Cardiopatías congénitas obstructivas
- Lesión
Algunos bebés nacen con un estrechamiento en la aorta, una válvula o una cámara. No hay orificio, pero el corazón debe empujar contra un obstáculo.
Qué es
Las obstrucciones congénitas estrechan una válvula, un tracto de salida o un gran vaso. La coartación de la aorta es un estrechamiento cerca del conducto arterioso; la forma infantil (preductal) se presenta en recién nacidos con insuficiencia cardiaca y cianosis de la mitad inferior del cuerpo, y la del adulto (posductal) con hipertensión en los brazos y pulsos débiles en las piernas. La estenosis pulmonar va de un leve estrechamiento valvular a la atresia. La estenosis aórtica puede ser valvular, subvalvular o supravalvular (síndrome de Williams). El síndrome de corazón izquierdo hipoplásico es el extremo grave, con ventrículo izquierdo y aorta poco desarrollados.
Estructura
- Coartación: un pliegue en cresta de la media aórtica, con dilatación de la aorta distal y de los vasos del arco proximales.
- Estenosis aórtica congénita: válvula unicúspide o bicúspide engrosada; ventrículo izquierdo hipertrofiado.
Obstrucciones congénitas comparadas
| Lesión | Sitio | Presentación | Asociaciones |
|---|---|---|---|
| Coartación infantil (preductal) | Istmo aórtico antes del conducto | Insuficiencia neonatal, cianosis de la mitad inferior | Dependencia del CAP, síndrome de Turner |
| Coartación del adulto (posductal) | Justo después del conducto (ligamento) | Hipertensión en brazos, pulsos femorales débiles, muescas costales | Válvula aórtica bicúspide, aneurismas en baya |
| Estenosis o atresia pulmonar | Válvula pulmonar o infundíbulo | Desde un soplo hasta cianosis (atresia) | Síndrome de Noonan, tetralogía |
| Estenosis aórtica (valvular, sub- o supravalvular) | Válvula, por debajo o por encima de ella | Soplo, hipertrofia del VI, muerte súbita | Válvula bicúspide; síndrome de Williams (supravalvular) |
| Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico | VI pequeño, atresia o estenosis mitral y aórtica | Choque cuando se cierra el conducto | Circulación sistémica ductus-dependiente |
Correlación clínica
- La coartación del adulto sin tratar lleva a hipertensión, insuficiencia cardiaca, disección aórtica, hemorragia intracraneal y endocarditis.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué causa las muescas costales en la coartación del adulto?
Las arterias intercostales agrandadas y tortuosas que llevan el flujo colateral erosionan el borde inferior de las costillas.
¿Qué síndrome cromosómico se asocia fuertemente con la coartación?
El síndrome de Turner (45,X).
¿Qué tipo de estenosis aórtica se ve en el síndrome de Williams?
La estenosis aórtica supravalvular, por la deleción del gen de la elastina.
En otras secciones
- Coartación de la aorta
- Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico
- Arterias de los arcos aórticos y sus derivados
Conexiones
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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Coarctation of the Aorta (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2025); Congenital heart disease: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025).
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