Vasculitis de pequeños vasos por inmunocomplejos
- Lesión
Grumos de antígeno y anticuerpo se alojan en vasos diminutos, sobre todo vénulas de la piel, y atraen neutrófilos: el resultado es una púrpura que se palpa.
Qué es
Cuando se depositan inmunocomplejos en la pared de vasos pequeños, se activa el complemento y los neutrófilos destruyen la pared, fragmentándose en el proceso (leucocitoclasia). La piel muestra púrpura palpable; pueden seguir riñón, intestino y articulaciones. Los desencadenantes incluyen fármacos e infecciones (vasculitis por hipersensibilidad o cutánea de vaso pequeño), complejos con IgA (vasculitis por IgA), crioglobulinas ligadas a la hepatitis C (vasculitis crioglobulinémica) y enfermedades autoinmunes como el lupus. La enfermedad de Behçet es una vasculitis de vaso variable que puede afectar arterias y venas de cualquier tamaño.
Estructura
- Biopsia de piel: neutrófilos en la pared y alrededor de las vénulas, restos nucleares, fibrina en la pared y eritrocitos extravasados.
- Inmunofluorescencia directa: IgA en la vasculitis por IgA; IgM, IgG y C3 en la crioglobulinemia.
Paso a paso
- Un antígeno (fármaco, microbio, autoantígeno o agregados de IgA) forma complejos con anticuerpos en la sangre.
- Los complejos se alojan en la pared de vasos pequeños donde el flujo es lento y la permeabilidad alta (vénulas de la piel).
- La activación del complemento libera C5a, que atrae neutrófilos.
- Los neutrófilos dañan la pared y se fragmentan; los eritrocitos salen al tejido.
- Si se retira el antígeno, las lesiones curan en semanas; si persiste, la enfermedad recurre o se cronifica.
Vasculitis por inmunocomplejos y de vaso variable
| Enfermedad | Depósitos o desencadenante | Órganos | Pista |
|---|---|---|---|
| Vasculitis cutánea de vaso pequeño (por hipersensibilidad) | Inmunocomplejos por fármaco o infección | Piel | Púrpura palpable tras un fármaco nuevo |
| Vasculitis por IgA | Complejos con predominio de IgA1 | Piel, articulaciones, intestino, riñón | Niño, púrpura en glúteos y piernas |
| Vasculitis crioglobulinémica | Crioglobulinas mixtas (factor reumatoide IgM con IgG) | Piel, nervios, riñón | Hepatitis C, complemento bajo |
| Vasculitis lúpica | Complejos ADN-anti-ADN | Piel, riñón, cerebro | Anticuerpos antinucleares positivos, complemento bajo |
| Enfermedad de Behçet | Mediada por neutrófilos, asociada a HLA-B51 | Boca, genitales, ojo, venas, arterias | Úlceras orales y genitales recurrentes |
Correlación clínica
- Muchos casos por fármacos o infecciones se resuelven al retirar el desencadenante.
- El compromiso renal define el pronóstico a largo plazo de la vasculitis por IgA y de la crioglobulinémica.
Póngase a prueba
Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.
¿Qué significa «leucocitoclástica»?
Que los neutrófilos de la pared vascular se fragmentan y dejan polvo nuclear alrededor de las vénulas dañadas.
¿Qué infección causa por lo general la vasculitis crioglobulinémica mixta?
La infección crónica por el virus de la hepatitis C.
¿Qué inmunoglobulina se deposita en la vasculitis por IgA y qué órgano define el pronóstico?
La IgA (sobre todo IgA1); el riñón define el pronóstico a largo plazo.
En otras secciones
- Hipersensibilidad tipo III (complejos inmunes)
- Complemento: tres vías, complejo de ataque a la membrana y reguladores
Conexiones
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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.
Fuentes: Vasculitis| Angiitis | MedlinePlus (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025).
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