Estenosis de la válvula pulmonar !
La válvula entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar es estrecha y el corazón se esfuerza más. Suele ser congénita y se trata con un balón.
Actualizado 2026-11-01
Estructuras afectadas
Toque una para ver qué es y abrirla en 3D.
- Valva anterior (pulmonar)
- Valva izquierda (pulmonar)
- Valva derecha (pulmonar)
- Tronco pulmonar
- Ventrículo derecho
- Arterias pulmonares
- Aurícula derecha
- Tabique interauricular
- Anillos valvulares (esqueleto fibroso)
Por qué ocurre
- Hipertrofia: fisiológica y patológica
- Soplos y hemodinámica de las valvulopatías
- Precarga, poscarga y contractilidad
Qué es
La estenosis de la válvula pulmonar es el estrechamiento de esta válvula, que obstruye el flujo del ventrículo derecho al tronco pulmonar. Casi siempre es congénita: con mayor frecuencia una válvula delgada en forma de cúpula con comisuras fusionadas y, con menor frecuencia, una válvula gruesa y displásica. La obstrucción también puede situarse por debajo de la válvula (subvalvular, como en la tetralogía de Fallot) o por encima (supravalvular o estenosis de ramas pulmonares).
A quién afecta
La estenosis pulmonar valvular aislada representa alrededor del 8–10% de las cardiopatías congénitas y con frecuencia se descubre como un soplo en un niño por lo demás sano. Las formas adquiridas son raras (cardiopatía carcinoide, enfermedad reumática). Muchos casos leves se detectan por primera vez en controles infantiles o escolares de rutina.
Causas
- Fusión congénita de las comisuras valvulares (válvula en cúpula)
- Válvula displásica y engrosada, típica del síndrome de Noonan
- Parte de defectos complejos como la tetralogía de Fallot
- Rubéola congénita (sobre todo estenosis de ramas pulmonares periféricas) y síndromes de Williams o de Alagille (estenosis supravalvular y de ramas)
- Adquirida: cardiopatía carcinoide, rara vez enfermedad reumática o compresión externa
Factores de riesgo
- Síndrome de Noonan y otras RASopatías
- Rubéola materna durante el embarazo
- Antecedente familiar de cardiopatía congénita
Fisiopatología
La válvula estrecha genera un gradiente de presión entre el ventrículo derecho y el tronco pulmonar. El ventrículo derecho compensa con hipertrofia concéntrica, y el chorro produce dilatación postestenótica del tronco pulmonar. La estenosis leve rara vez progresa, mientras que la grave termina por reducir la distensibilidad y el gasto del ventrículo derecho, eleva la presión auricular derecha y puede abrir un foramen oval permeable con cortocircuito de derecha a izquierda y cianosis. En la estenosis crítica neonatal, el flujo pulmonar depende del conducto arterioso.
Clasificación
- Por nivel: valvular (la más frecuente), subvalvular, supravalvular, estenosis de ramas de la arteria pulmonar
- Por tipo de válvula: en cúpula (delgada, comisuras fusionadas) frente a displásica
- Por gradiente pico en Doppler: leve, moderada, grave
- Estenosis pulmonar crítica del recién nacido (flujo pulmonar dependiente del conducto arterioso)
Síntomas y signos
- La mayoría de los casos leves y moderados son asintomáticos y se descubren por un soplo
- Disnea y fatiga de esfuerzo en la estenosis grave
- Dolor torácico o síncope con el esfuerzo (gasto ventricular derecho fijo)
- Signos de falla cardíaca derecha (edema, hepatomegalia) en la enfermedad grave de larga evolución
- Cianosis y dificultad para alimentarse en la estenosis crítica neonatal
Diagnóstico
- Clínico
- Soplo sistólico eyectivo en crescendo-decrescendo en el borde esternal superior izquierdo, precedido de un clic de eyección que disminuye con la inspiración (el único ruido derecho que lo hace); desdoblamiento amplio del S2 con P2 suave; latido paraesternal del ventrículo derecho en los casos graves. Buscar rasgos del síndrome de Noonan (talla baja, cuello alado, hipertelorismo).
