Inmunología · Inmunodeficiencias
Déficits del complemento y angioedema hereditario !
- Tema
Si faltan proteínas del complemento hay infecciones repetidas por Neisseria o bacterias con cápsula, enfermedad tipo lupus o crisis de hinchazón profunda.
Actualizado 2026-11-01
Qué es
El complemento es una cascada de proteínas de la sangre que marca a los microbios, atrae fagocitos, perfora bacterias y limpia los complejos inmunes. Lo que falla depende de la pieza ausente: los componentes clásicos tempranos no limpian complejos inmunes, el C3 no opsoniza, el complejo de ataque a la membrana no mata a Neisseria y la falta de reguladores deja la cascada sin freno.
Defectos del complemento: la tabla que hay que saber
| Déficit | Defecto (gen, herencia) | Qué está bajo | Infecciones y pistas | Examen clave |
|---|---|---|---|---|
| Componentes clásicos tempranos (C1q, C1r/s, C2, C4) | Varios genes; autosómica recesiva | Actividad de la vía clásica | Enfermedad similar al lupus, enfermedad por complejos inmunes; algunas infecciones por bacterias encapsuladas | CH50 bajo; niveles de cada componente |
| C3 | Gen C3; autosómica recesiva | C3 (opsonización, ambas vías) | Neumonía, sepsis y meningitis graves y recurrentes por bacterias encapsuladas; glomerulonefritis | C3 muy bajo; CH50 y AH50 bajos |
| Componentes terminales (C5–C9) | Genes C5 a C9; autosómica recesiva | Complejo de ataque a la membrana | Enfermedad meningocócica recurrente o por serogrupos poco comunes; gonococcemia diseminada | CH50 casi en cero; AH50 bajo |
| Properdina y factor D (vía alterna) | Properdina (CFP) ligada al X; factor D autosómica recesiva | Actividad de la vía alterna | Enfermedad meningocócica grave, a menudo mortal, en varones | AH50 bajo con CH50 normal |
| Angioedema hereditario (inhibidor de C1) | SERPING1 (tipos I y II) o F12 (C1-INH normal); autosómica dominante | Nivel (tipo I) o función (tipo II) del inhibidor de C1; C4 consumido | Sin infecciones: hinchazón recurrente sin prurito de cara, extremidades, intestino (dolor abdominal) y laringe; desencadenantes: trauma, procedimientos dentales, estrés, estrógenos; los IECA la empeoran | C4 bajo; nivel o función de C1-INH bajos; C1q normal (bajo en la forma adquirida) |
| Hemoglobinuria paroxística nocturna (CD55, CD59) | Mutación adquirida de PIGA en un clon de células madre (gen del cromosoma X, no heredada) | Reguladores anclados a GPI en las células de la sangre | Hemólisis intravascular, orina oscura en la mañana, trombosis venosas en sitios inusuales, citopenias | Citometría de flujo: pérdida de CD55 y CD59 (FLAER) |
Correlación clínica
- Quien tiene un segundo episodio de enfermedad meningocócica, o uno por un serogrupo poco común, debe estudiarse para déficit del complemento terminal.
- La hinchazón laríngea del angioedema hereditario puede ser mortal; no responde de forma confiable a antihistamínicos, corticoides ni adrenalina, lo que ayuda a distinguirla del angioedema alérgico.
- El angioedema por IECA también depende de la bradicinina y cursa sin habones.
En el laboratorio
- El CH50 evalúa la vía clásica de C1 a C9; el AH50 evalúa la vía alterna.
- Primero se miden C3 y C4; el C4 es el mejor examen de tamizaje para el angioedema hereditario.
- C3 y C4 también bajan cuando el complemento se consume, como en el lupus activo o algunas glomerulonefritis.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué déficit del complemento predispone a infecciones recurrentes por Neisseria?
El déficit de los componentes terminales C5 a C9, que forman el complejo de ataque a la membrana.
¿Por qué los pacientes con angioedema hereditario se hinchan sin habones ni prurito?
La hinchazón la causa la bradicinina, no la histamina; sin inhibidor de C1 se acumulan calicreína y bradicinina.
¿Qué nivel de complemento es el mejor tamizaje para el angioedema hereditario?
El C4, que está bajo durante las crisis y casi siempre entre ellas, porque el C1 sin control lo consume.
¿Qué grupo de antihipertensivos puede causar o empeorar el angioedema por bradicinina?
Los inhibidores de la ECA (IECA), porque la ECA también degrada la bradicinina.
¿Con qué enfermedad se asocian los déficits de la vía clásica temprana (C1q, C2, C4)?
Con el lupus eritematoso sistémico o enfermedad similar al lupus, por mala depuración de complejos inmunes y células apoptóticas.
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En Farmacología
Contenido educativo sobre el sistema inmune; no es una guía de tratamiento ni de vacunación individual y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Complement (MedlinePlus, Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU., 2026); Hereditary angioedema (MedlinePlus Genetics, Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU., 2026); Risk Factors for Meningococcal Disease (Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC), 2026).
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