Esclerosis sistémica (esclerodermia, incluido el CREST) !
Enfermedad autoinmune que endurece la piel y puede dejar cicatriz en pulmones, tubo digestivo, corazón y riñones. Casi siempre empieza con fenómeno de Raynaud.
Actualizado 2026-11-01
Estructuras afectadas
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Por qué ocurre
- Fibrosis de los órganos: el TGF-β y el miofibroblasto
- Circulación cutánea
- Síntesis del colágeno
- Tejido conectivo propiamente dicho: células y fibras
Qué es
Enfermedad autoinmune crónica del tejido conectivo caracterizada por daño de los vasos pequeños y exceso de colágeno (fibrosis) en la piel y los órganos internos. Tiene una forma cutánea limitada (CREST) y una forma cutánea difusa.
A quién afecta
Poco frecuente; afecta unas cuatro veces más a mujeres que a hombres y suele iniciar entre los 30 y los 50 años. Se presenta en Colombia y el resto de América Latina, donde se sigue en consultas de reumatología; la enfermedad pulmonar es la principal causa de muerte.
Causas
- Autoinmune; causa desconocida
- Predisposición genética que interactúa con desencadenantes ambientales
- Exposiciones ligadas a cuadros similares: polvo de sílice, solventes orgánicos y algunos fármacos
Factores de riesgo
- Sexo femenino
- Edad entre 30 y 50 años
- Antecedente familiar de enfermedad autoinmune
- Exposición ocupacional a sílice o solventes
Fisiopatología
Interactúan tres procesos: lesión del endotelio de vasos pequeños (fenómeno de Raynaud, úlceras digitales, vasculopatía renal y pulmonar), autoinmunidad con autoanticuerpos específicos y activación de fibroblastos que depositan colágeno en exceso. La fibrosis engrosa la piel, vuelve rígido el esófago y deja cicatriz en el intersticio pulmonar y el miocardio, mientras la vasculopatía obliterante puede causar hipertensión arterial pulmonar y crisis renal esclerodérmica.
Clasificación
- Cutánea limitada (CREST: calcinosis, fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia, telangiectasias): piel de manos, antebrazos y cara; anticuerpos anticentrómero; riesgo tardío de hipertensión arterial pulmonar
- Cutánea difusa: piel del tronco y la parte proximal de las extremidades; anti-topoisomerasa I (Scl-70) o anti-ARN polimerasa III; compromiso temprano de pulmón, corazón y riñón
- Esclerosis sistémica sin esclerodermia (compromiso de órganos sin engrosamiento cutáneo)
- La esclerodermia localizada (morfea) es una enfermedad distinta, solo de la piel
Síntomas y signos
- Fenómeno de Raynaud (dedos blancos, azules y luego rojos con el frío), a menudo años antes que lo demás
- Dedos hinchados que se vuelven tensos, brillantes y gruesos (esclerodactilia)
- Úlceras digitales y cicatrices puntiformes en las yemas
- Pirosis y dificultad para tragar
- Disnea de esfuerzo y tos seca
- Boca pequeña con piel facial tensa, telangiectasias y depósitos de calcio bajo la piel
- Dolor articular, roces tendinosos y cansancio
Diagnóstico
- Clínico
- El engrosamiento de la piel de los dedos que se extiende proximal a los nudillos basta para la clasificación (criterios ACR/EULAR); otros ítems son esclerodactilia, lesiones de las yemas, telangiectasias, fenómeno de Raynaud, enfermedad pulmonar y anticuerpos específicos. La capilaroscopia del lecho ungueal muestra capilares dilatados o pérdida de capilares.
- Pruebas
- ANA positivos en la mayoría; anticentrómero (forma limitada), anti-Scl-70 y anti-ARN polimerasa III (forma difusa; este último ligado a crisis renal). Creatinina, parcial de orina y presión arterial; pruebas de función pulmonar con DLCO; NT-proBNP y ECG.
- Imágenes
- TAC de tórax de alta resolución para enfermedad pulmonar intersticial; ecocardiograma para tamizar hipertensión pulmonar, confirmada con cateterismo cardíaco derecho; esofagograma con bario o manometría para la dismotilidad esofágica.
