Nefropatía por IgA y vasculitis por IgA
- Lesión
La glomerulonefritis más frecuente del mundo: una IgA1 anormal se acumula en el mesangio y causa episodios repetidos de orina con sangre.
Qué es
En la nefropatía por IgA, moléculas de IgA1 que carecen de galactosa en la región bisagra desencadenan autoanticuerpos; los complejos resultantes se alojan en el mesangio y activan el complemento por las vías alterna y de las lectinas. Los mismos depósitos más una vasculitis de pequeño vaso de piel, intestino y articulaciones definen la vasculitis por IgA (púrpura de Henoch-Schönlein), sobre todo en niños. Hay depósitos secundarios de IgA en la enfermedad celíaca y en la cirrosis, en las que disminuye la depuración de IgA.
Estructura
- Ensanchamiento mesangial con más células y matriz; algunos casos muestran proliferación o esclerosis segmentaria.
- La inmunofluorescencia muestra IgA dominante o codominante en el mesangio.
- La microscopía electrónica muestra depósitos electrondensos mesangiales.
- En la vasculitis por IgA, la piel muestra vasculitis leucocitoclástica con IgA en los vasos pequeños.
Paso a paso
- Factores genéticos y de las mucosas aumentan la producción de IgA1 deficiente en galactosa.
- La región bisagra expuesta es reconocida por autoanticuerpos IgG o IgA.
- Se forman inmunocomplejos en la sangre que se depuran mal.
- Se alojan en el mesangio y activan el complemento por las vías alterna y de las lectinas.
- Las células mesangiales proliferan y liberan citocinas; sigue la hematuria, con proteinuria cuando la enfermedad es más activa.
Hematuria después de una infección: dos enfermedades comparadas
| Rasgo | Nefropatía por IgA | GN posinfecciosa |
|---|---|---|
| Momento tras la infección | Uno o dos días | Una a varias semanas |
| Complemento | Normal | C3 bajo |
Correlación clínica
- Episodios indoloros de orina oscura en un hombre joven después de un resfriado; entre episodios persiste la hematuria microscópica.
- Vasculitis por IgA en un niño: púrpura, dolor cólico (riesgo de invaginación), artralgias y hematuria.
Póngase a prueba
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¿Qué tiene de anormal la IgA en la nefropatía por IgA?
Las moléculas de IgA1 carecen de galactosa en la región bisagra, lo que las vuelve antigénicas y propensas a formar complejos.
¿Cómo ayuda el momento de la hematuria a separar la nefropatía por IgA de la GN posinfecciosa?
La nefropatía por IgA sigue a la infección en uno o dos días; la GN posinfecciosa aparece tras una a varias semanas.
¿Qué dos enfermedades causan depósitos mesangiales secundarios de IgA?
La enfermedad celíaca y la cirrosis (menor depuración hepática de IgA).
En otras secciones
- Hipersensibilidad tipo III (complejos inmunes)
- Tejido linfoide asociado a mucosas (amígdalas, placas de Peyer)
Conexiones
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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: IgA nephropathy: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025).
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