Enfermedades · Hematología y oncología
Púrpura trombocitopénica trombótica !
La PTT es una urgencia rara: coágulos de plaquetas tapan vasos finos, consumen plaquetas y rompen glóbulos rojos. El recambio plasmático salva vidas.
Actualizado 2026-11-01
Estructuras afectadas
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En semiología
Por qué ocurre
- Trombosis y la tríada de Virchow
- Hemorragia: petequias, púrpura, equimosis, hematoma y lo que hace la pérdida de sangre
- Hemostasia primaria y plaquetas
- Vida y destrucción del glóbulo rojo; funciones del bazo
Qué es
Microangiopatía trombótica causada por un déficit grave de ADAMTS13, la enzima que corta los multímeros del factor de von Willebrand. Se forman microtrombos ricos en plaquetas en los vasos pequeños, con trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática e isquemia del cerebro, el corazón, los riñones y el intestino.
A quién afecta
Es rara, con pocos casos nuevos por millón de habitantes al año; la mayoría son adquiridos (autoinmunes) en adultos, más en mujeres. La PTT congénita (síndrome de Upshaw-Schulman) puede aparecer en la infancia o por primera vez durante el embarazo.
Causas
- Adquirida: autoanticuerpos que inhiben ADAMTS13 (la mayoría de los casos)
- Congénita: mutaciones bialélicas del gen ADAMTS13
- Desencadenantes: embarazo, enfermedad autoinmune como el lupus, infección por VIH, algunos medicamentos (por ejemplo ticlopidina, clopidogrel, quinina, inhibidores de calcineurina), cáncer y trasplante de progenitores hematopoyéticos
Factores de riesgo
- Sexo femenino y edad adulta (30–50 años)
- Embarazo y posparto
- Lupus eritematoso sistémico y otras enfermedades autoinmunes
- Infección por VIH
- Episodio previo de PTT (riesgo de recaída)
Fisiopatología
Sin ADAMTS13, los multímeros ultragrandes del factor de von Willebrand permanecen sobre el endotelio y atrapan plaquetas en zonas de alto cizallamiento, formando microtrombos. Las plaquetas se consumen (trombocitopenia) y los glóbulos rojos se fragmentan al pasar por los coágulos, con esquistocitos (hemólisis microangiopática). La cascada de la coagulación no se activa de forma primaria, por eso el TP y el TTPa suelen ser normales, a diferencia de la CID.
Clasificación
- PTT inmune (adquirida)
- PTT congénita (hereditaria)
- Microangiopatías trombóticas relacionadas: síndrome hemolítico urémico (por toxina Shiga o mediado por complemento), CID, síndrome HELLP
Síntomas y signos
- Petequias, púrpura y sangrado de mucosas
- Fatiga, palidez e ictericia por hemólisis
- Signos neurológicos fluctuantes: cefalea, confusión, déficits focales, convulsiones
- Fiebre
- Dolor abdominal, náuseas y vómito
- Disminución de la orina o hematuria (el compromiso renal suele ser más leve que en el SHU)
Diagnóstico
- Clínico
- La péntada clásica (trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática, signos neurológicos, compromiso renal y fiebre) está completa solo en una minoría; las dos primeras bastan para sospecharla. Puntajes clínicos como PLASMIC estiman la probabilidad de déficit grave de ADAMTS13.
- Pruebas
- Plaquetas bajas; anemia con esquistocitos en el frotis de sangre periférica; LDH y bilirrubina indirecta elevadas, haptoglobina baja, reticulocitos altos; Coombs directo negativo; TP y TTPa normales; creatinina y troponina. La actividad de ADAMTS13 menor del 10 % confirma el diagnóstico, con estudio de inhibidor para la forma inmune; la muestra se toma antes de la terapia con plasma.
- Imágenes
- TAC o resonancia cerebral si aparecen signos neurológicos; no es necesaria para el diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
- Síndrome hemolítico urémico (falla renal más grave, a menudo tras diarrea sanguinolenta en niños)
- Coagulación intravascular diseminada (TP/TTPa prolongados, fibrinógeno bajo)
- Síndrome HELLP y preeclampsia grave
- Trombocitopenia inmune o síndrome de Evans
- Trombocitopenia inducida por heparina
- Hipertensión maligna
Objetivo del tratamiento
Iniciar de inmediato el recambio plasmático ante la sospecha de PTT, detener la formación de microtrombos, suprimir el anticuerpo contra ADAMTS13 y prevenir el daño de órganos y las recaídas.
Tratamiento
- Agudo
- Recambio plasmático terapéutico urgente y diario, que retira el autoanticuerpo y repone ADAMTS13; infusión de plasma si el recambio se retrasa y en la PTT congénita.
- Médico
- Glucocorticoides y anticuerpo monoclonal anti-CD20 (rituximab) para suprimir la respuesta autoinmune; un nanoanticuerpo contra el factor de von Willebrand (caplacizumab) bloquea la adhesión plaquetaria.
- Médico
- ADAMTS13 recombinante o infusiones regulares de plasma en la PTT congénita.
- Seguimiento
- Recuento diario de plaquetas, LDH y controles neurológicos; actividad de ADAMTS13 durante la remisión para anticipar recaídas. Se evita la transfusión de plaquetas salvo sangrado que amenace la vida.
- Quirúrgico
- La esplenectomía se reserva para casos raros refractarios o con recaídas.
Complicaciones
- Ataque cerebrovascular, convulsiones y coma
- Infarto agudo de miocardio y arritmias
- Lesión renal aguda
- Recaída meses o años después
- Muerte, alta sin tratamiento
Pronóstico
La PTT sin tratamiento es mortal en la mayoría de los casos; con recambio plasmático e inmunosupresión tempranos, la mayoría de los pacientes sobrevive. Las recaídas son frecuentes, y los sobrevivientes pueden tener problemas cognitivos o depresión a largo plazo.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué enzima está deficiente en la púrpura trombocitopénica trombótica?
ADAMTS13, la proteasa que corta los multímeros del factor de von Willebrand.
¿Qué hallazgo del frotis periférico apoya la anemia hemolítica microangiopática?
Los esquistocitos (glóbulos rojos fragmentados).
¿Cómo ayudan el TP y el TTPa a diferenciar la PTT de la CID?
Suelen ser normales en la PTT y prolongados en la CID.
¿Cuál es el tratamiento urgente de primera línea de la PTT adquirida?
El recambio plasmático terapéutico, con glucocorticoides, iniciado apenas se sospecha la PTT.
¿Por qué se evitan en general las transfusiones de plaquetas en la PTT?
Porque pueden alimentar nuevos microtrombos y empeorar la isquemia de los órganos.
Enfermedades relacionadas
- Trombocitopenia inducida por heparina
- Lesión renal aguda
- Ataque cerebrovascular isquémico
- Lupus eritematoso sistémico
- Infección por VIH y sida
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP) (National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI), 2024); Thrombotic thrombocytopenic purpura (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).
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