- Pruebas
- ECG: normal si es leve; desviación del eje a la derecha e hipertrofia ventricular derecha si es grave. Oximetría de pulso en recién nacidos.
- Imágenes
- La ecocardiografía confirma el nivel y la morfología de la obstrucción y mide el gradiente pico, el tamaño y la función del ventrículo derecho y cualquier cortocircuito auricular. La radiografía de tórax puede mostrar un tronco pulmonar prominente (dilatación postestenótica) con trama pulmonar normal o disminuida. Resonancia magnética o tomografía cardíaca para la estenosis de ramas pulmonares.
Diagnóstico diferencial
- Comunicación interauricular (soplo de flujo, desdoblamiento fijo del S2)
- Soplo inocente de flujo pulmonar en niños
- Tetralogía de Fallot
- Comunicación interventricular
- Estenosis aórtica (el soplo se irradia a las carótidas)
Objetivo del tratamiento
Aliviar a tiempo la obstrucción significativa, antes de que aparezcan hipertrofia y falla del ventrículo derecho, y mantener un flujo pulmonar suficiente en la enfermedad crítica neonatal.
Tratamiento
- Agudo
- Estenosis crítica neonatal: infusión de prostaglandina E1 para mantener abierto el conducto arterioso hasta abrir la válvula.
- Procedimiento
- La valvuloplastia pulmonar percutánea con balón es el tratamiento de primera línea de la estenosis valvular moderada a grave con válvula en cúpula.
- Quirúrgico
- Valvotomía quirúrgica, valvulectomía parcial o reemplazo valvular en válvulas displásicas, obstrucción subvalvular o supravalvular, o fracaso de la dilatación con balón.
- Seguimiento
- Estenosis leve: controles clínicos y ecocardiografía periódicos; después de la intervención, seguimiento de la insuficiencia pulmonar y la reestenosis. Enfermería tras el cateterismo: sitio de punción, pulsos distales y monitoreo del ritmo.
Complicaciones
- Hipertrofia y falla del ventrículo derecho
- Insuficiencia pulmonar después de la valvuloplastia o la cirugía
- Arritmias y, rara vez, muerte súbita en la enfermedad grave
- Endocarditis infecciosa (poco frecuente)
- Cortocircuito de derecha a izquierda por un foramen oval permeable, con cianosis
Pronóstico
La estenosis leve tiene un pronóstico excelente y rara vez progresa. Tras la valvuloplastia con balón, los resultados a largo plazo son muy buenos; algunos pacientes requieren después tratamiento de la insuficiencia pulmonar.
Prevención
- Vacunación contra la rubéola antes del embarazo
- Ecografía prenatal y tamizaje neonatal con oximetría de pulso para la enfermedad crítica
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué síndrome genético se asocia clásicamente con una válvula pulmonar displásica?
El síndrome de Noonan.
¿Cómo cambia el clic de eyección pulmonar con la inspiración?
Se hace más suave, a diferencia de los demás ruidos derechos.
¿Cuál es el tratamiento de primera línea de una válvula pulmonar estenótica en cúpula?
La valvuloplastia percutánea con balón.
¿Qué hallazgo radiográfico se debe al chorro a través de la válvula?
La dilatación postestenótica del tronco pulmonar.
Enfermedades relacionadas
- Síndrome de Noonan
- Tetralogía de Fallot
- Comunicación interauricular
- Síndrome carcinoide
- Rubéola y síndrome de rubéola congénita
- Insuficiencia tricuspídea y valvulopatía tricuspídea
- Insuficiencia cardíaca
- Endocarditis infecciosa
- Hipertensión pulmonar y cor pulmonale
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: Pulmonic valve stenosis (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026).
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