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Pemphigus vulgaire

Maladie auto-immune qui décolle la couche superficielle de la peau : plaies buccales douloureuses et bulles fragiles qui éclatent et laissent la peau à vif.

Mis à jour

Ce que c'est

Maladie bulleuse auto-immune chronique dans laquelle des autoanticorps IgG dirigés contre les desmogléines (les protéines d'adhésion entre kératinocytes) provoquent un clivage à l'intérieur de l'épiderme, juste au-dessus de la couche basale. Elle atteint presque toujours la muqueuse buccale et peut être mortelle sans traitement.

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Qui est touché

Rare, débutant généralement entre 40 et 60 ans. Plus fréquent chez les personnes d'ascendance juive ashkénaze et méditerranéenne et associé à certains types HLA de classe II. En Colombie et en Amérique latine, on connaît aussi la forme endémique du pemphigus foliacé (fogo selvagem), qu'il faut distinguer du pemphigus vulgaire.

Causes

  • Autoanticorps IgG anti-desmogléine 3 (atteinte muqueuse) et souvent anti-desmogléine 1 (atteinte cutanée en plus)
  • Susceptibilité génétique liée aux haplotypes HLA-DR4 et HLA-DR6
  • Rarement déclenché par des médicaments contenant des groupements thiol (par exemple la pénicillamine ou le captopril)
  • Pemphigus paranéoplasique, forme distincte, associé aux tumeurs lymphoprolifératives

Facteurs de risque

  • Âge moyen de la vie
  • Ascendance juive ashkénaze ou méditerranéenne
  • Gènes HLA de classe II spécifiques
  • Exposition à des médicaments contenant des groupements thiol
  • Autres maladies auto-immunes (par exemple myasthénie ou thymome)

Physiopathologie

Les autoanticorps se fixent aux desmogléines des desmosomes, de sorte que les kératinocytes perdent leur attache les uns aux autres (acantholyse). Le clivage se forme juste au-dessus de la couche basale, dont les cellules restent attachées à la membrane basale comme une rangée de pierres tombales. Le toit de la bulle étant mince et fragile, les bulles se rompent facilement et laissent des érosions douloureuses. Le profil d'anticorps explique le tableau clinique : l'anti-desmogléine 3 seule donne une atteinte muqueuse, et l'ajout de l'anti-desmogléine 1 l'étend à la peau.

Classification

  • Pemphigus vulgaire à prédominance muqueuse (anti-desmogléine 3)
  • Pemphigus vulgaire cutanéomuqueux (anti-desmogléines 3 et 1)
  • Formes apparentées : pemphigus foliacé (superficiel, sans atteinte muqueuse), pemphigus médicamenteux et paranéoplasique

Symptômes et signes

  • Érosions buccales douloureuses, souvent le premier signe, pouvant précéder de plusieurs mois les lésions cutanées
  • Bulles flasques sur peau normale ou rouge qui se rompent facilement, laissant des érosions à vif et croûteuses
  • Lésions du cuir chevelu, du visage, du thorax, du dos, des aisselles et de l'aine
  • Signe de Nikolsky positif : une légère pression latérale sur une peau d'aspect normal décolle l'épiderme
  • Douleur à la mastication et à la déglutition, avec perte de poids ; voix rauque ou atteinte oculaire chez certains patients

Diagnostic

Clinique
Évoqué chez un adulte présentant des érosions buccales persistantes et des bulles flasques qui se rompent facilement, avec un signe de Nikolsky positif.
Examens
Biopsie cutanée en bordure d'une bulle récente pour l'histologie standard (acantholyse suprabasale) et seconde biopsie de la peau d'aspect normal adjacente pour l'immunofluorescence directe, qui montre des dépôts d'IgG et de C3 en résille à la surface des kératinocytes. L'ELISA sérique des anticorps anti-desmogléines 3 et 1 confirme le diagnostic et aide à suivre l'activité. Bilan sanguin de base avant immunosuppression.
Imagerie
Inutile au diagnostic ; endoscopie en cas d'atteinte de l'œsophage ou du larynx, et imagerie à la recherche d'une tumeur en cas de suspicion de pemphigus paranéoplasique.

Diagnostic différentiel

  • Pemphigoïde bulleuse (bulles tendues sous-épidermiques, personnes âgées, muqueuses généralement épargnées)
  • Syndrome de Stevens-Johnson et nécrolyse épidermique toxique
  • Érythème polymorphe majeur
  • Gingivostomatite herpétique et aphtes récidivants
  • Lichen plan buccal

Objectif du traitement

Arrêter l'apparition de nouvelles bulles, cicatriser les érosions, prévenir l'infection et obtenir une rémission en limitant au maximum les effets indésirables de l'immunosuppression au long cours.

Traitement

Médical
La corticothérapie générale est la première étape pour contrôler la maladie active, associée à un agent d'épargne cortisonique.
Médical
Le rituximab (anti-CD20) est désormais une option de première intention dans la maladie modérée à sévère ; l'azathioprine ou le mycophénolate sont utilisés comme épargneurs de corticoïdes ; immunoglobulines intraveineuses dans les cas réfractaires.
Conservateur
Soins des érosions avec des pansements non adhérents, hygiène buccale douce et alimentation molle ; dermocorticoïdes pour les lésions limitées.
Suivi
Priorités infirmières : bilan hydrique, antalgie, signes d'infection, glycémie, pression artérielle et santé osseuse pendant la corticothérapie.

Complications

  • Surinfection bactérienne ou virale des érosions et sepsis, première cause de décès
  • Pertes hydriques et protéiques dues aux érosions étendues
  • Dénutrition et perte de poids dues à l'atteinte buccale douloureuse
  • Effets indésirables des corticoïdes et des immunosuppresseurs au long cours (diabète, ostéoporose, infections)

Pronostic

Avant les corticoïdes, la maladie était généralement mortelle. Avec l'immunosuppression moderne, la plupart des patients obtiennent une rémission, même si les rechutes sont fréquentes et que les complications liées au traitement représentent désormais une grande part de la morbidité.

Prévention

  • Pas de prévention primaire ; éviter les médicaments déclencheurs connus chez une personne ayant eu un pemphigus médicamenteux
  • Vaccination et dépistage des infections latentes avant un traitement immunosuppresseur
  • Protection osseuse et surveillance glycémique pendant une corticothérapie prolongée

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Quel est l'antigène cible dans le pemphigus vulgaire ?

La desmogléine 3, souvent avec la desmogléine 1, protéines des desmosomes qui maintiennent les kératinocytes ensemble.

Où se situe le clivage, et que montre l'histologie ?

Intraépidermique, juste au-dessus de la couche basale, avec une acantholyse et des cellules basales restant en rangée de pierres tombales.

Le signe de Nikolsky est-il positif ou négatif ?

Positif, car l'épiderme se décolle sous une légère pression.

Que montre l'immunofluorescence directe ?

Des dépôts d'IgG et de C3 à la surface des kératinocytes, en résille (en filet de pêche).

Quelle est la cause de décès la plus fréquente ?

L'infection et le sepsis, dus à la maladie elle-même ou au traitement immunosuppresseur.

Médicaments pour cette maladie

Maladies associées

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Pemphigus Symptoms, Types, Causes, & Risk Factors | NIAMS (National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases (NIAMS), 2026).

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Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.