnung; Einzelfaktorbestimmungen und Von-Willebrand-Diagnostik nach Bedarf.
Testen Sie sich
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Welches Blutungsmuster spricht für ein Versagen der Thrombozyten?
Petechien, Purpura und Schleimhautblutungen (Zahnfleisch, Nase, verstärkte Menstruation), die unmittelbar nach einer Verletzung auftreten.
Welcher Befund ist typisch für die Hämophilie und selten bei Thrombozytopenie?
Der Hämarthros, die Blutung in die Gelenke, zusammen mit tiefen Muskelhämatomen und verzögerter Blutung nach Operationen.
Wie unterscheidet man in der Untersuchung eine Petechie von einem Erythemfleck?
Durch Druck mit einem Glasspatel oder dem Finger (Diaskopie): Eine Petechie verblasst nicht, weil das Blut außerhalb des Gefäßes liegt; ein Erythem ist wegdrückbar.
Warum verursacht eine Lebererkrankung ein plasmatisches Muster?
Die Leber bildet die meisten Gerinnungsfaktoren, einschließlich der Vitamin-K-abhängigen; ist sie erkrankt, verlängert sich die Prothrombinzeit.
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Quellen: Bleeding Disorder | MedlinePlus (MedlinePlus, U.S. National Library of Medicine, 2026).
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