Poliangitis microscópica !

Inflamación autoinmune de vasos pequeños que daña sobre todo riñones y pulmones, a menudo con anticuerpos MPO-ANCA y sin granulomas.

Actualizado 2026-11-01

Estructuras afectadas

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Por qué ocurre

Qué es

Vasculitis necrosante de vasos pequeños con pocos o ningún depósito inmune (pauciinmune) y sin granulomas. Es una de las vasculitis asociadas a ANCA, típicamente con MPO-ANCA (p-ANCA). Sus blancos principales son los riñones (glomerulonefritis rápidamente progresiva) y los pulmones (hemorragia alveolar o fibrosis), lo que configura un síndrome pulmón-riñón.

A quién afecta

Enfermedad poco común que suele iniciar después de los 50 años y afecta a ambos sexos. Es más frecuente que la granulomatosis con poliangitis en Asia y el sur de Europa, y en series latinoamericanas la vasculitis MPO-ANCA es relativamente común entre las vasculitis asociadas a ANCA.

Causas

Pérdida autoinmune de la tolerancia a la mieloperoxidasa (MPO) de los neutrófilos
Susceptibilidad genética (alelos HLA-DQ)
Desencadenantes ambientales como la exposición a sílice y las infecciones
Algunos fármacos (hidralazina, propiltiouracilo, cocaína adulterada con levamisol) pueden inducir vasculitis MPO-ANCA

Factores de riesgo

Edad mayor de 50 años
Exposición ocupacional a sílice
Exposición a fármacos inductores, incluida la cocaína adulterada con levamisol
Enfermedad pulmonar intersticial previa en algunos pacientes

Fisiopatología

Los ANCA se unen a la MPO expresada en neutrófilos activados por citocinas, que se desgranulan y liberan especies reactivas de oxígeno y NET contra el endotelio, causando necrosis fibrinoide de arteriolas, capilares y vénulas. En el glomérulo produce glomerulonefritis necrosante focal con semilunas; en el pulmón, capilaritis con hemorragia alveolar. A diferencia de la granulomatosis con poliangitis, no hay granulomas y la vía aérea superior suele respetarse.

Síntomas y signos

Fiebre, pérdida de peso, fatiga y dolor articular o muscular
Orina oscura, edema e hipertensión arterial por glomerulonefritis
Tos, disnea y hemoptisis
Púrpura palpable en las piernas
Adormecimiento, dolor o pie caído por mononeuritis múltiple

Diagnóstico

Clínico: Considérela en todo paciente con síndrome pulmón-riñón, falla renal rápidamente progresiva con sedimento activo, o enfermedad sistémica con púrpura y mononeuritis múltiple. La clasificación usa los criterios ACR/EULAR 2022.
Pruebas: MPO-ANCA (p-ANCA) por ELISA en la mayoría; creatinina, electrolitos, uroanálisis con microscopía (eritrocitos dismórficos, cilindros eritrocitarios) y proteinuria; hemograma, VSG y PCR; anticuerpos anti-MBG y complemento para descartar otras causas. La biopsia renal muestra glomerulonefritis necrosante pauciinmune con semilunas y confirma el diagnóstico.
Imágenes: TAC de tórax para hemorragia alveolar (opacidades en vidrio esmerilado) o fibrosis intersticial; la fibrobroncoscopia con lavado puede confirmar el sangrado y descartar infección.

Diagnóstico diferencial

Granulomatosis con poliangitis
Enfermedad anti-MBG (Goodpasture)
Nefritis lúpica
Granulomatosis eosinofílica con poliangitis
Poliarteritis nodosa (vasos medianos, sin glomerulonefritis, ANCA negativo)
Endocarditis infecciosa y glomerulonefritis posinfecciosa

Objetivo del tratamiento

Inducir rápido la remisión para salvar la función renal y pulmonar, y luego mantenerla limitando las infecciones y la toxicidad de los fármacos.

Tratamiento

Agudo: La hemorragia alveolar difusa o la glomerulonefritis rápidamente progresiva son una urgencia: hospitalización, oxígeno o ventilación, diálisis si se requiere e inmunosupresión inmediata.
Médico: Inducción con corticoides sistémicos a dosis altas (con reducción rápida planificada) más rituximab o ciclofosfamida; el avacopan puede ayudar a reducir la exposición a corticoides.
Procedimiento: Puede considerarse recambio plasmático en pacientes seleccionados con falla renal grave o hemorragia alveolar.
Médico: Mantenimiento con rituximab o azatioprina durante al menos dos años; profilaxis contra Pneumocystis y protección ósea durante el tratamiento con corticoides.
Seguimiento: Vigilancia de creatinina, sedimento urinario, hemograma, tendencia de los ANCA e infecciones; en enfermería, balance de líquidos, presión arterial y vigilancia de sangrado y hemoptisis.

Complicaciones

Enfermedad renal terminal con necesidad de diálisis o trasplante
Hemorragia alveolar difusa e insuficiencia respiratoria
Fibrosis pulmonar
Infecciones graves por la inmunosupresión
Recaída de la vasculitis

Pronóstico

Sin tratamiento suele ser mortal; con la inducción actual la mayoría logra la remisión y la supervivencia a cinco años ronda el 75–80 %. La función renal al diagnóstico predice el pronóstico, y hay recaídas, aunque menos que en la enfermedad PR3-ANCA.

Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

¿Qué ANCA es típico de la poliangitis microscópica?

MPO-ANCA (p-ANCA).

¿Qué hallazgo histológico distingue la poliangitis microscópica de la granulomatosis con poliangitis?

La ausencia de granulomas (y por lo general de compromiso de la vía aérea superior).

¿Qué muestra la biopsia renal?

Glomerulonefritis necrosante focal pauciinmune con semilunas.

¿Qué dos órganos forman el síndrome pulmón-riñón clásico en esta enfermedad?

Los pulmones (hemorragia alveolar) y los riñones (glomerulonefritis rápidamente progresiva).

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Enfermedades relacionadas

Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: Microscopic Polyangiitis (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2026); Vasculitis (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026).

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Modelo representativo, solo con fines educativos.

Riñones resaltado en el modelo 3D de Durgical