Leucemia/linfoma linfoblástico agudo
- Lesión
El cáncer infantil más común: linfocitos inmaduros llenan la médula y desplazan a las células sanguíneas normales. La mayoría de los niños se curan.
Qué es
La leucemia/linfoma linfoblástico agudo (LLA/LLB) es una neoplasia de precursores B o T (linfoblastos). La LLA-B es sobre todo una enfermedad de niños pequeños y se presenta como leucemia; la LLA-T afecta más a varones adolescentes y suele presentarse como una masa tímica. Los blastos reemplazan la médula y causan anemia, infecciones y sangrado, e infiltran hueso, ganglios, bazo, hígado, SNC y testículos. Los subgrupos genéticos predicen con fuerza el pronóstico.
Estructura
- Médula: hipercelular, reemplazada por linfoblastos con escaso citoplasma azul, cromatina finamente punteada y nucléolos pequeños.
- Los linfoblastos son negativos para mieloperoxidasa y pueden contener material citoplasmático PAS positivo.
- Linfoma linfoblástico del timo: láminas difusas de blastos con muchas mitosis y patrón en cielo estrellado.
Paso a paso
- Un precursor B o T adquiere una lesión que bloquea la diferenciación, casi siempre en un factor de transcripción (PAX5, ETV6, RUNX1; NOTCH1 en la LLA-T).
- Mutaciones cooperadoras, a menudo en la señalización de tirosina cinasas, impulsan la proliferación.
- Los blastos se acumulan en la médula y desplazan la hematopoyesis normal.
- En semanas aparecen anemia, trombocitopenia y neutropenia.
- Los blastos se diseminan a ganglios, bazo, hígado, meninges, testículos y, en la LLA-T, al timo.
Marcadores
- TdT
- CD19
- CD10
- PAX5
- CD3
- CD7
- CD34
Correlación clínica
- Inicio brusco con cansancio, fiebre, sangrado, dolor e hipersensibilidad ósea, adenopatías y hepatoesplenomegalia.
- El compromiso del SNC causa cefalea, vómito y parálisis de pares craneales; los santuarios (SNC, testículos) explican las recaídas.
- Con el tratamiento actual casi todos los niños alcanzan la remisión y una gran mayoría se cura.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué marcador es positivo en más del 95% de las LLA?
La TdT (desoxinucleotidil transferasa terminal).
¿Qué alteraciones genéticas confieren buen pronóstico en la LLA-B infantil?
La hiperdiploidía y la fusión t(12;21) ETV6::RUNX1.
¿Cómo suele presentarse la LLA-T?
En un varón adolescente con una masa mediastínica (tímica), que a veces comprime la vía aérea o la vena cava superior.
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Conexiones
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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Childhood Acute Lymphoblastic Leukemia (PDQ®)–Patient Version (National Cancer Institute (NCI), 2026).
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