Hipertensión pulmonar
- Lesión
La hipertensión pulmonar es presión alta en las arterias del pulmón. Engruesa sus paredes y sobrecarga el ventrículo derecho hasta que falla.
Qué es
La hipertensión pulmonar es una presión media de la arteria pulmonar por encima de lo normal en reposo, medida por cateterismo derecho; los puntos de corte de las guías se han bajado en los últimos años. Se clasifica por mecanismo en cinco grupos de la OMS. La mayoría de los casos son secundarios a enfermedad del corazón izquierdo o a enfermedad pulmonar e hipoxia. Sea cual sea la causa, las arterias pulmonares se remodelan y el ventrículo derecho se hipertrofia (cor pulmonale).
Estructura
- Todas las formas: hipertrofia de la media de arterias pulmonares musculares y elásticas; hipertrofia ventricular derecha.
- Arterias grandes: placas íntimas parecidas a ateromas en casos graves.
- Arterias pequeñas y arteriolas: fibrosis de la íntima, muscularización de arteriolas que normalmente no tienen músculo.
- Lesiones plexiformes en casos idiopáticos y con cortocircuito congénito; trombos organizados y recanalizados en la enfermedad tromboembólica.
Paso a paso
- Algo eleva el flujo, la resistencia o la presión distal: cortocircuitos, lecho capilar perdido, vasoconstricción hipóxica, émbolos o aurícula izquierda alta.
- El endotelio se lesiona: menos óxido nítrico y prostaciclina, más endotelina y tromboxano.
- En la haploinsuficiencia de BMPR2, las células endoteliales y musculares lisas proliferan en lugar de frenar su crecimiento.
- El músculo liso se hipertrofia y la íntima se fibrosa; las arterias pequeñas se estrechan y algunas se obliteran.
- La resistencia y la presión suben aún más, en un círculo que se autoalimenta.
- El ventrículo derecho se engruesa, se dilata y finalmente falla.
Grupos de hipertensión pulmonar de la OMS
| Grupo | Mecanismo | Ejemplos |
|---|---|---|
| 1 | Enfermedad de arterias pulmonares musculares pequeñas | Idiopática, BMPR2, esclerosis sistémica, VIH, fármacos, cortocircuitos |
| 2 | Cardiopatía izquierda | Estenosis mitral, falla ventricular izquierda |
| 3 | Enfermedad pulmonar o hipoxia | EPOC, enfermedad pulmonar intersticial, apnea del sueño, altura |
| 4 | Tromboembolia crónica y otras obstrucciones | Émbolos pulmonares recurrentes |
| 5 | Poco claro o multifactorial | Sarcoidosis, trastornos hematológicos y metabólicos |
Correlación clínica
- Disnea de esfuerzo, fatiga, síncope y dolor torácico; luego signos de falla derecha (edema, ingurgitación yugular).
- La enfermedad del grupo 1 es clásicamente la de una mujer joven con forma idiopática o hereditaria, o la de un paciente con esclerosis sistémica.
- El tratamiento sigue a la causa: oxígeno y manejo de la enfermedad pulmonar, anticoagulación y cirugía en los émbolos crónicos, vasodilatadores en el grupo 1.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué gen está mutado con más frecuencia en la hipertensión arterial pulmonar hereditaria?
BMPR2, un receptor de proteínas morfogenéticas óseas de la familia de receptores del TGF-β; la mayoría de los portadores nunca enferma.
¿Qué es una lesión plexiforme?
Un penacho de canales de tipo capilar dentro de una arteria pulmonar pequeña dilatada, característico de la hipertensión arterial pulmonar avanzada.
¿Qué grupo de la OMS incluye la EPOC y la apnea del sueño?
El grupo 3, hipertensión pulmonar por enfermedad pulmonar o hipoxia.
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Conexiones
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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Pulmonary Hypertension (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025).
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