Enfermedades · Pediatría y neonatología
Espasmos infantiles (síndrome de West) !
Epilepsia grave del lactante con salvas de sacudidas breves, un EEG caótico y pérdida de habilidades. Es una urgencia: tratar rápido protege el desarrollo.
Actualizado 2026-11-01
Estructuras afectadas
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Qué es
Encefalopatía epiléptica del lactante, hoy llamada síndrome de espasmos epilépticos infantiles. El síndrome de West es la tríada clásica de espasmos epilépticos, hipsarritmia en el EEG y detención o regresión del desarrollo.
A quién afecta
Suele iniciar entre los 3 y los 12 meses, con pico hacia los 4 a 8 meses; afecta a unos 2 a 5 por cada 10 000 nacidos vivos y es algo más frecuente en varones. En Colombia y América Latina la lesión hipóxico-isquémica perinatal y las infecciones son causas frecuentes, y el reconocimiento suele retrasarse porque los espasmos se confunden con cólicos o sobresaltos.
Causas
- Estructural: encefalopatía hipóxico-isquémica, ataque cerebrovascular, malformaciones cerebrales, infecciones, complejo esclerosis tuberosa
- Genética: síndrome de Down, CDKL5, ARX y muchas otras variantes génicas
- Metabólica: fenilcetonuria no tratada, dependencia de piridoxina y otros errores innatos
- Causa desconocida en una minoría
Factores de riesgo
- Asfixia perinatal o lesión cerebral del prematuro
- Complejo esclerosis tuberosa
- Síndrome de Down
- Infecciones cerebrales congénitas o neonatales
- Malformaciones cerebrales
Fisiopatología
Se cree que una interacción anormal entre la corteza inmadura y el tronco encefálico genera los espasmos; las vías de hormonas del estrés (hormona liberadora de corticotropina) podrían participar, lo que explica la respuesta a la terapia hormonal. La actividad eléctrica caótica continua (hipsarritmia) altera el desarrollo.
Clasificación
- De causa conocida (estructural, genética, metabólica)
- De causa desconocida (antes llamada criptogénica)
Síntomas y signos
- Flexión brusca y breve de cuello, tronco y extremidades (espasmos «en navaja») o espasmos en extensión
- Espasmos en salvas, a menudo al despertar, de alrededor de un segundo cada uno
- Llanto o irritabilidad entre espasmos, que se confunden con cólico o reflujo
- Pérdida de la sonrisa social, del contacto visual o de hitos motores
- Menor estado de alerta
Diagnóstico
- Clínico
- El video de los episodios grabado por los cuidadores ayuda mucho; examen neurológico y de piel completo (lámpara de Wood para máculas en hoja de fresno) y evaluación del desarrollo.
- Pruebas
- Video-EEG urgente, incluido el sueño: hipsarritmia (fondo desorganizado de alto voltaje con puntas multifocales) entre espasmos y respuesta electrodecremental durante los espasmos. Estudios genéticos, metabólicos e infecciosos según la historia.
- Imágenes
- Resonancia magnética cerebral para buscar malformaciones, lesión hipóxica o túberes corticales.
Diagnóstico diferencial
- Mioclonías benignas del lactante
- Cólico del lactante y reflujo gastroesofágico (síndrome de Sandifer)
- Reflejo de sobresalto (Moro)
- Otras epilepsias del lactante
Objetivo del tratamiento
Detener los espasmos y normalizar el EEG lo antes posible para dar al desarrollo la mejor oportunidad, y tratar la causa de base.
Tratamiento
- Médico
- Primera línea: terapia hormonal (ACTH o prednisolona oral a dosis altas) o vigabatrina; la vigabatrina se prefiere en el complejo esclerosis tuberosa.
- Médico
- Si falla el primer tratamiento, la otra opción de primera línea o una combinación; otros anticonvulsivantes o dieta cetogénica en casos refractarios; prueba con piridoxina si se sospecha causa metabólica.
- Quirúrgico
- Se considera cirugía de epilepsia ante una lesión focal resecable, como una malformación cortical o un túber.
- Seguimiento
- Enfermería: llevar el diario de espasmos, vigilar presión arterial, glucemia y signos de infección con la terapia hormonal; control de campos visuales con vigabatrina; estimulación temprana del desarrollo.
Complicaciones
- Discapacidad intelectual y retraso del desarrollo
- Evolución a otras epilepsias como el síndrome de Lennox-Gastaut
- Trastorno del espectro autista
- Efectos adversos del tratamiento: hipertensión, infecciones e hiperglucemia con hormonas; toxicidad retiniana con vigabatrina
Pronóstico
Depende sobre todo de la causa y de la rapidez del tratamiento eficaz. Muchos niños quedan con problemas del desarrollo o epilepsia; los mejores resultados se dan cuando la causa es desconocida y los espasmos ceden pronto.
Prevención
- Buena atención perinatal para prevenir la lesión hipóxico-isquémica
- Tamizaje neonatal y tratamiento temprano de la fenilcetonuria
- Educar a cuidadores y profesionales para reconocer los espasmos sin demora
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Cuál es la tríada clásica del síndrome de West?
Espasmos epilépticos, hipsarritmia en el EEG y detención o regresión del desarrollo.
¿Qué fármaco de primera línea se prefiere en el complejo esclerosis tuberosa?
La vigabatrina.
¿Cuáles son los tratamientos hormonales de primera línea?
ACTH o prednisolona oral a dosis altas.
¿Qué efecto adverso de la vigabatrina requiere vigilancia?
La pérdida irreversible del campo visual (toxicidad retiniana).
Enfermedades relacionadas
- Epilepsia y crisis epilépticas
- Complejo esclerosis tuberosa
- Síndrome de Down (trisomía 21)
- Asfixia perinatal y encefalopatía hipóxico-isquémica
- Parálisis cerebral
- Fenilcetonuria (PKU)
- Convulsiones febriles
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: Infantile Spasms (Child Neurology Foundation, 2021).
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