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Enfermedades · Nefrología y urología

Glomerulonefritis rápidamente progresiva (anti-MBG, ANCA) !

La glomerulonefritis rápidamente progresiva es una inflamación renal grave que destruye la función del riñón en días o semanas; requiere tratamiento urgente.

Actualizado 2026-11-01

Estructuras afectadas

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En semiología

Por qué ocurre

Qué es

Síndrome clínico de glomerulonefritis con pérdida de la función renal en días a semanas, por lo general con semilunas en la mayoría de los glomérulos en la biopsia (glomerulonefritis con semilunas). Es una urgencia médica porque sin tratamiento lleva a falla renal irreversible. Cuando se acompaña de hemorragia pulmonar forma un síndrome pulmón-riñón, como la enfermedad de Goodpasture (anti-MBG) o la vasculitis ANCA.

A quién afecta

Poco común, pero importante de reconocer. La enfermedad asociada a ANCA (granulomatosis con poliangitis, poliangitis microscópica) es la causa más frecuente en adultos, sobre todo mayores de 50 años. La enfermedad anti-MBG tiene dos picos: hombres jóvenes, a menudo con hemorragia pulmonar, y mujeres mayores. En América Latina, la nefritis lúpica es una causa importante por inmunocomplejos en mujeres jóvenes.

Causas

  • Tipo I, anti-MBG: anticuerpos contra el colágeno tipo IV de la membrana basal glomerular; con hemorragia pulmonar es el síndrome de Goodpasture
  • Tipo II, por inmunocomplejos: nefritis lúpica, nefropatía o vasculitis por IgA, glomerulonefritis posinfecciosa, crioglobulinemia (hepatitis C), endocarditis
  • Tipo III, pauciinmune: vasculitis ANCA (granulomatosis con poliangitis, poliangitis microscópica, granulomatosis eosinofílica con poliangitis)
  • Algunos pacientes tienen anti-MBG y ANCA a la vez (doble positivo)

Factores de riesgo

  • Tabaquismo e inhalación de hidrocarburos (hemorragia pulmonar en la enfermedad anti-MBG)
  • Edad avanzada (vasculitis ANCA)
  • Lupus eritematoso sistémico
  • Fármacos asociados a ANCA: hidralazina, propiltiouracilo, cocaína adulterada con levamisol
  • Susceptibilidad genética (tipos HLA)

Fisiopatología

Una lesión grave rompe la pared de los capilares glomerulares, y fibrina y células inflamatorias salen al espacio de Bowman. Las células epiteliales parietales y los macrófagos proliferan alrededor del ovillo y forman semilunas que lo comprimen; sin tratamiento, las semilunas celulares se vuelven fibrosas y la nefrona se pierde. En la enfermedad anti-MBG el anticuerpo se une de forma lineal a la membrana basal, y un antígeno similar en los capilares alveolares explica el sangrado pulmonar. En la vasculitis ANCA, los ANCA activan neutrófilos que dañan los vasos pequeños con pocos o ningún depósito inmune.

Clasificación

  • Tipo I anti-MBG: IgG lineal en la inmunofluorescencia
  • Tipo II por inmunocomplejos: depósitos granulares
  • Tipo III pauciinmune (ANCA): pocos o ningún depósito; anticuerpos anti-MPO o anti-PR3

Síntomas y signos

  • Disminución de la diuresis y orina oscura o color cola
  • Edema y presión arterial alta
  • Fatiga, náuseas y otros síntomas de uremia
  • Hemoptisis y disnea (hemorragia pulmonar)
  • Síntomas sistémicos en la vasculitis: fiebre, pérdida de peso, artralgias, púrpura
  • Sinusitis crónica, epistaxis, enfermedad del oído (granulomatosis con poliangitis); asma y eosinofilia (forma eosinofílica)

