Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico !

El bebé nace con un corazón izquierdo muy pequeño que no bombea al cuerpo. Requiere atención urgente y varias cirugías en los primeros años.

Actualizado 2026-11-01

Estructuras afectadas

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Por qué ocurre

Qué es

El síndrome de corazón izquierdo hipoplásico (SCIH) es una cardiopatía congénita crítica en la que las estructuras izquierdas están muy poco desarrolladas: estenosis o atresia mitral, ventrículo izquierdo pequeño, estenosis o atresia aórtica y aorta ascendente y arco hipoplásicos, a menudo con coartación. El ventrículo derecho debe irrigar tanto los pulmones como, a través del conducto arterioso, el cuerpo, por lo que la circulación sistémica depende del ductus.

A quién afecta

Alrededor del 2–3% de las cardiopatías congénitas, cerca de 1 de cada 4.000 nacidos vivos, más frecuente en varones. Es una de las principales causas de muerte por cardiopatía en la primera semana de vida. En Colombia y América Latina, los resultados dependen en gran medida del diagnóstico prenatal y del traslado oportuno a los pocos centros que ofrecen cirugía neonatal por etapas.

Causas

Desarrollo anormal del corazón izquierdo al inicio del embarazo; en la mayoría de los casos se desconoce la causa exacta
El menor flujo a través del corazón izquierdo durante la vida fetal (por ejemplo, restricción prematura del foramen oval o estenosis aórtica fetal) lleva a un crecimiento insuficiente
Asociaciones genéticas: síndrome de Turner, síndrome de Jacobsen (deleción 11q), trisomías 13 y 18, lesiones obstructivas izquierdas familiares

Factores de riesgo

Antecedente familiar de lesiones obstructivas del corazón izquierdo (válvula aórtica bicúspide, coartación)
Anomalías cromosómicas
Sexo masculino

Fisiopatología

La sangre venosa pulmonar oxigenada no puede salir del pequeño corazón izquierdo y debe cruzar el tabique interauricular hacia la aurícula derecha, donde se mezcla con el retorno venoso sistémico. El ventrículo derecho bombea la sangre mezclada al tronco pulmonar; una parte va a los pulmones y otra llega a la aorta por el conducto arterioso y llena de forma retrógrada la aorta ascendente y las coronarias. Cuando el ductus se cierra en los primeros días, la perfusión sistémica colapsa, con choque y acidosis metabólica. Un tabique interauricular restrictivo causa congestión venosa pulmonar grave e hipoxemia desde el nacimiento. El equilibrio entre flujo pulmonar y sistémico es delicado: la caída de la resistencia pulmonar (por ejemplo, con oxígeno inspirado alto) roba flujo al cuerpo.

Clasificación

Subtipos anatómicos según las válvulas: atresia mitral y aórtica (la más grave), estenosis mitral con atresia aórtica, estenosis mitral y aórtica
Con tabique interauricular íntegro o muy restrictivo (subgrupo de alto riesgo)

Síntomas y signos

Con frecuencia bien al nacer y deterioro en los primeros días al cerrarse el ductus
Taquipnea, rechazo de la alimentación y letargia
Color grisáceo o pálido, extremidades frías, pulsos débiles o ausentes en las cuatro extremidades
Cianosis leve
Choque con oliguria y acidosis metabólica

Diagnóstico

Clínico: Muchos casos se diagnostican antes del nacimiento en el corte de cuatro cámaras de la ecografía fetal y se confirman con ecocardiografía fetal. Después del nacimiento: un recién nacido en choque con pulsos débiles generalizados, S2 único e intenso y, a menudo, sin soplo significativo.
Pruebas: Tamizaje con oximetría de pulso; gases arteriales y lactato (acidosis metabólica); función renal y hepática; glucemia. El ECG muestra predominio del ventrículo derecho con disminución de las fuerzas izquierdas.
Imágenes: La ecocardiografía es diagnóstica: ventrículo izquierdo pequeño o en hendidura, válvulas mitral y aórtica atrésicas o estenóticas, aorta ascendente pequeña con flujo retrógrado, tamaño de la comunicación interauricular y del ductus. Radiografía de tórax: cardiomegalia y congestión venosa pulmonar.