Diagnóstico diferencial
- Fenómeno de Raynaud primario
- Morfea (esclerodermia localizada)
- Enfermedad mixta del tejido conectivo y síndromes de superposición
- Fascitis eosinofílica
- Escleromixedema y fibrosis sistémica nefrogénica
- Queiroartropatía diabética
Objetivo del tratamiento
No tiene cura; el tratamiento se dirige a cada órgano: controlar el fenómeno de Raynaud y sanar las úlceras, frenar la fibrosis de piel y pulmón, tratar la hipertensión pulmonar y el reflujo, y detectar a tiempo la crisis renal para salvar el riñón y la vida.
Tratamiento
- Agudo
- La crisis renal esclerodérmica es una urgencia que se trata con inhibidores de la ECA, aunque la creatinina esté subiendo; se evitan los corticoides a dosis altas porque pueden desencadenarla.
- Médico
- Fenómeno de Raynaud y úlceras digitales: calcioantagonistas (dihidropiridinas), inhibidores de la fosfodiesterasa 5 y análogos de prostaciclina.
- Médico
- Enfermedad cutánea y pulmonar: inmunosupresores como micofenolato, ciclofosfamida o metotrexato, antifibróticos en la fibrosis pulmonar progresiva y biológicos seleccionados; trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos en casos graves muy seleccionados.
- Médico
- Reflujo con inhibidores de la bomba de protones y procinéticos; hipertensión arterial pulmonar con antagonistas de receptores de endotelina, inhibidores de la fosfodiesterasa 5 y fármacos de la vía de la prostaciclina.
- Seguimiento
- Tamizaje periódico: presión arterial (con control en casa en la forma difusa), función renal, pruebas de función pulmonar y ecocardiograma anual.
- Estilo de vida
- Mantener todo el cuerpo abrigado, evitar el tabaco y el frío, cuidar la piel, comer porciones pequeñas y frecuentes, elevar la cabecera y hacer fisioterapia para conservar el movimiento de manos y boca.
Fármacos para esta enfermedad
Complicaciones
- Enfermedad pulmonar intersticial, la principal causa de muerte
- Hipertensión arterial pulmonar
- Crisis renal esclerodérmica con hipertensión maligna y lesión renal aguda
- Fibrosis miocárdica, arritmias e insuficiencia cardíaca
- Úlceras digitales, infección y gangrena
- Estenosis esofágica, esófago de Barrett, ectasia vascular antral gástrica (estómago en sandía) y malabsorción
- Contracturas de las manos y discapacidad
Pronóstico
Variable. La forma limitada avanza lento, pero puede dar hipertensión pulmonar tras muchos años; la difusa es más agresiva en los primeros años. La enfermedad pulmonar y cardíaca definen la mortalidad; con los inhibidores de la ECA la crisis renal dejó de ser la principal causa de muerte.
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¿Qué significa CREST?
Calcinosis, fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasias: la forma cutánea limitada de la esclerosis sistémica.
¿Qué autoanticuerpos distinguen la esclerosis sistémica limitada de la difusa?
Anticentrómero en la limitada; anti-topoisomerasa I (Scl-70) y anti-ARN polimerasa III en la difusa.
¿Cómo se presenta la crisis renal esclerodérmica y cómo se trata?
Hipertensión grave súbita con lesión renal aguda, a menudo en la forma difusa temprana; se trata con urgencia con inhibidores de la ECA.
¿Qué grupo de fármacos puede desencadenar la crisis renal esclerodérmica?
Los glucocorticoides a dosis altas.
¿Cuál es la principal causa de muerte en la esclerosis sistémica?
La enfermedad pulmonar: enfermedad pulmonar intersticial e hipertensión arterial pulmonar.
Enfermedades relacionadas
- Fenómeno de Raynaud
- Enfermedad pulmonar intersticial
- Enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE)
- Enfermedad renal crónica
- Hipertensión arterial
- Insuficiencia cardíaca
- Enfermedad de Sjögren
- Miopatías inflamatorias (dermatomiositis, polimiositis)
- Lupus eritematoso sistémico
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: Scleroderma (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026).
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