Diagnóstico

Clínico
Cuadro nefrítico (hematuria, hipertensión, edema) con deterioro rápido de la función renal, y búsqueda de compromiso pulmonar, de vía aérea superior, piel y articulaciones.
Pruebas
Parcial de orina con hematíes dismórficos y cilindros hemáticos; creatinina y potasio diarios; ANCA (MPO y PR3), anticuerpos anti-MBG, ANA y anti-ADN de doble cadena, complemento C3 y C4, antiestreptolisinas, serologías de hepatitis y crioglobulinas. La biopsia renal urgente confirma las semilunas y el tipo; si la sospecha es alta, el tratamiento no se retrasa esperándola.
Imágenes
Ecografía renal (riñones de tamaño normal sugieren un proceso agudo); radiografía o TAC de tórax para hemorragia alveolar, nódulos o cavitaciones; TAC de senos paranasales si se sospecha granulomatosis.

Diagnóstico diferencial

  • Necrosis tubular aguda y otras causas de lesión renal aguda
  • Nefritis intersticial aguda
  • Microangiopatía trombótica (síndrome hemolítico urémico)
  • Uropatía obstructiva
  • Neumonía con sepsis y lesión renal, o leptospirosis (cuadro pulmón-riñón en el trópico)

Objetivo del tratamiento

Detener el daño inmunológico lo más rápido posible para rescatar la función renal y controlar el sangrado pulmonar, sostener al paciente durante la falla renal y mantener la remisión limitando la toxicidad del tratamiento.

Tratamiento

Agudo
Manejo urgente: hospitalización, control de la vía aérea y la oxigenación en la hemorragia pulmonar, y corrección del potasio, la acidosis y el volumen.
Médico
Inducción con glucocorticoides en pulsos endovenosos y luego orales más ciclofosfamida o rituximab; mantenimiento con rituximab, azatioprina o micofenolato en la vasculitis ANCA; tratamiento de cualquier causa secundaria.
Procedimiento
Plasmaféresis para retirar los anticuerpos circulantes, estándar en la enfermedad anti-MBG y considerada en casos graves seleccionados.
Procedimiento
Diálisis en la falla renal; trasplante renal más adelante, cuando la enfermedad esté inactiva.
Seguimiento
Cuidados de enfermería: control estricto de ingresos y egresos, peso diario, potasio y creatinina, estado respiratorio y prevención de infecciones durante la inmunosupresión, incluida la profilaxis contra Pneumocystis.

Complicaciones

  • Falla renal irreversible con necesidad de diálisis
  • Hemorragia alveolar difusa e insuficiencia respiratoria
  • Infecciones graves por la inmunosupresión
  • Recaída de la vasculitis
  • Toxicidad de la ciclofosfamida: lesión vesical, infertilidad, cáncer

Pronóstico

El resultado depende de qué tan temprano se inicia el tratamiento. Los pacientes que empiezan con creatinina más baja y menos semilunas fibrosas suelen recuperar una función útil; quienes ya están en diálisis al momento del diagnóstico en la enfermedad anti-MBG rara vez se recuperan. La vasculitis ANCA responde en la mayoría, pero las recaídas son frecuentes.

Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

¿Qué hallazgo de la biopsia define la glomerulonefritis rápidamente progresiva?

Semilunas en la mayoría de los glomérulos (glomerulonefritis con semilunas).

¿Qué patrón de inmunofluorescencia se ve en la enfermedad anti-MBG?

IgG lineal a lo largo de la membrana basal glomerular.

¿Qué síndrome combina glomerulonefritis y hemorragia pulmonar por anticuerpos anti-MBG?

El síndrome de Goodpasture.

¿Qué anticuerpos se asocian con la granulomatosis con poliangitis y con la poliangitis microscópica?

PR3-ANCA (c-ANCA) sobre todo en la granulomatosis con poliangitis; MPO-ANCA (p-ANCA) sobre todo en la poliangitis microscópica.

¿Qué tratamiento retira los anticuerpos anti-MBG circulantes?

La plasmaféresis, junto con glucocorticoides y ciclofosfamida.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: Glomerulonephritis: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025); Anti-glomerular basement membrane disease: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).

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