Diagnóstico diferencial

Estenosis aórtica crítica o interrupción del arco aórtico
Coartación de aorta grave
Sepsis neonatal
Errores innatos del metabolismo que se presentan con choque
Otras cardiopatías cianóticas (transposición, drenaje venoso pulmonar anómalo total)

Objetivo del tratamiento

Mantener abierto el ductus y equilibrar los flujos pulmonar y sistémico tras el nacimiento, y luego llegar a una circulación univentricular (Fontan) mediante cirugía por etapas, u ofrecer trasplante cardíaco.

Tratamiento

Agudo: Infusión de prostaglandina E1 para mantener abierto el conducto arterioso; evitar el exceso de oxígeno suplementario y la hiperventilación para que el flujo pulmonar no robe a la circulación sistémica; inotrópicos y ventilación según necesidad; septostomía auricular urgente si el tabique es restrictivo.
Quirúrgico: Etapa I (procedimiento de Norwood, primera semana): se usa el tronco pulmonar para construir una nueva aorta, se abre el tabique interauricular y el flujo pulmonar se aporta con una derivación sistémico-pulmonar o un conducto ventrículo derecho-arteria pulmonar; el abordaje híbrido (stent ductal más bandaje de las arterias pulmonares) es una alternativa.
Quirúrgico: Etapa II (Glenn bidireccional, hacia los 3–6 meses) conecta la vena cava superior con las arterias pulmonares; etapa III (Fontan, hacia los 2–5 años) dirige también la sangre de la vena cava inferior a los pulmones.
Quirúrgico: Trasplante cardíaco como alternativa, o cuando falla la circulación por etapas.
Seguimiento: Enfermería: vigilancia de apneas y temperatura durante la prostaglandina, metas de saturación definidas por el equipo, alimentación y ganancia de peso; monitoreo domiciliario interetapas de saturación y peso con criterios claros de consulta; seguimiento de por vida en cardiología congénita y evaluación del neurodesarrollo.

Complicaciones

Muerte por choque si el ductus se cierra antes del tratamiento
Deterioro súbito y muerte en el periodo interetapas
Arritmias y falla del ventrículo derecho único; insuficiencia tricuspídea
Complicaciones del Fontan: enteropatía perdedora de proteínas, bronquitis plástica, trombosis, enfermedad hepática asociada al Fontan
Retraso del neurodesarrollo

Pronóstico

Sin tratamiento es mortal en las primeras semanas de vida. Con cirugía por etapas, la mayoría de los lactantes sobrevive a la primera etapa y muchos llegan hoy a la adultez, pero la circulación de Fontan es paliativa y requiere seguimiento especializado de por vida; algunos pacientes necesitan finalmente un trasplante.

Prevención

Tamizaje ecográfico prenatal y ecocardiografía fetal para planear el parto en un centro con cirugía cardíaca
Tamizaje neonatal universal con oximetría de pulso
Asesoría genética a familias con antecedente de cardiopatías izquierdas

Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

¿De qué estructura depende el flujo sistémico en el SCIH antes de la cirugía?

Del conducto arterioso (ductus).

¿Qué fármaco se inicia inmediatamente tras el diagnóstico?

Prostaglandina E1, para mantener abierto el ductus.

¿Por qué se evita el oxígeno inspirado alto?

Disminuye la resistencia pulmonar y desvía el flujo de la circulación sistémica hacia los pulmones.

¿Cuáles son las tres etapas de la paliación quirúrgica?

Norwood (etapa I), Glenn bidireccional (etapa II) y Fontan (etapa III).

¿Qué síndrome cromosómico en niñas se asocia con lesiones obstructivas izquierdas, incluido el SCIH?

El síndrome de Turner (45,X).

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Enfermedades relacionadas

Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: Hypoplastic left heart syndrome (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) (Centers for Disease Control and Prevention (CDC), 2026).

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Modelo representativo, solo con fines educativos.

Ventrículo izquierdo resaltado en el modelo 3D de Durgical