Vasculitis por IgA (púrpura de Henoch-Schönlein) !
La vasculitis más común en niños: manchas moradas en relieve en piernas y glúteos, dolor articular, dolor abdominal y a veces inflamación renal.
Actualizado 2026-11-01
Estructuras afectadas
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Por qué ocurre
- Cuando los leucocitos dañan el tejido: proteasas, oxidantes y NET
- Hemorragia: petequias, púrpura, equimosis, hematoma y lo que hace la pérdida de sangre
- Inmunoglobulinas (anticuerpos)
- Glucoproteínas y glicosilación de proteínas (N- y O-)
- Vasos sanguíneos: capas de arterias, venas y capilares
Qué es
Vasculitis de vasos pequeños con depósitos inmunes de predominio IgA1 en piel, intestino, articulaciones y riñones. La tétrada clásica es púrpura palpable sin plaquetas bajas, artritis o artralgias, dolor abdominal y compromiso renal (hematuria, proteinuria). Con frecuencia sigue a una infección respiratoria alta.
A quién afecta
Es la vasculitis sistémica más común en la infancia, con pico entre los 3 y los 10 años, algo más frecuente en niños varones y con más casos en las épocas frías o de lluvias tras infecciones respiratorias. En adultos es menos frecuente, pero el compromiso renal tiende a ser más grave.
Causas
- Reacción inmune con IgA1 deficiente en galactosa que forma inmunocomplejos en vasos pequeños
- Infección respiratoria alta previa (a menudo estreptocócica o viral) en muchos niños
- Con menos frecuencia fármacos, vacunas o picaduras de insectos; a veces no se encuentra desencadenante
Factores de riesgo
- Infancia (3 a 10 años)
- Infección respiratoria alta reciente
- Temporadas frías o de lluvias
- El inicio en la adultez implica mayor riesgo de enfermedad renal
Fisiopatología
La IgA1 anómala forma inmunocomplejos que se depositan en la pared de capilares, vénulas y arteriolas, activan el complemento (vía alterna) y atraen neutrófilos: una vasculitis leucocitoclástica. Los vasos cutáneos que filtran producen la púrpura palpable; el edema y el sangrado de la pared intestinal causan dolor tipo cólico y pueden ser punto de partida de una invaginación intestinal; los depósitos mesangiales de IgA causan una glomerulonefritis idéntica a la nefropatía por IgA.
Síntomas y signos
- Púrpura palpable y petequias, sobre todo en piernas y glúteos (zonas declives)
- Artralgias o artritis de rodillas y tobillos, sin daño permanente
- Dolor abdominal tipo cólico, vómito y a veces sangre en las heces
- Hematuria y proteinuria; hipertensión en algunos casos
- Edema del cuero cabelludo, manos, pies o escroto, sobre todo en niños pequeños
Diagnóstico
- Clínico
- Sobre todo clínico: púrpura palpable de predominio en miembros inferiores más al menos uno de dolor abdominal, artritis o artralgias, compromiso renal o IgA en la biopsia (criterios EULAR/PRINTO/PRES).
- Pruebas
- Recuento de plaquetas y coagulación normales (la diferencian de la púrpura trombocitopénica); uroanálisis y presión arterial al diagnóstico y en el seguimiento; creatinina y relación proteína/creatinina en orina. Biopsia de piel (vasculitis leucocitoclástica con depósitos de IgA) o renal en casos atípicos o graves.
- Imágenes
- Ecografía abdominal si hay dolor abdominal intenso, para buscar invaginación o engrosamiento de la pared intestinal; ecografía Doppler escrotal para descartar torsión.
Diagnóstico diferencial
- Trombocitopenia inmune y leucemia (plaquetas bajas)
- Meningococcemia y otras sepsis con púrpura
- Edema hemorrágico agudo del lactante
- Otras vasculitis (vasculitis ANCA, vasculitis por hipersensibilidad) y lupus
- Apendicitis aguda o invaginación intestinal como problemas quirúrgicos primarios
- Glomerulonefritis posestreptocócica y nefropatía por IgA
Objetivo del tratamiento
Aliviar los síntomas mientras la enfermedad cede sola, detectar y tratar a tiempo las complicaciones abdominales y renales, y vigilar los riñones hasta que el uroanálisis se normalice.
Tratamiento
- Conservador
- Tratamiento de soporte en la mayoría de los niños: reposo, hidratación y elevación de las piernas; casi todos pueden manejarse en casa.
- Médico
- Analgesia con acetaminofén o AINE (evitar los AINE si hay compromiso renal o sangrado digestivo); glucocorticoides para el dolor abdominal intenso u otro compromiso grave de órganos.
- Médico
- La nefritis significativa (proteinuria importante, función renal disminuida o semilunas) se trata con glucocorticoides y otros inmunosupresores, más IECA o ARA II para la proteinuria, bajo manejo de nefrología.
- Seguimiento
- Uroanálisis y control de la presión arterial repetidos durante al menos 6 meses tras el episodio; enfermería vigila dolor abdominal, deposiciones, balance de líquidos y orina.
Complicaciones
- Invaginación intestinal (por lo general ileoileal), isquemia o perforación intestinal
- Nefritis por vasculitis IgA, que a veces evoluciona a enfermedad renal crónica
- Hipertensión
- Reaparición de la erupción en los meses siguientes
- Complicaciones del embarazo (hipertensión, proteinuria) en mujeres con compromiso renal previo
Pronóstico
En la mayoría de los niños se resuelve en alrededor de un mes, aunque hasta un tercio puede recaer. El pronóstico a largo plazo depende de los riñones: casi toda la nefritis se resuelve, pero una minoría desarrolla enfermedad renal crónica, con más frecuencia los adultos.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Cuál es la tétrada clásica de la vasculitis por IgA?
Púrpura palpable (con plaquetas normales), artralgias o artritis, dolor abdominal y compromiso renal.
¿Cómo está el recuento de plaquetas y por qué importa?
Normal; una púrpura con plaquetas normales orienta a vasculitis y no a trombocitopenia.
¿Qué complicación digestiva hay que vigilar en un niño con vasculitis por IgA?
La invaginación intestinal, por lo general ileoileal.
¿Qué enfermedad renal comparte la misma histología?
La nefropatía por IgA (depósitos mesangiales de IgA).
¿Qué seguimiento se requiere después de un episodio?
Uroanálisis y control de la presión arterial seriados durante al menos 6 meses para detectar nefritis.
Enfermedades relacionadas
- Nefropatía por IgA
- Invaginación intestinal (niños)
- Apendicitis aguda
- Trombocitopenia inmune (PTI)
- Enfermedad meningocócica (meningococcemia)
- Leucemia aguda (LMA y LLA)
- Glomerulonefritis posestreptocócica
- Síndrome nefrótico
- Glomerulonefritis rápidamente progresiva (anti-MBG, ANCA)
- Enfermedad renal crónica
- Torsión testicular
Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.
Fuentes: IgA vasculitis - Henoch-Schonlein purpura (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).
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